Tinklainės pažeidimas
Onkologinės ligos dažnai būna nustebintos ir lemia neviltį. Ypač baisu, kai retinoblastoma atsiranda mažiems vaikams. Šis vėžio tipas, kaip tinklainės navikas, gali būti išgydytas, jei stadija neveikia.
Retinoblastoma (iš lotyniško žodžio „tinklainė“ - „tinklainė“) yra tinklainės vėžys, kitaip tariant, piktybinis navikas akies viduje ar išorėje. Šio tipo vėžio rūšies atskyrimas pagal lytį nėra. Retinoblastoma vaikams dažnai būna tiek berniukų, tiek mergaičių. Paprastai suaugusiems šis onkologijos tipas yra labai retai diagnozuojamas. Pirmieji požymiai gali būti matomi namuose, žiūrint vaikų nuotraukas. Iš blykstės mokinys šviečia baltai, o ne raudonai, kaip paprastai. Šis efektas paaiškinamas tuo, kad fotografuojant blykstės metu atsispindi akies obuolio viduje atspindintis navikas. Yra daug atvejų, kai fotografijoje daugelis tėvų rado ligos požymių dar prieš apsilankydami pas gydytoją.
Švietimo lokalizavimas gali būti skirtingas tiek akyje, tiek už jos ribų. Kartais yra atvejų, kai vienoje akyje yra įvairių augimo tipų. Dabar medicinoje yra dvi pagrindinės šios ligos rūšys:
Endofitinė blastoma turi heterogeninę struktūrą. Ji metastazuoja į stiklakūnį, gali pradėti augti į akies priekį. Augantis, formavimas užpildo akies obuolį ir gali sukelti tinklainės atsiskyrimą, tokiu atveju pacientas pradeda vystytis glaukoma.
Daugeliu atvejų vėžys diagnozuojamas šiek tiek vyresniems vaikams. Paprastai specialistai ir tėvai atranda pirminius naviko požymius, kai vaikas sulaukia dvejų metų amžiaus. Jis pasireiškia kaip strabizmas ir „katės akies“ poveikis. Kairių ir dešiniųjų akių retinoblastoma išsivysto vienodai, nepažeidžiant pažeidimo intensyvumo. Paciento gydymo metodo apibrėžimas priklauso nuo ligos stadijos. Norėdami gauti išsamesnį būsimo gydymo vaizdą, specialistai nustato organų pažeidimo mastą pagal šią klasifikaciją:
Ligos lokalizacijos vietoje yra suskirstyta į keturias kategorijas:
Kitas tinklainės vėžys yra suskirstytas į vienpusį ar dvišalį. Vienašalis navikas reiškia sporadinį tipą, tačiau vis dėlto turi glaudų ryšį su chromosomų anomalijomis. Dvišalė ligos forma yra išskirtinai genetiškai perduodama gamtoje ir atsiranda viename iš keturių pacientų.
Retinoblastoma mažiems vaikams reiškia įgimtas ligas. Onkogenai yra atsakingi už vėžio ląstelių vystymąsi. Onkogeninių ląstelių mutacijos yra dominuojančios, o tai reiškia, kad jos turi įtakos navikų atsiradimui, net jei proto-onkogenas nėra pažeistas. Proto-onkogenas - genas, kuris kontroliuoja kūno ląstelių normalų proliferaciją ir diferenciaciją. Protooncogenes taip pat tampa onkogenais po pasidalijimo, viršijimo. Kitaip tariant, jie gali sukelti naviko vystymąsi, jei pažeidžiamas slopintųjų genų darbo reguliavimas.
Konsultacijos su Izraelio specialistu
Gydytojai visame pasaulyje iki šios dienos, giliai tiria retinoblastomos atsiradimo klausimą. Gimtoji tinklainės vėžio forma perduodama genetiniu lygmeniu iš tėvų vaikams ir gali pasirodyti dar keletas kartų.
Priklausomai nuo ligos priežasties ir ligos proceso, jis skirstomas į du tipus:
Galima nustatyti retinoblastomos buvimą anksčiausiai, kai nėra pirmųjų požymių ir simptomų. Oftalmologas patikrinimo metu gali aiškiai nustatyti mažiausio dydžio naviko buvimą. Baltųjų mokinių (leukocoria) pasireiškimas nuotraukoje nuo protrūkio, strabizmo, regėjimo praradimo yra rimta priežastis, dėl kurios kreiptis į gydytoją, kad būtų laiku diagnozuota liga.
Dažnai įtariama, kad ligos raida gali būti iš fotografijų
Siekiant išgydyti sėkmingiausius, būtina tiksliai nustatyti, kokio laipsnio onkologija yra pacientui. Norint ją nustatyti, atliekama keletas šių diagnostikos procedūrų:
Nustatykite retinoblastomos diagnozę aukščiau nurodytais metodais. Be to, ekspertai gali atlikti papildomus tyrimus, apimančius akispūdžio matavimą, išsamų akių struktūrų tyrimą, atliekamą naudojant specialų prietaisą - plyšio lempą, diacinoskopiją, ultragarso biometriją, tyrimus naudojant radioizotopus.
Akių orbitų radiografija atskleidžia kalcio druskų nusodinimą švietimo srityse, kuriose buvo atliekama audinių mirtis - nekrozė. Tai paprastai įvyksta trečiajame ir ketvirtame ligos etape. Tais pačiais etapais vizualizuojami kaulinės orbitos dalies pokyčiai - jo dydis didėja, sienos tampa plonesnės, vizualiniai kanalai keičiasi ir tampa platesni. Visos diagnostikos procedūros, skirtos tiksliausiems rezultatams atlikti, atliekamos pagal bendrąją anesteziją specialioje lentelėje, kuri padeda suremontuoti mažą pacientą. Remiantis tyrimo rezultatais, gydantis gydytojas gali tiksliai nustatyti, kokio tipo tinklainės vėžys pacientui yra monokuliarinis ar binoklis.
Siekiant įveikti piktybinę ligą, šiuolaikinė medicina naudoja šias diagnostikos procedūras:
Šiuo metu specialistai stengiasi pasiūlyti geriausius gydymo metodus, kad vaikai ir vaikai atsikratytų retinoblastomos.
