logo

10% atvejų liga diagnozuojama ankstyvojoje kūdikystėje, beveik iškart po kūdikio gimimo. Dar 80% patologijos, aptiktos pirmaisiais vaiko gyvenimo metais. Kitiems vaikams ši liga pasireiškia vėliau, mokykloje ar paauglystėje. Glaukoma paprastai pasireiškia abiem akimis vienu metu, tačiau akispūdžio padidėjimas tuo pačiu metu yra asimetriškas.

Priežastys

Dažniausia įgimtos glaukomos priežastis yra geno mutacija, kuri yra antroje chromosomoje ir yra atsakinga už trabekulų susidarymą.

Dėl geno defekto, trabekulinis tinklelis susidaro per gimdymą prieš gimdymą. Dėl to vaikas gimsta su nepakankamai išvystytu akies priekinės kameros kampu, dėl kurio pablogėja vandens nuotėkis. Tai reiškia, kad padidėja akispūdis.

Trabekulinės sistemos susidarymą gali sutrikdyti žalingų aplinkos veiksnių įtaka vaisiui. Tuo pat metu tėvai neatskleidžia patologinių genų, kuriuos vaikas gali paveldėti.

Galimos įgimtos glaukomos priežastys:

  • infekcinės ligos motinos - kiaulytės, toksoplazmozės, gripo, raudonukės;
  • endokrininiai sutrikimai nėščiosioms - cukrinis diabetas, skydliaukės patologija;
  • teratogeninių veiksnių - rūkymo, alkoholio vartojimo, gydymo tetraciklinu antibiotikais ar kitais toksiškais vaistais poveikis;
  • netinkama mityba, vitaminų ar traumų stoka nėštumo metu;
  • būsimos motinos širdies ir kraujagyslių ligos, sukeliančios vaisiaus hipoksiją (deguonies badą).

Vaikų, gimusių iš giminingų santuokų (pvz., Tarp pusbrolių), įgimto glauko dažnis yra daug didesnis.

Simptomai

60% atvejų vaikai atsiranda įgimta glaukoma iškart po gimdymo. Naujagimiui akies obuolio dydis padidėja du ar daugiau kartų. Šis reiškinys taip pat vadinamas buphthalmum, hydrophthalmic arba dropsy. Dėl skysčio, sukaupto akies viduje, jis tampa labai sunkus.

Vaikas, turintis buphthalmum, turi stiprią mokinio išsiplėtimą. Jo akies priekinė kamera yra per giliai, o tai paaiškinama didžiulio vandens kiekio kaupimu.

Dėl padidėjusio akispūdžio naujagimyje, ragena tampa drumsta ir atsiranda keratitas. Vaikas elgiasi labai dirgiai ir skausmingai reaguoja į ryškią šviesą.

Daugeliui vaikų liga pasireiškia vėliau, po kelių mėnesių ar net metų po gimimo. Tokia glaukoma paprastai yra lėtai progresuojanti, o tai labai apsunkina jo diagnozę. Dėl to vaikas palaipsniui praranda regėjimą.

Vaikai iki vienerių metų glaukomos požymiai:

  • dirglumas;
  • prasta miegas;
  • atsisakymas valgyti ir nenoras žaisti;
  • netoleravimas ryškioje šviesoje;
  • vienu ar abu akių obuolių padidinimas vienu metu;
  • mėlyna skleros atspalvis;
  • akių paraudimas;
  • lūžimas;
  • nistagmas - chaotiški akies obuolio judesiai.

Vyresni vaikai gali skųstis dėl skruzdžių atsiradimo prieš akis arba šviesos taurelėmis aplink šviesos šaltinius. Laikui bėgant jie gali pabloginti periferinį regėjimą, strabizmą, tinklainės atsiskyrimą, regos nervo atrofiją.

Priklausomai nuo priežasties, vystymosi mechanizmo ir pasireiškimo laiko, išskiriamos kelios įgimtos glaukomos rūšys. Atkreipkite dėmesį, kad ligos pasireiškimo eiga ir laikas tiesiogiai priklauso nuo trabekulinės akių sistemos išsivystymo laipsnio. Kuo blogiau jis veikia, tuo anksčiau pasirodys patologija ir tuo sunkiau.

Įgimtas pirminis

Sukurtas dėl genetinio kodo defekto. Paprastai šią ligą turi ir vaiko tėvai ar artimi giminaičiai. Patologija atsiranda gimimo metu arba per pirmuosius trejus vaiko gyvenimo metus.

Kartais liga padidina akispūdį prieš gimdymą ir sukelia greitą naujagimio regėjimo netekimą.

Antrinė

Antrinės glaukomos priežastis gali būti gimdymo traumos ir uždegiminės akių ligos (uveitas, keratitas, iridociklitas). Šiuo atveju priekinės kameros kampas yra pažeistas, o ne genetiniai sutrikimai. Liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje.

Infantile

Jis pasirodo 3-10 metų amžiaus. Nepadidina akių obuolių. Turi oligosimptominį lėtą progresinį kursą. Paprastai klinikinis ligos vaizdas panašus į suaugusiųjų glaukomos.

Nepilnamečiai

Pirmieji patologijos požymiai atsiranda paauglystėje. Pacientas gali pastebėti spalvotus apskritimus aplink šviesos šaltinius. Jis taip pat gali būti varginamas dėl galvos skausmo, diskomforto akims ir kitų nemalonių simptomų. Atkreipkite dėmesį, kad jaunatvinis glaukoma ilgą laiką gali būti besimptomis.

Kuris gydytojas gydo glaukomą vaikams?

Vaikų oftalmologas sprendžia patologijos diagnozę ir gydymą. Jei vaikui reikia chirurgijos, ją atlieka oftalmologas. Po chirurginio gydymo kūdikis ilgą laiką lieka medicininės priežiūros.

Diagnostika

Jūs galite įtarti, kad liga pasireiškia būdingais simptomais. Siekiant patvirtinti diagnozę, reikia atidžiai ištirti oftalmologą ir atlikti papildomus tyrimo metodus.

http://okulist.pro/bolezni-glaz/glaukoma/u-detej.html

Įgimtas glaukoma

Įgimtas glaukoma yra gana reta oftalmologinė liga, kuriai būdingas akispūdžio pokytis dėl akies struktūros pažeidimo. Patologinio proceso rezultatas yra sunkus akies skysčio nutekėjimas, todėl padidėja akispūdis akyje ir atsiranda glaukoma. Išoriškai liga pasireiškia kaip akies obuolių padidėjimas, atsiranda rainelės, fotofobijos, trumparegystės ir astigmatizmo simptomų pasikeitimas.

Ši liga gydoma tik chirurginiu būdu. Jei nevykdysite operacijų vaikų amžiuje, gali atsirasti negrįžtamų antrinių regėjimo organų pokyčių, galinčių sukelti aklumą.

Bendras ligos aprašymas

Norint suprasti, kaip ši patologija vystosi, reikia žinoti, kaip veikia akys ir kokios funkcijos atliekamos įvairiuose jo elementuose.

Intraokuliarinis skystis atlieka dvi pagrindines funkcijas:

  • atsakingas už medžiagų apykaitos procesų įgyvendinimą;
  • išlaiko spaudimą akies viduje tinkamu lygiu.