Specialisto nustatytas gydymas pagal ligos sunkumą
Mažo dydžio navikai yra gerai jautrūs sunaikinimui fotokonaguliacija ir krioterapija. Fotokonaguliacijos metodas yra lazerinis poveikis piktybiniams navikams. Lazerio spinduliai nudegina kraujagysles maitinančius indus, dėl kurių susidaro nieko valgyti, ir jis miršta. Krioterapijos metodas apima formavimo užšalimą su zondu, kuris yra sumontuotas ant išorinio akies paviršiaus - skleros. Fotokonaguliacijos metodas naudojamas tinklainės nugaros dalies ir krioterapijos atveju - su jo priekinės dalies nugalėjimu.
Chirurginė intervencija paprastai yra šalinti skausmą. Šis metodas naudojamas gydant didelius navikus, kai akies kraujagyslių dalis smarkiai paveikta ir regėjimo atkurti neįmanoma. Taupant paciento gyvenimą šis metodas turi didžiausią poveikį. Maždaug pusantrų iki dviejų mėnesių galite laikyti protezines akis.
Po šios operacijos organas siunčiamas išsamų histologinį tyrimą. Tai daroma siekiant nustatyti nepalankius ligos požymius, pvz., Regos nervo invaziją. Tokiu atveju yra nuorodų, kad būtų išvengta orbitos.
Akies obuolio pašalinimo operacija dažniausiai atliekama iki trejų metų. Po enucleation pacientai gali patirti defektus. Taip atsitinka todėl, kad tokiu mažu amžiuje orbita nėra visiškai suformuota, o pašalinus akį, kaulai, kurie sudaro orbitą, pradeda augti aktyviau, todėl atsiranda išorinis defektas.
Dažniausias gydymas yra radioterapija. Jis yra dviejų tipų: išorinis ir lokalizuotas. Retinoblastoma, kuri pasireiškia vaikams, yra labai jautri radijo bangoms, o tai labai padidina šio gydymo efektyvumą. Tačiau egzistuoja priešingas išorinio poveikio poveikis. Spinduliuotė išorinės spindulinės terapijos metu dažnai gali paveikti netoliese esančius akių audinius, sukelti kataraktą arba atkurti kaulų onkologiją. Taikant lokalizuoto gydymo metodą komplikacijų rizika yra daug mažesnė.
Siekiant užkirsti kelią katarakta ir radiaciniam keratitui, prieš kiekvieną švitinimo procedūrą į kiekvieną pacientą įpilama 2% cisteino tirpalo arba 1% taufono tirpalo. Tai daroma 6 kartus per 15 minučių pertrauką. Taip pat, siekiant išvengti akių vokų spindulių, akių vokų oda yra sutepama aliejumi (šaltalankių, alyvuogių, saulėgrąžų ir kt.) 1-2 kartus per dieną ir tepalais, kurie skatina greitą odos regeneraciją ir jos gijimą. Po gydymo taip pat reikia rūpintis nukentėjusia vietove.
Sunkesnė retinoblastomos forma apima gydymą cheminiu gydymu. Chemoterapija apima stiprių vaistų nuo vėžio vartojimą. Gydytojai, naudodamiesi jų pagalba, siekia mažinti formacijas, o po to pradėti vietinį gydymą fotokaguliacija ar krioterapija. Vaistai chemoterapijos gydymui įvedami netoli formacijų vietos.
Gydymo metodą pacientui, sergančiam retinoblastoma, nustato specialistas atskirai, atsižvelgiant į paciento amžių, ligos stadiją ir kitus veiksnius.
Be to, kai kuriais atvejais galima naudoti radioaktyviąsias plokšteles tinklainės vėžiui gydyti, tačiau galimybė jų naudoti vėžio terapijoje yra ribota dėl nevienodo spinduliavimo dozės pasiskirstymo. Intensyviau apšvitintas plotas gali būti kraujavimas ir kraujagyslių pažeidimas. Taip pat verta paminėti, kad šio tipo gydymas netinka pacientams, kuriems yra įgimta akių onkologija.
Šiuolaikinius protezus sunku atskirti nuo sveiko kūno.
Jei operacijos metu buvo pašalinta akis, dažniausiai yra įdiegta akių protezė. Nešioti tai neleis pacientui deformuoti akių srities ir viso veido. Be deformacijos rizikos, protezo nebuvimas gali sukelti nenormalų blakstienų augimą. Jie gali pradėti augti akies viduje, nuolat dirgindami gleivinę.
Šeštąją dieną po operacijos pacientas laikomas protezu. Su juo - jo dėvėjimas. Po dviejų mėnesių po pooperacinės edemos nuleidimo kūdikis dedamas ant nuolatinio protezo. Kad būtų lengviau naudoti, dantų protezai turi specialų kampą, padedančią atskirti kairiąją ir dešinę dirbtines akis, jos turėtų būti nukreiptos į nosį.
Šiuolaikinės technologijos leidžia gaminti protezus, kurie beveik nesiskiria nuo tikrųjų žmogaus akių.
Buvo svarstoma tik prieš kelis dešimtmečius.
Kasa atlieka svarbų vaidmenį.
http://oncology24.ru/onkologiya-golovy-i-shei/retinoblastoma.htmlŽmonės dažnai vadinami retinoblastoma „akių vėžiu“. Šis navikas dažniausiai pasireiškia vaikams ir randamas iki penkerių metų amžiaus. Retinoblastoma yra piktybinis navikas, kurio šaltinis gali būti bet koks tinklainės sluoksnis. Jis gali paveikti choroidą, regos nervą, orbitinį audinį ir, kai jis progresuoja, gamina tolimas metastazes.
Tarp ligonių toks pat berniukų ir mergaičių skaičius, didžiausias dažnumas yra 2-3 metai. Vėžys yra tipiškas paveldėto vėžio pavyzdys, o genas, už kurį už ligą atsako mutacija, yra gerai žinomas. Iš visų vaikystės auglių retinoblastomos dalis sudaro iki 5% atvejų.