Intraokulinis skystis susidaro filtruojant kraują ciliarinio kūno kapiliaruose - akies choroido dalyje. Tas pats apvalkalas yra susijęs su lęšio pokyčiais, dėl kurių pateikiamas vaizdinis vaizdas. Akies obuolio priekinės kameros kampe yra sudėtingas tubulų tinklas, per kurį akies skysčio nutekėjimas. Jei nutekėjimas nėra trikdomas, akių viduje nuolat palaikomas optimalus slėgis, o regėjimo problemos nėra.

Jei nutekėjimas yra nepakankamas, o oftalmologinio skysčio gamyba išlieka nepakitusi, slėgis visada padidės. Tai lems, kad sumažės kraujotaka, ląstelės negaus pakankamai maistinių medžiagų. Laikui bėgant akis nebegali visiškai atlikti savo funkcijų. Visų pirma, regėjimo aštrumas mažėja, o periferinis regėjimas pablogėja, pacientas nerimauja dėl skausmo. Tai yra pagrindiniai įgimto glaukomos simptomai. Tačiau vaikas vis dar yra per mažas, kad galėtų deklaruoti juos savarankiškai, todėl liga dažnai diagnozuojama tik po kelių mėnesių, o kartais ir po to, kai ji pradeda vystytis.

Įgimtas glaukoma vaikams randamas tik viename iš 10 000 naujagimių, ir nustatyta, kad vyrų kūdikiai dažniau nei mergaitės kenčia nuo tokio defekto. Liga pasireiškia jau per pirmuosius 6 mėnesius, dažniausiai paveiktos abi akys. Deja, vaikų ligos simptomai ne visuomet atpažįstami laiku, patologija progresuoja, o gydymas vėluoja. Šiuo atveju apie 50 proc. Mažų pacientų 5–7 metus visiškai praranda regėjimą. Kartais įgimtos anomalijos simptomai randami tik paauglystėje.

Klasifikacija

Gliukomos klasifikacija medicinoje atliekama dėl vystymosi ir klinikinio vaizdo. Yra trys ligos tipai:

  • pirminė glaukoma,
  • antrinis,
  • kartu

Pastarasis vystosi kitų paveldimų patologijų ar anomalijų fone.

Pirminė forma (80% atvejų) paprastai atsiranda tiems vaikams, kurių giminės kenčia nuo tos pačios ligos, ty yra paveldima. Vaikų įgimtos glaukomos priežastis taip pat yra patologinė nėštumo eiga, kurią sukelia šios priežastys:

  • avitaminozė;
  • infekcinės ligos;
  • sužalojimai ir mechaniniai pažeidimai;
  • piktnaudžiavimas alkoholiu;
  • priklausomybė.

Dėl to audinys, esantis priekinės kameros kampe, kuris turėtų ištirpti, kai vaisius vystosi įsčiose, išlieka po vaiko gimimo. Kartais įvyksta vamzdinė suliejimas, kapiliarų užaugimas arba kai kurie tubulai yra visiškai nenormalūs dėl nenormalaus akies vystymosi.

Antrinę ar įgytą vaiko glaukomą paprastai sukelia ligos ar sužalojimai gimdoje arba gimdymo metu. Priežastys gali būti:

  • keratitas arba ragenos opa;
  • rainelės uždegimas;
  • iridociklitas;
  • akių sužalojimas gimdymo metu.

Jei pažeidimai paveikia priekinės kameros kampą, taip pat sutrikdomas skysčio nutekėjimas, dėl kurio padidėja akispūdis ir regėjimo sutrikimas. Kuo aukštesnis neišsivysčiusi akies priekinės kameros trabekulinė akis, tuo anksčiau atsiranda ligos požymiai. Pagal vystymosi amžių yra:

  • Ankstyvoji forma - randama gimimo metu arba pasireiškia per pirmuosius trejus vaiko gyvenimo metus.
  • Infantilė - diagnozuota vaikams nuo 3 iki 10 metų, simptomai ir klinikinis vaizdas panašūs į suaugusiųjų glaukomą.
  • Nepilnamečiai - skiriasi nuo ankstesnio tik paciento amžiaus.

Nepaisant to, kad yra aiškus ryšys tarp tam tikrų genų mutacijų ir glaukomos vystymosi, ligos išsivystymo mechanizmas nėra tiksliai žinomas.

Genetinės glaukomos priežastys

80% atvejų įgimta glaukoma atsiranda dėl mutacinių CYP1B1 geno pokyčių. Šis genas yra atsakingas už citochromo P4501B1 baltymo kodavimą. Jo funkcijos žmogaus organizme vis dar nėra visiškai suprantamos, tačiau yra pasiūlymų, kad jis dalyvautų plėtojant ir naikinant signalines molekules, sudarančias trabekulinę akies kraštą.

Jei sutrikusi citochromo P4501B1 struktūra, pasikeičia nenormalus signalizuojančių molekulių metabolizmas, dėl kurio vaikas susidaro neteisingai akies obuolis ir atsiranda įgimta glaukoma. Mokslininkai nustatė daugiau kaip 50 rūšių genų mutacijų, kurios sukelia šią ligą.

MYOC geno mutacijos taip pat vaidina glaukomos vystymąsi. Ne taip seniai buvo manoma, kad mutageninės šio geno rūšys sukelia atvirą nepilnamečių glaukomą. Tačiau dabar buvo įrodyta, kad tuo pačiu metu sugadinta MYOC ir CYP1B1 struktūra, tai taip pat sukelia įgimtą ligos formą. Abiejų genų mutacijas paveldi autosominis mechanizmas. Kaip minėta, 80% atvejų ligos priežastis yra genetinis polinkis. Likusiuose 20 proc. Vystymasis yra susijęs su gimdos, gimdymo traumos ar disfunkciniu nėštumu.

Kaip atpažinti ligą

Gliukomos simptomai pradiniame etape paprastai nepastebimi. Netipišką kūdikio elgesį aptinka tik labai stebimi tėvai. Vėliau, gydymo metu, motinos dažnai primena, kad prieš 2-3 mėnesius iki perėjimo prie ūminio ligos stadijos kūdikis nerimavo dėl šių simptomų:

  • prasta miegas;
  • silpnas apetitas;
  • lūžimas;
  • kaprizingumas ir aštrumas;
  • ryškios šviesos baimė.

Kai patologija progresuoja, atsiranda ir išoriniai požymiai: akies obuolys padidėja ir išsilieja, sklera tampa plona, ​​įgauna mėlyną atspalvį, o ragena tampa drumsta ir patinsta. Kuo didesnis akispūdis, tuo ryškesnė liga. Nuotraukoje parodyta, kaip atrodo vaiko patologija.

Vyresni vaikai gali skųstis dėl regėjimo sutrikimų - visi objektai yra tarsi apsupti ryškių halonų, „akys“ mirksi jūsų akyse. Tiriant oftalmologą, galima nustatyti trumparegystę, astigmatizmą ir strabizmą.

Diagnostikos ir gydymo metodai

Jei tėvai turi bent nedidelį įtarimą dėl kūdikio regėjimo sutrikimo, patyręs oftalmologas kuo greičiau kreipkitės į gerai įrengtą kliniką.