Žmogaus akis pradeda formuotis ankstyvosiose vaisiaus vystymosi stadijose, kai atsiranda retinoblastų ląstelės, galinčios greitai pasiskirstyti. Vėliau retinoblastai sukelia tinklainės ląsteles - tai labai svarbi akies sudedamoji dalis, kuri leidžia mums pamatyti. Jei tam tikru vizualinio analizatoriaus audinių formavimosi etapu nepavyksta, retinoblastai netampa brandžiomis ląstelėmis, bet tęsia reprodukciją ir virsta naviku.
Yra aiškus paveldimas polinkis į šio tipo navikus. Retai gimsta tėvai, kurie serga vaikystės retinoblastoma ir buvo sėkmingai išgydyti, sveiki vaikai. Daugiau nei pusė visų ligos atvejų yra įgimta neoplazija, kuri dažnai derinama su kitomis apsigimimais (širdies defektais, kietu gomuriu ir tt). Paprastai neoplazmas aptinkamas per pirmuosius dvejus ar tris vaiko gyvenimo metus. Be to, šie vaikai turi didesnę kitų piktybinių navikų riziką.
Retinoblastoma, kuri yra piktybinė, vis dėlto gerai reaguoja į gydymą, ypač ankstyvosiose stadijose, kai galima išsaugoti ne tik pačią akį, bet ir regėjimą, todėl tėvų budrumas esant retinoblastomos šeimos atvejams atlieka svarbų vaidmenį laiku diagnozuojant ir gydant patologiją.
Tarp auglio rizikos veiksnių yra:
Retinoblastomos priežastys dažniausiai yra genetinės anomalijos, dažnai - iš tėvų paliktos vaikams. Daugeliu atvejų paveldima retinoblastomos forma pasižymi dvišaliu pažeidimu, o retinoblastoma, kurią sukelia kitos priežastys, paprastai veikia tik vieną akį. Paveldimas navikas aptinkamas anksti, per pirmuosius dvejus ar trejus vaiko gyvenimo metus. Paprastai tėvai, kurie žino apie tokią patologiją arba ją perdavė, atidžiai stebi akių vystymąsi ir laiku apsilanko oftalmologe.
Retinoblastoma, nesusijusi su paveldėjimu, paprastai yra vienpusė ir gali būti aptikta bet kokio amžiaus, nors suaugusiems šis patologija yra išskirtinis retenybė. Tokie atvejai nėra natūralūs, tačiau jų priežastis yra spontaniškos atskirų genų mutacijos.
Vyresni vyresni tėvai ir kuo didesnis išorinis poveikis, kurį jie patiria iš aplinkos arba dirba pavojingoje ar pavojingoje gamyboje, tuo didesnė tikimybė, kad retinoblastoma bus palikuonyse.
Vėžys gali sudaryti vieną augimo fokusą arba kelis kartus iš karto (su paveldimu retinoblastomos variantu), augti akies viduje, paveikti tinklainę ir stiklakūnį, arba į išorę (exophytic), todėl tinklainės atsiskyrimas ir eksudato susikaupimas už jo. Infiltracinis augimas yra įmanomas su visų kūno sluoksnių pralaimėjimu.
Ląstelės, sudarančios naviką, yra polimorfinės, intensyviai skirstomos, kaip rodo daugelis patologinių mitozių. Naviko audiniuose nekrozė ir kalcio druskų nusėdimas. Retinoblastomos ląstelių diferenciacijos laipsnis apima diferencijuotų ir nediferencijuotų naviko formų atranką, kuri turi įtakos ligos eigai.
Palaipsniui didėjant, retinoblastoma gali viršyti tinklainės ir akių audinio, prasiskverbti pro regos nervo ir akies lizdų elementus. Kaip ir bet kuris kitas piktybinis navikas, retinoblastoma gali metastazuoti - į smegenis, kaulus, kepenis.
retinoblastoma
Retinoblastomos simptomai priklauso nuo naviko dydžio, augimo tipo, atsižvelgiant į akies audinius, žaizdos orbitos struktūroms pobūdį. Paprastai pirmieji ligos požymiai pastebimi tėvams, kurie su kūdikiu kreipiasi į gydytoją. Sunku išsiaiškinti ligos simptomus dažnai lemia tai, kad maži vaikai negali kalbėti ar apibūdinti savo skundų, tačiau dauguma retinoblastomų vis dar gali būti atpažįstami ankstyvosiose vystymosi stadijose.
Auglio požymiai sumažinami iki:
Paprastai auglys aptinkamas, kai jis dar nepalieka akies ribų. Pirmieji simptomai sumažėja iki leukocoria ir regėjimo sutrikimų.
Leucocoria yra laikomas labai būdingu neoplazijos požymiu, kuris yra dėl to, kad auglio audinys yra matomas per mokinį ir suteikia jam būdingą baltumo švytėjimą. Leukocoria paprastai kalba apie pakankamai didelį auglio, kuris auga tinklainėje, tūrį, viršija jo ribas ir gali išstumti lęšį ir stiklakūnį.
Mažo dydžio retinoblastomos gali pasireikšti praradus centrinę viziją, prarandant regėjimo laukus ir netgi visiškai užsidegus. Vaikams strabizmas gali rodyti regėjimo problemas, dažnai jis tampa pagrindiniu ankstyvu ligos požymiu, nes kūdikiai negali įvertinti praradimo ar regėjimo sutrikimo laipsnio ar apibūdinti jų simptomus.
Augant navikui, atsiranda glaukoma (padidėja akispūdis), kuris yra skausmo priežastis, o pati retinoblastoma nesukelia skausmo. Akies užpildymas naviko audiniu arba tinklainės išskyrimu lemia padidėjusį rainelės kraujo tiekimą, kuris pasireiškia pernelyg dideliu akies skysčio susidarymu, todėl - glaukoma. Skausmas pridedamas prie esamų regos sutrikimų ar strabizmo požymių. Padidėjus retinoblastomos tūriui ir pažeidus akies audinį, jis vystosi aklumu, o vaikai akių dydis didėja, o neoplazmos metastazės būklė palaipsniui pablogėja, prisijungia prie bendro apsinuodijimo, vėmimo, svorio kritimo.
buitinis retinoblastomos ženklas - nuotraukoje su blykste, viena akis „šviečia“
Retinoblastomos metu išskiriama: maistinėje stadijoje, kai navikas yra ribojamas akies išorėje, ir papildoma akis (papildomas akis). Antrasis etapas apibūdina naviko progresavimą, lydimą jo išėjimą už akies, optinio nervo ir orbitos audinių dalyvavimą.
Sunkios ligos ir metastazių tikimybė kelia grėsmę paciento gyvybei. Ypač pavojingas yra auglio audinių daigumas pia mater ir jo plitimas per smegenų paviršių.
Priklausomai nuo klinikinių požymių, galima išskirti keturis retinoblastomos etapus:
Retinoblastomos diagnozei naudojamas visas akių tyrimas. Šeimose, kur vienas ar abu tėvai kenčia nuo retinoblastomos arba buvo atvejų, kai tuos auglius nustatė kitose giminaičiose, būtina suteikti vaikams vaikus laiku stebėti oftalmologą. Leukocoria, strabizmo ir regėjimo sutrikimų atsiradimas yra nerimą keliantys požymiai, rodantys auglio augimą, todėl tėvai, pastebėję bent vieną iš jų vaikui, turėtų nedelsdami kreiptis į gydytoją.
retinoblastoma dešinėje akyje ant diagnostinio vaizdo
Oftalmologinis tyrimas apima:
Jei auglys viršija regėjimo organo ribas, atliekami orbitos rentgeno spinduliai, paranasiniai sinusai, kurių kaulų bazė gali būti sunaikinta neoplazija. Jei reikia, tyrimas papildomas smegenų auglio ploto CT arba MRI. Jei įtariama, kad yra metastazių, gali būti nustatyta juosmens punkcija, kad būtų išvengta žaizdų pažeidimo, ištirti kaulų čiulpą su tikimybe, kad metastazės bus viduje.
Retinoblastomos gydymas apima chirurginį gydymą, radioterapiją ir chemoterapiją. Tai gana veiksminga, o 90% atvejų galima pasiekti stabilų rezultatą sergantiems vaikams. Dauguma pacientų sugeba išsaugoti savo regėjimą.
Svarbu pradėti gydymą kuo anksčiau, kai navikas yra nedidelis ir nėra išplitęs į orbitos audinį ir regos nervą. Kai kuriais atvejais galite padaryti be operacijos. Renkantis terapijos metodą atsižvelgiama į šiuos dalykus:
Dėl konservatyvaus gydymo yra linkęs į maksimalų akių audinio konservavimą, kuris gali būti pakartotas, kai pasikartojantis navikas. Vaikystėje labai svarbu ne tik išsaugoti regėjimą, bet ir pačią akį, nes veido kaukolės augimas po operacijos, kad būtų pašalintas regėjimo organas, gali labai pablogėti, todėl atsiranda rimtų kosmetikos defektų. Racionalus konservatyvaus gydymo metodų derinys galimas tik pradiniame naviko etape. Jei yra dvišalis pralaimėjimas, tuomet kiekvienai akiai taktika pasirinkta atskirai.
Tarp švelnių retinoblastomos metodų, krioterapija, fototerapija, termoterapija. Jei navikas paveikia priekinę tinklainės dalį ir neviršija 7 mm, atliekamas retinoblastomos audinių kriodestrukcija. Jei neoplazija yra tinklainės gale, o jų dydis neviršija 4 mm, parodyta fotokoaguliacija. Termoterapija apima auglio ekspoziciją aukštai temperatūrai dėl ultragarso, infraraudonųjų spindulių ir mikrobangų poveikio. Šie metodai duoda puikių rezultatų mažose formavimuose, leidžiančius išsaugoti ir matyti regėjimą bei vizualinę funkciją.
Chirurginis retinoblastomos gydymas apima tik akies (enukleacijos) arba akies pašalinimą su orbitos audiniais (ekscentavimas). Chirurgijos indikacijos yra:
Išimant visą akį, svarbu, kad regos nervas būtų kuo labiau nukirstas nuo neoplazmos augimo vietos, kad būtų išvengta tolesnio neoplazijos plitimo. Po šešių savaičių po operacijos iškeltas protezavimo klausimas. Žinoma, visiškas pažeisto organo pašalinimas yra geriausias poveikis piktybiniams navikams, tačiau galimas kosmetinis defektas ir nuolatinis regos praradimas leidžia ieškoti būdų, kaip lengviau gydyti.
Kitas chirurginio naviko pašalinimo variantas yra akių perėjimas. Ši operacija yra dar traumesnė nei enucleation, nes ji reikalauja ne tik akies, bet ir visų orbitos audinių, įskaitant periosteumą, pašalinimą. Su akių vokų pralaimėjimu jie taip pat pašalinami. Protezai po tokio įsikišimo yra neįmanomi, o indikacijos yra masyvios naviko formos, sudygiančios visus orbitos audinius.
Radinoferma yra gana veiksminga retinoblastoma. Jis plačiai naudojamas Rusijoje, tačiau Europoje šis metodas suteikia galimybę atlikti kitas neinvazines procedūras. Radiacinė terapija atliekama tiek nuotoliniu būdu, tiek naudojant radioaktyvias medžiagas. Vietinis taikymas leidžia sumažinti spinduliuotės dozę, tačiau poveikis gali būti blogesnis dėl nevienodos akių audinių apšvitos ir didelės akių membranų spinduliuotės pažeidimo rizikos. Šis metodas naudojamas mažo dydžio retinoblastomoms, esančioms už regos nervo. Dėl įgimtos retinoblastomos formos pageidautina nuotolinė ekspozicija, nes auglys paprastai auga keliais židiniais.
Nuotolinė spindulinė terapija leidžia pasiekti teigiamą rezultatą daugiau nei 70% pacientų, o jei yra galimybė išsaugoti regėjimą, tai yra pirmenybė, o ne spinduliavimas. Radiacinė terapija gali būti vykdoma nepriklausomai arba kartu su operacija ar kitais konservatyviais metodais. Visa tinklainė, stiklakūnis ir mažiausiai 1 cm regos nervo yra veikiami spinduliuotės, dozė paprastai yra didelė ir pasiekia 4500 Gy.