Ką gydytojas patvirtins arba paneigia diagnozę:

  • Mažiausiai apytikriai nustatykite regėjimo organų funkcijas naudojant specialius metodus.
  • Patikrinkite akispūdžio lygį naudojant specialius metodus. Jei vaikas miega, tada naudojami instrumentai, jei kūdikis pabudęs, slėgis akies viduje nustatomas pagal palpaciją.
  • Nagrinėjami regėjimo organai mikroskopu.

Šiuolaikinėje oftalmologijoje naudojamos tokios diagnostikos procedūros kaip tonometrija, keratometrija, gonoskopija, ultragarso biometrija, biomikroskopija ir oftalmoskopija. Be to, būtinai atliekami genotipo tyrimai, tėvų istorija ir nėštumo istorija.

Remdamasis šiais tyrimais, gydytojas priims išvadą ir nurodys būtiną gydymą. Defektas pašalinamas tik operuojant. Be to, kuo anksčiau vykdoma operacija, tuo palankesnė prognozė. Vėlavimas veda prie regėjimo pablogėjimo, kuris galiausiai taps vis sunkiau atkurti.

Priešoperaciniu laikotarpiu kai kurie vaistai gali būti naudojami kaip pagalbiniai, pagalbiniai vaistai. Tai lašai Pilokarpinas, Klonidinas, Epineprininas. Jie nesuteikia reikšmingo terapinio poveikio ir niekada negali atsikratyti glaukomos priežasties. Gydymo eiga nustatoma tik siekiant sumažinti diskomfortą ir užkirsti kelią rimtiems antriniams sutrikimams, numatant operaciją. Chirurginė intervencija atliekama tik esant bendrai anestezijai.

Yra du būdai atlikti operaciją:

  • pašalinti akies skysčio nutekėjimo kliūtis;
  • sukurti naują problemą.

Daugeliu atvejų vaikai gerai toleruoja operaciją ir regėjimas yra visiškai atkurtas, prognozė yra palanki. Bet dabar, iki savo gyvenimo pabaigos, vaikas bus prižiūrimas oftalmologo. Per pirmuosius kelerius metus po operacijos profilaktiniai tyrimai turėtų būti atliekami kartą per 3 mėnesius. Tada, jei regėjimas nepablogėja ir nėra jokių skundų, pakanka apsilankyti pas gydytoją kartą per 6-12 mėnesių. Tačiau pavojus, vaikai, kuriems ankstyvame amžiuje buvo įgimta glaukoma, išlieka gyvi. Suaugusieji, planuojantys palikuonis, būtinai turi informuoti gydytoją apie savo defektą. Šiandien galima užkirsti kelią tam tikriems genetiškai apibrėžtiems sutrikimams net ir kūdikio gimdos vystymosi stadijoje.

http://glaziki.com/bolezni/vrozhdennaya-glaukoma

Glaukoma, gimusi vaiko

Įgimtas glaukoma (taip pat vadinama infantile) gali būti paveldima arba atsiranda dėl įvairių nepageidaujamų veiksnių poveikio vaisiui.
Yra trys įgimtos glaukomos formos:

  • paprasta įgimta glaukoma (hidroftalminė);
  • glaukoma kartu su akies anomalijomis;
  • glaukoma kartu su sisteminiais įgimtais anomalijomis.

Pasak specialistų, gana didelis vaikų skaičius (55,6%) rodo pirmuosius glaukomos požymius ankstyvame amžiuje (iki 5–6 metų).

Priežastys

Įgimta glaukoma yra reta glaukomos forma. Daugeliu atvejų abi akys yra paveiktos, bet skiriasi. Berniukai serga šiek tiek dažniau nei mergaitės. Kartais ši glaukomos forma yra paveldima. Šiuo metu mokslinių tyrimų objektas yra genai, atsakingi už akies vystymąsi, taip pat mutacijos, sukeliančios glaukomą ir kitus genetinius defektus, ir jau yra iš dalies nustatytos. Tačiau taip pat yra atsitiktinių atvejų, ty tų, kurie atsiranda tarp vaikų, kurie neturi genetinio polinkio į įgimtą glaukomą.

Padidėjęs IOP atsiranda dėl nepakankamo priekinės kameros kampo ir trabekuliarinio tinklo vystymo gimdos vystymosi metu. Šiuose vaikuose vandens skystis netinkamai teka, bet kadangi jo gamyba yra normali, akispūdis padidėja.

Įgimtas glaukoma yra klasifikuojama į pirminę, kombinuotą ir antrinę. Priklausomai nuo vaiko amžiaus, yra ankstyvas įgimtas glaukoma, kuri atsiranda per pirmuosius trejus gyvenimo metus, kūdikių ir jauniklių glaukoma, kuri pasireiškia vėliau vaikystėje ar paauglystėje.

Pirminė išankstinė įgimta glaukoma diagnozuojama 80% įgimtų glaukomos atvejų. Liga pasireiškia pirmaisiais vaiko gyvenimo metais.

Paprastai abi akys yra paveiktos, bet skiriasi. Berniukuose tai dažniau nei mergaitėse. Liga yra susijusi su paveldėjimu. Tam tikri genai, mutacijos, įskaitant glaukomą ir kitus genetinius defektus, yra atsakingi už akių vystymąsi. Tačiau vaikai taip pat gali patirti atsitiktinius atvejus, kurie neturi paveldimo polinkio į įgimtą glaukomą.

Akispūdžio padidėjimą sukelia priekinės kameros kampo ir trabekulinio tinklo susidarymo pažeidimas gimdos vystymosi metu, todėl šiuose vaikuose yra sutrikdytas vandens patekimas, kuris prisideda prie akispūdžio.

Priklausomai nuo akispūdžio lygio, anksčiau ar vėliau, t. Y. Savaites, mėnesius ir net metus, atsiranda glaukomatinių pažeidimų. Jų išsivystymo mechanizmas yra toks pat, kaip ir suaugusiems, tačiau vaikai didina akių dydį dėl didesnio skleros atsparumo.

Ragija taip pat ištempiama, o tai gali sukelti smulkių ašarų, kurios sukelia ragenos drumstimą. Tai gali pasireikšti sumažėjus akispūdžiui. Dėl regos nervo pažeidimo arba ragenos drumstymo vaikams, turintiems įgimtą glaukomą, pastebimas regos sutrikimas.

Simptomai ir požymiai

Įgimtas glaukoma pasižymi būdingais klinikiniais požymiais, kuriuos sukelia vaikų akių amžiaus ypatumai.
Būdingos savybės:

  • padidėjęs akispūdis
  • fotofobija, ašarojimas,
  • padidėjo akies obuolio dydis (vaikas gimsta su didelėmis „išraiškingomis akimis“) ir sparčiai didėja,
  • ragenos skersmens padidėjimas (vėlesniais etapais, ragenos skersmuo gali siekti 20 mm ir daugiau), galūnės plotis,
  • ragenos edema (atrodo drumstas),
  • lėtėjančios mokinių reakcijos
  • regos nervo galvos pokyčiai.

Įgimtas glaukoma dažnai siejama su tuo pačiu metu atsirandančiais defektais kitose sistemose ir organuose (mikrocefalija, širdies defektai, kurtumas, fašomatozė ir kt.) Ir akyje (mikrokronronija, aniridija, katarakta ir tt).