Galimos radiacijos komplikacijos yra kraujavimo, radiacinio keratito ir katarakto rizika. Kadangi dauguma pacientų yra jaunesni kaip 3 metų vaikai, jų gydymui reikalinga bendroji anestezija ir specialios lentelės naudojimas, leidžiantis jiems nustatyti vaiko norimą padėtį.
Chemoterapija paprastai apima keletą vaistų vienu metu. Dažniausiai vartojamas vinkristino, vepezido ir karboplatino derinys. Chemoterapijos indikacijos yra masinis orbitinių audinių dalyvavimas, naviko invazija į regos nervą, retinoblastomos metastazė.
Išsivysčiusiose šalyse padidėjo ankstyvosiose stadijose diagnozuotų retinoblastomų skaičius, todėl kai kuriais atvejais be chirurginio gydymo galima padaryti, pašalinant naviko panaudojimą spinduliuotės terapija, fotokoaguliacija ar kriogenizacija. Retinoblastomos prognozė gali būti laikoma palankia, ypač mažiems navikams. Nuolatinis išgydymas taip pat yra galimas, nes žalos orbitai yra labai didelė, todėl reikalingas akių iškirpimas, tačiau rimtas kosmetikos defektas žymiai sumažina paciento gyvenimo kokybę.
Retinoblastomos prevencijai svarbi yra šeimos, kuriose buvo auglio atvejų, genetinis konsultavimas. Vaikai, gimę tėvams, turintiems nepalankią šeimos istoriją arba retinoblastoma, turėjo būti nuolat prižiūrimi oftalmologo. Savalaikis naviko aptikimas leis jums daryti be operacijos ir išlaikyti vaiko gebėjimą matyti.
Straipsnio autorius: onkologas, histologas N. N. Goldenshlyuger
http://onkolib.ru/vidy-opuxolej/retinoblastoma/Piktybiniai navikai gali pasireikšti įvairiomis formomis ir paveikti skirtingus organus, įskaitant akis. Tinklainės vėžys - retinoblastoma - su ankstyva diagnoze nėra toks pavojingas kaip ir kitų rūšių onkologija. Jei derinate metodus teisingai, 95% atvejų galite pasiekti visišką atsigavimą ir nepratraukti.
Retinoblastoma yra piktybinė forma, kurią sudaro tinklainės neuroektoderminės ląstelės. Liga paveikia tinklainę, choroidą ir orbitą. Tinklainės navikai auga labai greitai, metastazės per regos nervą įsiskverbia į smegenis, iš kurios kraujas patenka į kaulų čiulpus ir vamzdinius kaulus.
Retinoblastomos vystymosi etapai TNM sistemoje:
Retinoblastomos sudaro 2-4% visų piktybinių navikų atvejų iki 15 metų amžiaus. Vėžys didėja daugiausia vaikams iki 5 metų amžiaus, dauguma pacientų yra vaikai nuo 2 iki 3 metų. Atsiradimo rizika nepriklauso nuo lyties.
Šis navikas yra tipiškas paveldimas vėžys. Daugelis žmonių, kuriems buvo atlikta retinoblastoma, gimdo panašią diagnozę turinčius vaikus. Tikimybė, kad antrojo vaiko auglys atsiras, kai pirmojoje diagnozuota retinoblastoma, yra 6%. Jei vienoje šeimoje yra keletas sergančių vaikų, pavojus padidėja iki 50%. Nepaisant piktybinės ligos, liga yra išgydoma. Ankstyvas gydymas užtikrina didžioji dauguma pacientų išgyvenimą.
Žmogaus akys pradeda formuotis pradiniame gimdos vystymosi etape. Per šį laikotarpį atsiranda retinoblastų ląstelės, galinčios greitai suskaidyti. Iš jų susidaro tinklainės ląstelės, bet genų mutacijos apsaugo retinoblastus nuo brandžių ląstelių. Vietoj to, nesubrendę retinoblastai toliau dauginasi ir sudaro naviką.
Auglio pavadinimas atsiranda dėl to, kad jis susidaro iš retinoblastų, tiksliau - iš tinklainės nervų audinio (neuroectoderm) pagrindų. Retinoblastoma gali būti formuojama iš bet kurios tinklainės branduolinio sluoksnio ląstelių. Tokio naviko nėra stromos, yra nekrozės ir kalcifikacijų židiniai.
Pagrindinė vienašalių retinoblastomų vystymosi priežastis yra somatinės mutacijos. Dvišaliai atsiranda dėl chromosomų mutacijų gemalo ląstelėse.
40% atvejų diagnozuojama įgimta retinoblastoma, o liga pasireiškia per pirmuosius 30 vaiko gyvenimo mėnesių. Dažnai įgimtas navikas yra derinamas su kitais vystymosi sutrikimais (širdies liga, vaikų žievės hiperostoze, gomurys). Padidėja piktybinių pakitimų rizika kituose organuose.
Gautos retinoblastomos priežastys nėra aiškios. Rizikos veiksniai gydytojams apima vėlyvą vaisingo amžiaus amžių, darbą plieno gamyklose, aplinkos taršą. Suaugusiesiems diagnozuojama labai retai, dažniau ikimokyklinio amžiaus vaikams.
Retinoblastomos yra suskirstytos į paveldimus ir atsitiktinius (atsitiktinius). Paveldimas navikas paveikia abi akis, o kartais navikai vienoje akyje paprastai yra vieno mazgo.
Histologinės naviko formos:
Retinoblastoma - daugiau piktybinė forma - yra daug dažnesnė. Jo ląstelės yra sugrupuotos daugiausia aplink indus, suformuodamos pseudo kištukus. Tačiau retinocitomos ląstelės sudaro tikrąsias rozetes (auglys formuojasi aplink šviesią erdvę), ši forma yra palankesnė.
Yra keletas tinklainės vėžio augimo tipų. Auglio augimas gali būti nukreiptas į vidų arba į išorę. Retais atvejais retinoblastoma auga į aplinkinius audinius taip chaotiškai, kad neįmanoma nustatyti jo ribų.
Retinoblastomos augimo tipai:
Skleidžiant už akies obuolio ribų, atsiranda akių poslinkis ir vystosi exophthalmos. Retinoblastoma gali prasiskverbti į orbitą, paranasines sinusas ir nosį į kaukolės ertmę. Didelė naviko metastazė lemia paciento mirtį.
Retinoblastomos pasireiškimas tiesiogiai priklauso nuo naviko dydžio, jo lokalizacijos ir augimo tipo. Maži židiniai, kurie nesuteikia ryškių simptomų, gali būti nustatomi atliekant įprastinį tyrimą. 20-40% pacientų liga užfiksuoja abi akis. Antrosios akies vėžys gali neatsirasti iš karto, kartais laiko skirtumas yra keleri metai.
„Leukocoria“ yra pirmasis simptomas, kurį netgi pastebi tėvai. Tai baltai geltonos spalvos švytėjimas, kuris atsiranda, kai šviesa atsispindi nuo naviko masės. Jei retinoblastoma yra akies centre, strabizmas gali būti vienas iš ankstyvųjų simptomų.
Retinoblastomos vystymosi stadijos:
Jei yra šeimos retinoblastomos atvejų, vaikai turi būti reguliariai parodomi oftalmologui. Retinoblastoma turi savo trijų simptomų: leukocoria (baltos spalvos mokinys), girgždėjimas ir mokinio išsiplėtimas su silpna reakcija į šviesą. Pacientus, kuriems yra navikas, rekomenduoja oftalmologas, galima prijungti neurologą ir otolaringologą.
Patikrinimas dėl įtariamo tinklainės vėžio:
Intraokulinė biopsija yra nepageidaujama, nes ji gali sukelti ląstelių proliferaciją išilgai limfinės ir kraujotakos kanalų. Šis metodas naudojamas tik kaip paskutinė išeitis, kai navikas nėra matomas kitais būdais.
Įvertinkite, ar naviko plitimas leidžia tokius metodus:
Norint nustatyti tolimą metastazę, atliekama juosmens punkcija ir tolesnis smegenų skysčio ir kaulų čiulpų tyrimas. Be to, atliekama mielograma (kaulų čiulpų punkcijos tepalas, atspindintis mieloidinių audinių ląstelių sudėtį).
Diferencinė diagnozė apima šias ligas:
Gydymo planą parengia gydytojas, priklausomai nuo retinoblastomos stadijos. Jei yra dvišalis pažeidimas, gydymo taktika kiekvienai akiai yra sukurta atskirai.
Ką apsvarstyti renkantis gydymą:
Gydymo metu gali būti naudojami keli skirtingi metodai, jų teisingas derinys daugiausia lemia regėjimo ir akių išsaugojimo galimybes. Šiuolaikiniai diagnostikos metodai leidžia aptikti retinoblastomą ankstyvoje stadijoje, kai krioterapija, fotokonaguliacija ir spinduliuotė yra pakankama sėkmingam gydymui.
Retinoblastomos gydymo metodai:
Šiuolaikinė medicina teikia pirmenybę konservatyviam retinoblastomos gydymui. Ši taktika yra veiksminga tik esant nedideliems pavieniams subjektams, kurie lieka akyje, bet už akių ir peripapiliarinių zonų ribų.
Akių vėžio gydymui aktyviai naudojamas krioterapija ir fotokonaguliacija, leidžianti išsaugoti regėjimą ir retai sukelti komplikacijų. Krioterapija veikia pažeistus akies obuolio priekinės kameros ir fotokonaguliaciją nugaroje. Gydymo stebėjimas atliekamas oftalmoskopijos ir ultragarso pagalba.
Vietinio gydymo retinoblastoma metodai:
Radiacinė terapija naudojama vizualinei funkcijai išsaugoti. Retinoblastoma yra labai jautri radiacinei terapijai: 75% pacientų susiduria su šia liga tik šiuo metodu, tačiau, siekiant sustiprinti poveikį, rekomenduojama naudoti krioterapiją.
Galbūt skirtingų spinduliuotės metodų naudojimas retinoblastomos gydymui, tačiau paprastai naudojamas išorinis poveikis dviem šoniniais laukais, įskaitant tinklainę. Taip yra todėl, kad dauguma pacientų turi daugiafunkcinius daugiaaukščius auglius.
Švitinimo laukas taip pat užfiksuoja stiklakūnį ir 10 mm prieinamą regos nervo dalį. Radiacinės terapijos dozės skiriasi aukštais ribais (3500 Gy su I-III grupe, 4500 Gy su IV-V grupe). Vaikai iki trejų metų yra apšvitinami pagal bendrąją anesteziją specialioje fiksavimo lentelėje.
Radioaktyviosios plokštės gali būti naudojamos retinoblastomos gydymui. Jų naudojimas yra ribotas, tačiau jie veikia gerai mažiems navikams už optinio disko. Metodas nerekomenduojamas įgimtoms retinoblastomoms, nes yra didelis kraujagyslių pažeidimų ir kraujavimo pavojus dėl daugiabriaunio pažeidimo.
Kad išvengtumėte post-spinduliuotės kataraktos vystymosi, naudokite specialius vienetus. Kadangi yra rizika, kad priepuolio priekinėje dalyje atsiras naviko pasikartojimas, po radioterapijos rekomenduojamos papildomos krioterapijos procedūros.
Chirurginis gydymas ir radioterapijos poveikis 80-90% retinoblastomos atvejų. Chemoterapija yra skirta masiniams pažeidimams, turintiems įtakos regos nervui ir orbitai, taip pat ir esant regioninėms metastazėms.
Retinoblastomos atveju, vinkristinas, Vepesidas ir karboplatinas yra pripažinti efektyviausiu chemoterapinių vaistų kompleksu. Galbūt vinkristino, doksorubicino ir ciklofosfamido vartojimas, tačiau praktika rodo, kad pastaroji citostatika padidina atkryčio riziką ir sukelia sterilizaciją.