Įgimtas glaukoma 75% atvejų atsiranda abiejose akyse. Remiantis specialistų pastabomis, daugumoje vaikų įgimtos ir vaikystės glaukoma nepateikiama, išskyrus tuos, kuriuos sukelia ragenos sindromas. Kitaip tariant, liga vyksta kaip atviro kampo glaukoma. Vėlesnėse glaukomos stadijose gali pasireikšti stafilomos, gali atsirasti skleros plyšimas ir pastebėtas konjunktyvinis susitraukimas. Dažnai atsiranda sudėtinga katarakta. Pradiniame įgimto glaukomos išsivystymo etape akies pagrindas yra normalus. Dėl ligos progresavimo dėl sumažėjusios kraujotakos, regos nervo galva patiria distrofinius pokyčius.

Kuo greičiau aptinkama liga, tuo didesnė tikimybė, kad vaikas gyvens pilnai. Štai kodėl labai svarbu laiku apsilankyti pas gydytojus pirmaisiais gyvenimo metais, kaip tai yra šiuo metu, nes tai leis anksti diagnozuoti glaukomą, net jei ji nebuvo aptikta motinystės ligoninėje.

Kai kuriais atvejais glaukomos apraiškos yra panašios į konjunktyvitą, fotofobija ir ašarojimas apsunkina diagnozavimą. Juos galima išskirti tik pagal ragenos dydį ir intraokulinės hipertenzijos nebuvimą, todėl būtina diagnozuoti, net jei yra mažiausias įtarimas glaukoma.

Įgimtas glaukoma pasižymi laipsnišku regėjimo funkcijos pablogėjimu. Ankstyvosiose stadijose regėjimo sumažėjimas daugiausia priklauso nuo ragenos (edemos, neskaidrumo), lūžio klaidos ir hiperkopijos pokyčių. Įgimto glaukomos vystymosi procese, regos nervo ir tinklainės poveikis yra sumažėjęs.

Gydymas

Vaikų ir suaugusiųjų įgimtos glaukomos gydymui taikomos skirtingos taktikos. Vaikams paprastai rekomenduojama atlikti chirurginį gydymą, ir kuo greičiau jis bus atliekamas, tuo geriau. Chirurginės intervencijos tikslas - normalizuoti akies skysčio nutekėjimą arba sumažinti jo produktus.

Vienas iš dažniausių gydymo būdų yra goniotomija, kurios veiksmingumas priklauso nuo ligos sunkumo ir vaiko amžiaus. Kažką laiką po šios procedūros goniopunkcija nustatyta, bet tik tuo atveju, jei yra specialių indikacijų. Maždaug 90% vaikų, kurie laiku pradėjo gydymą, turi galimybę iš dalies ar visiškai atkurti regėjimą.

Taip pat naudojami kiti gydymo būdai, pvz., Trabekulotomija ir trabekulektomija. Jie gali būti atliekami kartu ir atskirai, viskas priklauso nuo ligos formos ir sunkumo. Po to gali būti skiriama papildoma vaistų terapija, kurios tikslas - sumažinti akispūdį ir bendrą stiprinimo poveikį. Vaistai taip pat skiriami prieš operaciją, siekiant sumažinti akispūdį ir paruošti pacientą operacijai.

Bet kokios chirurginės intervencijos pacientams, ypač tokiose mažose, atliekamos pagal bendrąją anesteziją. Naudojant mikrochirurginius metodus, kūdikio hospitalizavimo laikotarpis yra tik apie 2 savaites. Jei operacija buvo atlikta laiku, ankstyvosiomis ligos stadijomis, įgimto glaukomos gydymas suteikia gerą poveikį, dauguma pacientų iki savo gyvenimo pabaigos išlaiko gerą ar patenkinamą viziją, o vėlesniais etapais šis veiksmingumas pastebimas tik kiekviename ketvirtajame sergančiame vaiku.

Jokiu būdu neturėtų būti vėluojama gydyti įgimtą glaukomą, priežastis, dėl kurios vėluojama, gali būti tik bendroji sunki naujagimio būklė, kai yra daug vidaus organų patologijų.

Diagnostika

Labai paprasta diagnozuoti įgimtą glaukomą, nes klinikiniai požymiai matomi iš karto po vaiko gimimo. Ankstyviausias tėvų ir sveikatos priežiūros darbuotojų pastebėtas įgimtos glaukomos pasireiškimas yra padidėjęs akies obuolio, ragenos, pernelyg didelio akių plyšių ir mokinių išplitimas.

Normalioms kūdikiams horizontalioji ragenos masė turėtų būti 9 mm, akies plyšys turi būti 4 mm pločio (tarp viršutinės ir apatinės vokų kraštų), akių plyšys turi būti 19 mm ilgio, o mokinio skersmuo - 2 mm. Įgimto glaukomos atveju šie matmenys padidėja keliais milimetrais. Tai galima lengvai nustatyti naudojant standartinę milimetro taisyklę.

Naujagimiams, turintiems įgimtą glaukomą, skleros tampa melsvai melsvos spalvos dėl pernelyg didelio apatinio stuburo slankumo ir radiografijos. Dauguma vaikų su įgimtu glaukoma kenčia nuo fotofobijos, ašarojimo ir ašarojimo.

Jei atliksite išsamesnį tyrimą, galite nustatyti limbus išplėtimą iki 3-4 mm (tai yra vieta, kur ragena patenka į sklerą).

Taip pat pastebimas yra padidėjęs priekinės kameros gylis (paprastai atstumas tarp rainelės ir ragenos yra ne didesnis kaip 3 mm), o debesų dėmės yra pačios ragenos.

http://proglaziki.ru/bolezni/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma-chto-eto-i-kak-lechit.html

Įgimto glaukomos rūšys ir simptomai

Padidėjus akių slėgiui, paveikiamos visos akies struktūros, o didžiausią žalą sukelia regos nervo audiniai. Įgimtas glaukoma dažnai sukelia negalią. Kūdikiui sunku diagnozuoti, kai dar nėra jokių būdingų simptomų.

Kaip paveldima įgimta vaikų įgimta glaukoma

Įgimtas glaukoma yra iš esmės paveldimas intraokulinio spaudimo padidėjimas, kai priekinės kameros kampas arba trabekulinis tinklas nepakankamai išsivysto (akių filtravimo sistema). Liga yra paveldima autosominė recesyvinė, ty mutacija atsiranda tik tada, kai kiekviename iš tėvų yra defektinis genas. Esant tokioms sąlygoms, galimybė turėti sveiką vaiką yra 25 proc., Galimybė perduoti mutageninį geną yra 50 proc., Rizika susirgti glaukoma vaiku yra 25 proc. Ligos pasiskirstymas pagal lytį yra 3: 2 (berniukai / mergaitės).

Kartais liga vystosi savarankiškai gimdos vystymosi procese be genetinių defektų įtakos. Įgimtas glaukoma yra reta patologija: vienas atvejis per 10 tūkstančių kūdikių. Tačiau statistika nėra visiškai tiksli, nes pavienės įgimtų sutrikimų formos taps žinomos daug vėliau.

Be tinkamos diagnozės ir gydymo vaikas, kurio akispūdis nuolat didėja, gali visiškai aklas vos per 4-5 metus (nuo pirmųjų simptomų). Atskirkite keletą klinikinių formų, atsižvelgiant į simptomus ir kitų genetinių defektų buvimą.