Chemoterapija gali būti sisteminė ir vietinė. Vietiniai metodai apima intraarteriavinį ir intravitrealių. Pirmasis susijęs su vaistų įvedimu į arteriją, kuri tiekia kraują į retinoblastomos sritį. Antrasis yra vaistų įvedimas į stiklakūnį, kai jį veikia navikas arba jis liečiasi su jos pažeidimais ant tinklainės.
Efektyviausias akių vėžio gydymas yra enukleacija - akies obuolio pašalinimas. Operacijos metu regos nervas sumažinamas kiek įmanoma, todėl šis metodas rodo geriausius rezultatus gydant retinoblastomą. Praėjus 6 savaitėms po operacijos, galima pašalinti protezavimą, kad būtų pašalintas regos defektas. Kadangi retinoblastoma sergantiems pacientams dažniausiai būna vaikų, enukleacija yra susijusi su tam tikrais sunkumais. Nuėmus akies obuolį, orbitiniai kaulai pradeda augti aktyviau, sukeldami stiprų trūkumą.
Indikacijos dėl enucleation:
Po enukleacijos akis siunčiamas histologinei analizei. Jei navikas pateko į regos nervą ir choroidą arba viršijo sklerą, tai rodo prastą paciento prognozę. Kai retinoblastoma peržengia orbitos ribas, rekomenduojama orbitos eksponavimas (orbitos turinio pašalinimas).
Kokiais atvejais derinti enucleation ir konservatyvų gydymą:
Teisingas retinoblastomos diagnozavimas ankstyvame etape yra raktas į sėkmingą gydymą. Kol auglys nepraeis, galima tikėtis, kad gydymas organais (fotocaguliacija, krioterapija, spinduliuotė). Enukleacija gali užtikrinti paciento išgyvenimą, tačiau rezultatas bus regos praradimas ir regėjimo defekto susidarymas.
Kadangi daugeliu atvejų liga yra įgimta, prevencija bus genetinė konsultacija tinklainės vėžio šeimoms. Labai svarbu reguliariai tikrinti vaikus nuo rizikos grupių ir tinkamus jų amžiui.
http://beregizrenie.ru/rogovitsa-setchatka/retinoblastoma/Retinoblastoma - tinklainės vėžys, turintis genetinę kilmę ir paveikiantis daugiausia mažus vaikus. Ši liga rimtai kelia grėsmę vaiko sveikatai, o jei diagnozė ir gydymas vėluoja, tada jo gyvenimas. Net jei liga gali būti nugalėta galutiniuose etapuose, vis dar yra didelė tikimybė, kad kūdikis gali prarasti regėjimą ir gauti likusį savo kosmetikos trūkumą.
Retinoblastoma yra piktybinis navikas, išsivystantis intraokulinėje erdvėje nuo tinklainės audinių. Ši liga daugeliu atvejų atsiranda vaikams iki 5 metų amžiaus ir nepriklausomai nuo vaiko lyties. Taip yra dėl to, kad navikas kilęs iš embrionų audinių. Galime sakyti, kad liga atsinaujina vaiko gimdymo metu. Tokie vaikai gimsta daugiau kaip 50% atvejų iš tėvų, kurie serga vaikystėje, ty ši patologija yra genetinė.
Retinoblastoma yra ant tinklainės vidinėje erdvėje
Ar retinoblastoma atsiranda suaugusiems? Labai reti. Specialistai, turintys ilgametę klinikinę praktiką, pastebi, kad per visą darbo laikotarpį suaugusiems pacientams jie susiduria su atskirais histologiškai įrodyta liga. Galima daryti prielaidą, kad šiuo atveju retinoblastomos atsiradimo priežastis tampa auglio mazgas, kuris buvo suformuotas vaikystėje, tačiau dėl neaiškių aplinkybių jo vystymasis nebuvo.
Priklausomai nuo auglių augimo pobūdžio, jie skirstomi į dvi pagrindines rūšis - endofitinį ir exophytic. Pirmasis naviko tipas yra linkęs sudygti į tinklainę ir stiklakūnį, o antrasis įsiskverbia į tinklainės tarpląstelinę erdvę, sukeldamas skysčio susikaupimą. Labai retai pacientams pasireiškia infiltracinė retinoblastoma, dėl kurios pablogėja tinklainė ir susikaupia skysčio kiekis priekiniuose akių regionuose.
Retinoblastoma gali būti vienašalis (monokuliarinis, monolaterinis), taip pat dvišalis (binokulinis, dvišalis).
Vienpusis (vienpusis) retinoblastoma su „katės akies“ simptomu (balta mokinio refleksu), matoma plika akimi
Priklausomai nuo intraokulinio naviko lokalizacijos skirstomi į 5 tipus:
Be to, retinoblastomos yra suskirstytos į atsitiktinę ir paveldimą. Pirmasis tipas paprastai yra monolaterinis, vienoje akyje formuoja naviką, o antrasis - dvišalis, tai yra, tuo pačiu metu, paveikiantis abu regėjimo organus.
Retinoblastoma reiškia navikus, kurių ląstelės turi mažą diferenciaciją, ty jos labai skiriasi nuo aplinkinių sveikų audinių. Kaip žinote, tokie navikai yra agresyvesni, jiems būdingas pagreitintas augimas ir aktyvus metastazavimas į nugaros smegenis ir smegenis bei skeleto kaulus.
Kaip jau minėta, pagrindinė retinoblastomos priežastis yra paveldimumas. Jei vaikas iš tėvų gavo iš dalies pakeistą (mutuotą) tam tikro geno formą (RB), vėliau jos mutacijos garantuoja neoplazmą. Tokių navikų dalis viršija 60% viso retinoblastomų skaičiaus.
Daugeliu atvejų šios ligos paveldimas formas lydi kiti gimdos vystymosi sutrikimai - „vilkų burna“, širdies vožtuvo defektai ir pan.