Įgimto IOP padidėjimo priežastys

Genų mutacijos

Daugiau nei 80 įgimtų glaukomos atvejų iš 100 yra susiję su CYP1B1 geno mutacijomis. Genetinių pažeidimų mechanizmai buvo mažai tiriami, tačiau medicina žino daugiau kaip 50 šios konkretaus geno mutacijų. Jų santykis su padidėjusiu IOP patikimai nustatytas. Vienintelis dalykas, kurio dar nepavyko, yra susieti tam tikrus genų defektus su tam tikromis ligos formomis.

Genas yra II chromosomoje ir yra skirtas koduoti citochromo P4501B1 baltymą. Manoma, kad šis baltymas yra susijęs su molekulių, kurios sudaro trabekulinį tinklą, gamybai ir skilimui. Struktūriniai P4501B1 baltymo defektai trukdo normaliam molekulių metabolizmui, kuris neigiamai veikia regėjimo organų susidarymą ir formavimąsi.

Yra pagrindo manyti, kad MYOC genas yra įtrauktas (I chromosoma). Baltymų miocilinas, kuris gaminamas šio geno ekspresijos procese, yra akies obuolio audiniuose. Jis taip pat dalyvauja trabekulinio tinklo kūrime ir veikloje. Yra žinoma, kad MYOC geno pažeidimas gali sukelti jauniklių (jauniklių) atvirojo kampo glaukomos formas.

Kai kurie ekspertai teigia, kad tuo pačiu metu šių genų mutacija sukelia įgimtą atviro kampo glaukomą. Kiti mokslininkai vadina MYOC defektus, susijusius su CYP1B1 mutacijomis, kaip sutapimą, kuris neturi reikšmingos įtakos įgimto glaukomos atsiradimui.

Intrauterininiai sutrikimai

Genų mutacija vaisiuje gali įvykti savaime, net ir su įprastu tėvų genų rinkiniu. Tada glaukoma yra antrinė, nes ji nėra susijusi su genetiniais defektais. Kita antrinių sutrikimų priežastis yra regos sistemos pažeidimas nėštumo metu (motinos infekcijos, gimdos pažeidimai, retinoblastomos vystymasis, įgimtos ligos). Didelį vaidmenį atlieka įvairūs išoriniai veiksniai.

Nepriklausomai nuo priežasčių, liga vystosi pagal vieną principą: esant nepakankamai išvystytam priekinės kameros kampui, vandeninis skystis negali cirkuliuoti normaliai, kaupiasi ertmėse ir padidina slėgį. Dėl to, kad kūdikiai vis dar yra elastingi, turi sklerinį ir ragenos audinį, jie ruošiasi skysčio spaudimu, todėl slėgio padidėjimas iš pradžių nėra labai svarbus. Tačiau tai padidina akių obuolius, kurie dažnai sukelia įtarimą dėl glaukomos.

Skystis pradeda spindėti ant ragenos membranos ir lęšio, sukurdamas mikroskopines ašaras ir skatindamas katarakta. Aukštas slėgis neigiamai veikia tinklainės, regos nervo galvos ir paties nervo funkciją. Pažangios įgimtos glaukomos atveju dažnai nustatoma ragenos drumstymas ir tinklainės atsiskyrimas, o tai yra pavojingai nepagydomas aklumas.

Įgimtos glaukomos formos

Įgimtas IOP padidėjimas išreiškiamas trimis pagrindinėmis formomis, priklausomai nuo pažeidimo priežasties. Pirminė forma - dažniausia - turi atskirą klasifikaciją pagal simptomų laiką.

Įgimtos glaukomos formos:

  1. Pirminis, kai priežastis yra iš tėvų paveldėtas genetinis sutrikimas. Yra anksti, kūdikių ir nepilnamečių formos. Ankstyvas nustatymas po gimimo arba per pirmuosius 3 metus. Infantilė jaučiasi nuo 3 iki 10 metų, ji atrodo labiau panaši į glaukomą suaugusiems. Nors nepilnamečių forma turi įgimtų prielaidų, ji pasirodo tik pubertaciniu laikotarpiu. Pastarųjų dviejų formų diferencinė diagnozė yra sunki, nes jiems būdingi panašūs simptomai.
  2. Antrinė, kai IOP padidėjimą sukelia ne genetiniai sutrikimai, atsiradę gimdos vystymosi laikotarpiu.
  3. Kai glaukoma atsiranda dėl kitų paveldimų sutrikimų.

Nuotekų tinklo išsivystymo laipsnis lemia, kada ir kokia forma atsiras įgimta glaukoma. Kuo daugiau sutrikimų yra, tuo anksčiau akies skystis pradės kauptis ir daryti spaudimą akies struktūroms. Nedideli kameros kampo anomalijos turi mažai įtakos skysčio nutekėjimui pirmaisiais gyvenimo metais, simptomai didėja tik dėl nuolatinių pažeidimų.

Įgimto Glaukomos požymiai

Labai reti diagnozuoti ligą tiesiai po gimimo. Norėdami nustatyti ligos buvimą galima tik antriniais požymiais: kūdikis yra neklaužada ir gerai nemiga, jaučia nemalonius pojūčius. Pirmasis aiškus glaukomos požymis - akies obuolių dydžio padidėjimas - taip pat yra lengvai praleidžiamas, nes atrodo, kad vaikas turi tik dideles akis.

Ankstyvo įgimto glaukomos požymiai:

  • jautrumas šviesai;
  • sustiprinta ašarų gamyba;
  • dusulys;
  • paraudimas;
  • ragenos apvalkalo drumstymas.

Kūdikių ir jauniklių glaukomos simptomai yra panašūs, dažnai šios formos skiriasi tik pasireiškimo metu. Vyresniems vaikams ragena nebėra elastinga, o akys neauga. Viskas prasideda nuo regos diskomforto ir galvos skausmo. Matymo lauke gali atsirasti midges ir aplink šviesos šaltinius - daugiaspalvius halos. Yra visuotinis regėjimo funkcijos pablogėjimas.

Įgimtas glaukoma dažnai lydi lūžio sutrikimai ir akių raumenų distrofija (trumparegystė, strabizmas, astigmatizmas). Ateityje vizualinis laukas susiaurėja, o tunelio vizija vystosi, sutrikdomas prisitaikymas prie prastos apšvietimo ir ryškumo. Hiperemija, edema ir jautrumas šviesai nėra būdingi vėlyvosioms ligos formoms.

Diagnostika

Bet koks regos sutrikimas turi būti perduotas oftalmologui. Įgimtos glaukomos atveju, į standartinį tyrimą įtraukiami genetiniai tyrimai. Gydytojas turėtų ištirti šeimos paveldą ir nėštumo istoriją. Jei kūdikis išreiškė gidrofalmą, lengviau nustatyti diagnozę. Sunkumai kyla, kai liga pasireiškia vėliau ir simptomai yra mažiau ryškūs.

Tyrimas leidžia nustatyti padidėjusį akių obuolių dydį (su ankstyvu sutrikimu), aplinkinių audinių patinimą ir prastą pupelių reakciją į šviesą. Kadangi slėgis normalizuojamas tempiant sklerą, būtina palyginti tonometrijos rodiklius su normaliu akies dydžiu. Padidėjęs akies obuolys yra pavojingai retina ir supjauna tinklainę, todėl padidėja trumparegystės rizika.

Atliekant mikrokontrolės struktūrų tyrimą, randama rainelės atrofija, priekinės kameros gilinimas, mikroskopinės ašaros ir opacijų židinio nuotoliai ant ragenos membranos. Yra skleros retinimas, jis tampa melsvas. Iš pradžių akies pamatas nėra paveiktas, bet vėliau atsiranda greitas optinio disko (centrinės įdubos) iškastas. Kai slėgis mažėja, įdubimas gali sumažėti.

Standartinio oftalmologinio tyrimo metodai:

  • vizometrija (regėjimo aštrumo tikrinimas);
  • refraktometrija (lūžio analizė);
  • biomikroskopija (akių elementų tyrimas pagal binokulinį mikroskopą);
  • oftalmoskopija (struktūrų tyrimas fondo);
  • oftalmotonometrija (IOP matavimas);
  • keratometrija (ragenos lenkimo laipsnio apskaičiavimas);
  • gonioskopija (priekinės kameros vizualizacija);
  • limbometrija (galūnių funkcionalumo įvertinimas);
  • B-nuskaitymas (ultragarsas akies opacijose);
  • ultragarso biometrija (akies obuolio dydžio analizė).

Papildomi tyrimo metodai:

  • perimetrija (regos lauko analizė);
  • optinės darnos tomografija (akių struktūrų tyrimas sluoksniuose);
  • tonografija (ilgalaikis hidrodinaminis patikrinimas);
  • keratopachimetrija (ragenos storio matavimas);
  • iridokornealinė goniografija (vaiko akies priekinės kameros vizualizacija);
  • regos nervo tyrimas lazeriu;
  • akies pagrindo biomikrografija (nervų apvalkalo ir regos nervo vizualizacija);
  • elektroretinografija (tinklainės funkcijų įvertinimas su šviesos stimuliacija).

Norint nustatyti panašius kraujo giminaičių simptomus, reikalinga paveldimos istorijos analizė. Jei moteris nėštumo metu patyrė infekciją ar sužalojimą, tai reikia atsižvelgti į diagnozę. Tvirtai patvirtinkite, kad pirminė glaukoma gali būti tik genetikos specialistas. Tiesioginis sekos nustatymo metodas leidžia nustatyti CYP1B1 geno pokyčius.

Gydymo principai

Ekspertai primygtinai reikalauja, kad padidėjusio įgimto pobūdžio IOP būtų skubiai ir chirurgiškai. Be tinkamo gydymo, visų tipų glaukoma sukelia negalios, nes jos sukelia tinklainės atsiskyrimą arba regos nervo atrofiją. Papildoma konservatyvi terapija paprastai skiriama trumpą laiką prieš operaciją (antihipertenziniai ir dehidratacijos agentai, blaškantys metodai). Kartais vaistai skiriami po chirurginės procedūros.

Vaikų akispūdžio mažinimui yra gana sunku pasirinkti vaistus, nes dauguma šios grupės vaistų nėra tiriami su vaikais, todėl jų negalima gydyti. Tačiau jei yra rimtų požymių, gydytojas gali paskirti „suaugusiųjų“ vaistą tėvų sutikimu. Gydytojai turi nuolat stebėti vaiko būklę.

Pradėkite naudoti tik vieną vaistą. Jei pirmosios eilutės įrankis neveiksmingas, jis pakeičiamas nepridėjus naujo. Jūs negalite naudoti daugiau kaip dviejų vaistų (išskyrus patvirtintus derinius). Gliukomos gydymui skirti vaistiniai preparatai neturėtų turėti vienodo poveikio vaistų.

Vaikų glaukomos antihipertenzinio gydymo principai:

  1. Pirminiai vaistai: fermento karboanhidrazės (Fonurit, acetazolamido, Dorzolamido) ir adrenoblokatorių (Timololio) inhibitoriai. Neefektyvumo atveju jie yra derinami su miotikais (pilokarpinu, fosfoliu) arba alfa adrenerginiais (epinefrinu) ir hormonais panašiais prostaglandinais.
  2. Jei monoterapija yra nepakankama, paskirkite vaistų derinį arba derinį. Pradėtos formos geriausiai gydomos nedelsiant su vaistais, kurių sudėtis yra bendra.
  3. Kritinėms IOP rekomenduojama naudoti kombinuotus vaistus. Kai nėra poveikio, reikia pridėti prostaglandino, alfa-2-adrenostimuliatoriaus (klonidino) arba m-cholinomimetic (Pilocarpine, Carbachol).
  4. Jūs negalite skirti daugiau kaip trijų antihipertenzinių vaistų. Jei du vaistai nepadeda normalizuoti IOP, reikia atlikti neatidėliotiną chirurginę intervenciją.

Chirurginio gydymo metodų pasirinkimas priklauso nuo ligos formos, simptomų sunkumo ir regėjimo sistemos raidos bruožų. Pagrindinė gydytojų užduotis: sumažinti drenažo tinklo apkrovą ir užkirsti kelią komplikacijoms. Kiekvienam vaikui nustatomas chirurginis planas.

Chirurginis gydymas

Skubūs veiksmai atliekami kritiniu akispūdžio lygiu, kuris negali būti sumažintas jokiu kitu būdu. Chirurginis gydymas yra rekomenduojamas, net jei IOP rodikliai iš pradžių buvo nedideli, tačiau vaistai nesukėlė rezultatų.

Chirurginiai metodai įgimtos glaukomos gydymui:

  1. Akių drėgmės nutekėjimo atstatymas pašalinant defektus natūraliu drenažo tinklo keliu arba formuojant naują kursą (fistulę).
  2. Sumažintas akies skysčio susidarymas.

Su įgimtu IOP padidėjimu veninės sinusinės skleros ilgą laiką išlieka funkcinės. Kadangi nutekėjimo defektas yra sinuso viduje, ankstyvajame etape geriau pasirinkti rekonstrukcines mikrochirurgines operacijas. Ši intervencija leidžia sukurti kanalo perteklių skysčio srautui į sinusą.

Išpylimas

Visi normalios akies skysčio nutekėjimo formavimo metodai yra suskirstyti į dvi grupes. Pirmasis apima metodus, leidžiančius pašalinti defektus ant natūralaus drenažo kelio, o antrąjį - fistuliuojančias operacijas, kurios sudaro papildomus kanalus.

Akių drenažo tinklo defektų šalinimas:

  1. Goniotomija - sukibimų skilimas kameros kampe, kuris leidžia pagerinti skysčio nutekėjimą per veną. Operacija skiriama tik pacientams, kuriems yra permatoma ragena iki 3 mm. Galbūt papildomas goniopunktura įgyvendinimas, kai suteikiamas atsarginis kanalas po konjunktyvu.
  2. Trabekulotomija (ab interno) - trabekuliarinio tinklelio pjūvių kūrimas. Procedūra gali būti atliekama ankstyvoje stadijoje net ir su ragenos drumstimu. Chirurgas atlieka pjūvį po konjunktyvu ir skleraliniu atvartu, atskleidžia skleros veną. Ploniausias zondas dedamas į pjūvį, o sinuso sienelėje atsiranda tarpas.
  3. Lazerinis trabeculopuncture.