Sporadiniai navikai, atsirandantys gana retai, vienaip ar kitaip, priklauso nuo genų mutacijų, kurios teoriškai galėtų būti siejamos su vyresnio amžiaus tėvais, jų gyvenimu aplinkai nekenksminguose regionuose ir užimtumu pavojingose pramonės šakose. Šis retinoblastomos tipas yra užregistruotas moksleiviams ir suaugusiems.
Vyresnių nei 45 metų tėvų amžiuje yra pavojus, kad naujagimyje atsiras genų mutacijos.
Yra mitas, kad nuo rudos akies geno dominuoja vaikai, kuriems yra šios rainelės spalva, yra labiau pažeidžiami retinoblastoma. Taip nėra, nes neoplazmą lemia kitas dominuojantis autosominis genas. Vaikų, sergančių šviesia ir tamsiomis akimis, retinoblastoma susirgimo tikimybė yra beveik 50/50.
Simptominis retinoblastomos vaizdas priklauso nuo jo vystymosi etapo. Remiantis šiuo principu, gydytojai išskiria 4 ligos etapus:
Exophthalmos - išsikišusios akys į priekį už orbitos dėl auglio augimo
Kai pasireiškia pirmieji ligos simptomai, įskaitant baltąjį mokinio refleksą, mokinio išsiplėtimą, susilpnintą atsaką į šviesą ir strabizmą, pacientas turi atlikti pilną oftalmologinį tyrimą:
Akies ultragarsas gali aptikti naviką, kai jo terpė yra debesuota
Kadangi galima atlikti papildomus tyrimus tolimų metastazių nustatymui:
Smegenų MRI leidžia nustatyti auglio mastą
Svarbi diagnozės užduotis yra retinoblastomos diferenciacija su tokiomis patologijomis:
Retinoblastomos gydymas atliekamas komplekse ir priklauso nuo neoplazmos išsivystymo etapo. Svarbų vaidmenį atliks šie veiksniai:
Kompleksinė terapija paprastai apima:
Be to, kai kuriais atvejais patartina naudoti temperatūros poveikio augliui (krioterapija ir termoterapija) bei lazerio koaguliacijos metodus. Kompetentingas pasirinktų priemonių pasirinkimas ir tinkama gydymo strategija daugeliu atvejų leidžia pacientui išlaikyti savo regėjimą. Bet kokiu atveju, oftalmologai deda visas pastangas, kad būtų išvengta enukleacijos - pažeistos akies pašalinimas.
Šio metodo pasirinkimas atliekamas plačiai invazuojant į naviką, padidėjusį akispūdį ir, svarbiausia, nesugebant atkurti trūkstamos regos. Ištyrus pažeistą akį, pacientai išgyvena didžiausią išgyvenamumą ir nereikalauja reguliaraus skausmingo tyrimo.
Kai kuriais atvejais negalima išvengti chirurginio pašalinimo nuo pažeistos akies.
Tačiau neįmanoma atsižvelgti į tai, kad šis metodas yra psichologiškai traumuotas vaikui ir jo tėvams. Be to, tai yra didelių kosmetikos problemų, nes akis pašalinamas mažiems vaikams, kurie ir toliau auga kaukolės kaulus ir susidaro akių orbita, todėl jiems reikės dažnai ir pakartotinai protezuoti.
Retinoblastomos daigumas, viršijantis orbitos orbitos ribas, yra dar trauminis chirurginis naviko pašalinimas, nes pašalinami papildomi kaukolės kaulų segmentai.
Mažiausia proga išsaugoti regėjimą paveiktame akyje naudojama radioterapija, nes retinoblastoma aktyviai reaguoja į rentgeno spinduliuotę. Tinklainė, stiklakūnis ir priekinis regos nervo segmentas (bent 1 cm) turi patekti į poveikio zoną. Procedūros metu naudojami specialūs ekranai, skirti apsaugoti objektyvą nuo drumstumo. Atsižvelgiant į tai, kad maži vaikai yra veikiami radiacijos, procedūra atliekama pagal bendrąją anesteziją, naudojant vaiko fiksaciją ant specialios lentelės.
Gydymas citostatiniais vaistais yra naudojamas tais atvejais, kai yra didelis intraokulinis pažeidimas su regos nervo invazija. Gydymui naudojami:
Retinoblastoma gerai reaguoja į chemoterapiją, tačiau jie labai neigiamai veikia paciento kūną. Todėl, jei yra tokia galimybė, citostatikai patenka į nukentėjusįjį rajoną, siekiant sumažinti kūno sužalojimą.
Jei retinoblastomos aptikimas pasireiškia ankstyvosiose stadijose, yra visiškai įmanoma, kad pacientas visiškai atsigaus, o jo regėjimas ir akys bus išsaugotos. Paciento sveikata nepatiria, ir vėliau jis galės vadovauti įprastam gyvenimo būdui. Pradiniame piktybinio proceso etape yra galimybė atlikti sėkmingą konservatyvų gydymą, naudojant švelnų gydymo metodus.
Deja, kartais neįmanoma išvengti vengimo, tačiau tai padeda išsaugoti vaiko gyvenimą ir sveikatą.
Enukleacija taip pat rodo gerus rezultatus pacientų išgyvenimo požiūriu, tačiau šis gydymo metodas turi rimtų plataus užmojo pasekmių, tokių kaip regėjimo praradimas ir rimtas kosmetinis defektas. Plačiai paplitęs naviko procesas meningose, paranasinėse sinusose ir regos nerve, taip pat tolima metastazė, prognozė gerokai pablogėjo. Siekiant sumažinti retinoblastomos išsivystymo tikimybę, vaikai, kuriems gresia pavojus, turėtų būti nuolat prižiūrimi specialisto.
Retinoblastoma yra pavojinga patologija, kuri reikalauja rimtų tėvų dėmesio. Pirmuosius ligos požymius turėtumėte nedelsiant kreiptis į gydytoją ir atlikti pilną vaiko tyrimą. Vaikų, turinčių genetinį polinkį į šį naviką, giminaičiai ir draugai visada turi būti perspėję. Reikia prisiminti, kad ankstyvosiose ligos stadijose galima visiškai gydyti.
http://medknsltant.com/retinoblastoma-simptomyi-u-detey/