Vėlyvajame įgimtos gamtos glaukomos stadijoje, kai ragenos membrana labai nukentėjo, rekomenduojama naudoti fistuliavimo ir panašius metodus. Jie suteikia galimybę sukurti alternatyvius kelius, kurie "iškrautų" pagrindinį drenažo tinklą.

Fistuliuojantys metodai:

  1. Diathermogoniopunktūra, mikrodiametrogoniopunkcija.
  2. Trabekulotomija (ab externo).
  3. Gonodializė ir trabeculotomy ab externo.
  4. Sinusstrabekulektomija.

Jei liga stipriai išsivystė, pasitelkkite kombinuotus metodus ir sukurkite alternatyvius kelius po gleivine ir perichoroidinėje srityje. Tai erdvė tarp laivų ir skleros.

Kombinuoti IOP mažinimo metodai:

  1. Trepanocyclogoniotomy ir diathermocoagulation.
  2. Gonodyathermy su įsiskverbimu.
  3. Ciklodiametrija.
  4. Sclerectomy su ciklodializės arba trabekulogoniotomija.
  5. Trabekulektomija ir ciklostomija.

Sumažinti akių skysčio kiekį

Kai akies obuolys pasiekia kritinį dydį, padidėja komplikacijų rizika po pilvo operacijos. Tai yra daug saugiau, o ne formuoti naują nutekėjimą, kad sumažėtų akių drėgmės gamyba. Tokių operacijų pagrindas yra darbas su ciliariniais procesais arba užpakalinėmis ciliarinėmis arterijomis, kurios jas maitina. Paprastai naudojamas temperatūros poveikis. Po chirurginės procedūros vaikas keletą dienų skiriamas acetazolamidu, kad padidėtų poveikis ciliariniam kūnui.

Ciliarinių procesų veikimo metodai:

  1. Ciklopotokaguliacija.
  2. Ciklo-sunaikinimas
  3. Ciklokropeoksi
  4. Cyclodathermy.
  5. Lazerinis kontaktas arba bekontaktis ciklocaguliavimas.

Arterijų diathermocoaguliacija (cauterizacija) laikoma tik alternatyva. Toks poveikis gerokai sumažina kraujo srautą į ciliarinę temą, darančią įtaką jo funkcionalumui.

Sudėtinga glaukomos terapija

Įgimtas glaukoma gali būti lęšio sublixacijos į Marfano sindromą komplikacija. Norint atkurti normalų akių drėgmės nutekėjimą, objektyvas bus pašalintas tik iš fakoemulsifikacijos.

Kartais glaukoma yra derinama su angiomatoze, ty atsiranda pernelyg didelis kraujagyslių tinklo išplitimas. Tokiais atvejais nurodomas ciklotermoaguliacija arba iridenclisis. Kai glaukoma komplikuoja neurofibromatozė, atliekama iridektomija. Fakomatozės atveju, plati ar bazinė. Operacija leidžia pašalinti angiomatinius ir neurofibromatinius augimą kameros kampo srityje.

Komplikacijos ir prognozė

Pooperaciniu laikotarpiu skiriami vietiniai priešuždegiminiai, antibakteriniai ir metaboliniai vaistai. Komplikacijų atveju pirmiausia nustatomi kraujagyslių stiprinimo ir hemostatiniai agentai.

Po operacijos turite toliau apsilankyti oftalmologe, kad stebėtumėte gydymo rezultatus. Patikrinkite IOP rodiklius reikia tris kartus per metus. Nuo 15 metų amžiaus, jei nėra pavojaus signalų, tonometrija kasmet atliekama oftalmologo atliekant įprastinį tyrimą.

Nepageidaujami veiksniai po operacijos:

  1. Fibroblastų proliferacija ir pernelyg dideli randai. Vaikai panašūs reiškiniai pastebimi dažniau. Dėl šios priežasties fistuliavimo metodai yra mažiau veiksmingi kovojant su įgimta glaukoma. Netinkamas įsikišimas ir goniosinechijų susidarymas po kraujavimo gali prisidėti prie randų atsiradimo. Gliukokortikosteroidų, citostatikų ir proteolitinių fermentų pagalba galima sumažinti proliferaciją.
  2. Sindromo mažinimo priekinė kamera. Būklė išsiskiria stipria drėgmės nutekėjimu per naują kanalą, prastą regeneraciją ir išorinį filtravimą. Sindromas išreiškiamas erdvės tarp ragenos ir rainelės sumažėjimu, IOP padidėjimu ir viso arterinio spaudimo sumažėjimu.
  3. Ciliokoroidinis atskyrimas. Pagrindinės atsiskyrimo priežastys: dekompresija, ciliarinio kūno poslinkis, hipotenzija, kraujo judėjimo per kapiliarus pokyčiai. Ciliokoroidinis atsiskyrimas yra būdinga Sturge-Weber sindromo komplikacija.
  4. Hipema (hemoragija priekinėje kameroje), hemophthalmus (kraujas patenka į stiklakūnį). Tokias komplikacijas gydo kraujagyslių struktūros, hemostatiniai, antioksidantiniai ir priešuždegiminiai vaistai. Galbūt michiatrijos paskyrimas.

Gydymo įgimta glaukoma sėkmė priklauso nuo to, kaip greitai aptinkamas IOP ir kaip stipriai pasireiškia. Po operacijos prognozė paprastai yra palanki. Jei procedūra vykdoma laiku, regėjimas atkuriamas 75% pacientų. Vėlyvas gydymas yra sunkus, atsiranda rimtesnių komplikacijų, o sėkmingų operacijų skaičius sumažėja iki 25%.

http://beregizrenie.ru/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma/

Glaukoma vaikams: priežastys, gydymas

Įgimtas glaukoma vaikams yra sunkių oftalmologinių patologijų sąraše ir sudaro apie 10% jų bendro skaičiaus. Yra įvairių šios ligos konservatyvaus ir chirurginio gydymo metodų, tačiau neįmanoma paveikti ar užkirsti kelio glaukomos vystymuisi.

Anatominė įgimtos glaukomos priežastis yra akies obuolio drenažo sistemos vystymosi sutrikimas, kuris reguliuoja akispūdžio nutekėjimą. Skysčio nutekėjimas trukdo arba visiškai užblokuotas, todėl padidėja akispūdis. Padidėjęs akispūdis dėl su amžiumi susijusių savybių sukelia akies obuolio pokyčius ir jo padidėjimą dėl ragenos ir skleros tempimo.

Jei glaukoma negydoma anksčiau ar vėliau, padidėjęs akispūdis sukels regos nervo mitybą ir, atitinkamai, regos praradimą, aklumą. Taigi įgimta glaukoma yra rimta, silpnina liga. Kuo anksčiau diagnozuojama, tuo didesnė tikimybė pilnam vaikui gyventi.

Įgimtas glaukoma gali atsirasti dėl nepageidaujamų veiksnių prieš gimdymą. Taigi, nėštumo metu sukeltos infekcijos (raudonukė, gripas, parotitas, toksoplazmozė ir kt.), Endokrininės sistemos sutrikimai, hipo-hipervitaminozė, įvairūs apsinuodijimai, įskaitant sunkią toksikozę, hipoksiją, radioaktyviųjų bangų poveikį ir kt. Tokia glaukoma laikoma antrine įgimta. Taip pat yra genetinių priežasčių, kai genų mutacija yra atsakinga už akių struktūrų vystymąsi gimdoje. Tokia glaukoma vadinama pirminiu. Tačiau egzistuoja mišrios įgimtos glaukomos formos, kai yra keletas jo vystymosi priežasčių.

Įgimto glaukomos simptomai:

akies obuolio padidėjimas („išraiškingos akys“);

padidėjęs akispūdis;

ragenos skersmens padidėjimas;

ragenos drumstimas;

priekinės kameros gilinimas;

regos nervo galvos patologiniai pokyčiai (degeneracija, edema);

mokinių išsiplėtimas ir lėtesnis atsakas į šviesą;

sumažėjo regėjimo funkcija.

Simptomų pasireiškimas ir jų intensyvumas priklauso nuo ligos formos ir stadijos.

Stiklinis kūnas pradiniame ligos vystymosi etape yra skaidrus, vėlesnėse stadijose yra vienas slankusis neskaidrumas, vėlesniais etapais - difuziniai opacumai, destruktyvūs pokyčiai, kraujavimas. Dėl sumažėjusios kraujo apytakos, regos nervo galva patiria distrofinius pokyčius, atsiranda regos nervo atrofija, dėl kurios atsiranda negrįžtamas aklumas.

Įgimtos glaukomos diagnozė

Tyrimų kompleksas apima: klinikinį tyrimą, keratometriją, biomikroskopiją, gonioskopiją ir gonioskopiją su korneokompresija, oftalmoskopija, tonometrija, tonografija, vizualinių funkcijų tyrimą. Ultragarso biometrija taip pat naudojama diagnozuojant įgimtą glaukomą ir įvertinant gydymo veiksmingumą.

Vaikai iki trejų metų gali atlikti tyrimus miego metu.

Iš esmės, įgimtos glaukomos diagnozę motinystės ligoninėje atlieka mikro-pediatrija. Didelės, ekspresyvios akys naujagimyje, drumstėjimas ir ragenos skersmens padidėjimas yra diagnostiniai "požymiai" ir reikalauja kruopštaus oftalmologinio tyrimo per pirmąsias gyvenimo savaites. Dažniausiai ši liga paveikia abi akis.

Jei diagnozė neįvyksta gimimo metu, 80% atvejų ji yra atliekama pirmaisiais gyvenimo metais. Todėl svarbu ne tik laiku apsilankyti pediatru, bet ir vaikų akių gydytoju. Pirmasis apsilankymas turėtų vykti per pirmuosius tris vaiko gyvenimo mėnesius.

Įgimto glaukomos gydymas

Vienintelis galimas ir veiksmingas būdas yra chirurginis gydymas. Konservatyvi terapija naudojama kaip lydimasis metodas pasiruošiant ir po operacijos. Chirurginei intervencijai nėra amžiaus kontraindikacijų. Operacijos efektyvumas priklauso nuo gydytojo savalaikiškumo, taip pat nuo ligos sunkumo, klinikinių apraiškų trukmės ir vaiko amžiaus.

Šiandien egzistuoja įvairūs chirurginiai įgimto glaukomos gydymo metodai, kiekvienu atveju pasirinkimas yra individualus. Priklausomai nuo amžiaus, atliekama goniotomija ir homeopunkcija, trabekulotomija ir sinusstrabekulektomija, gali būti įrengtos drenažo sistemos, galima naudoti lazerines technologijas, tokias kaip ciklo-fotokoaguliacija ir ciklo-popexy.

Jei nepavyko stabilizuoti akispūdžio chirurginiu gydymu ir palaikančiu konservatyviu gydymu, arba kai po operacijos pastebėtas akispūdžio padidėjimas, reikia pakartotinio įsikišimo. Mažiems vaikams ši liga sparčiai progresuoja, todėl ypač svarbu laiku atnaujinti juos.

EMC vaikų klinikoje Maskvoje vaikai, turintys šią patologiją, veikia naudojant mikroskopą ir mikrochirurginius instrumentus. Chirurginio gydymo sėkmė labai priklauso nuo teisingo metodų pasirinkimo, priklausomai nuo ligos stadijos ir patologinių pokyčių pobūdžio.

Įgimto glaukomos operacijų ypatybės yra:

minimalus operacijos invaziškumas;

pooperacinių komplikacijų stoka;

trumpas buvimas ligoninėje.

Rekomendacijos susigrąžinimo laikotarpiui sumažinti:

sumažinti kontaktą su valdoma akimi;

per 14 dienų naudokite gydytojo rekomenduojamus dezinfekavimo lašus;

nesilaikyti vonios / saunos 30 dienų, vengti staigių temperatūros pokyčių;

išvengti dulkių ar dirginančių akių poveikio;

per 30 dienų susilaikyti nuo fizinio krūvio;

griežtai laikykitės visų gydytojo oftalmologo rekomendacijų.

Po operacijos vaikai, turintys įgimtą glaukomą, ir toliau stebimi oftalmologo, kuris tiriamas kartą per mėnesį. Stebėjimo procese atliekamas medicininis gydymas, nustatomas refrakcijos klaidos koregavimas arba pleoptinis gydymas, stebimas akispūdis, regos nervo disko būklė. Pagrindinis stebėjimo tikslas - laiku nustatyti pacientus, kuriems yra nekompensuota, progresuojanti glaukoma ir chirurginis gydymas.

http://www.emcmos.ru/articles/glaukoma-u-detey-prichiny-lechenie

Vaikų glaukomos simptomai, išvaizdos gydymas ir prevencija

SVARBU žinoti! Efektyvi priemonė atkurti regėjimą be operacijos ir gydytojus, kuriuos rekomenduoja mūsų skaitytojai! Skaitykite toliau.

Glaukoma yra ligų, turinčių įtakos regos nervui, silpninantį regėjimą ar aklumą, derinys. Ši liga atsiranda bet kuriame amžiuje. Glaukoma kūdikiams yra labai reti 0,01-0,02%, tačiau vyresni nei keturiasdešimties metų amžiaus grupei gresia pavojus, nes jis sudaro daugumą atvejų.

Įvairovė

Glaukoma vaikams negali būti nustatyta nedelsiant, ji skirstoma į tokius tipus, atsižvelgiant į paciento priežastį ir amžių:

Įgimta glaukoma vaikams yra paveldima, jei tokia liga atsirado gentyje, tuomet labai tikėtina, kad vaikas gimsta su šia liga. Taip pat gali būti vaisiaus gimdos pažeidimai (pilvo trauma nėščiosiose) arba blogi įpročiai nėštumo metu. Statistikos duomenimis, apie 10% regos sutrikimų turinčių negalią yra neįgalus įgimtas pediatrijos glaukoma.

Antrinė vaikystės glaukoma atsiranda dėl gimdos sužalojimų ar akių uždegimo arba gimdymo metu, dėl kurių pažeidžiamas intraokulinio skysčio nutekėjimas. Infantilė glaukoma gali pasireikšti nuo pirmųjų vaiko gyvenimo mėnesių iki trejų metų amžiaus.

Nepilnamečių glaukoma atsiranda praėjus trejiems metams, todėl dažnai neatsiranda, todėl diagnozuojama vėlai. Iki trisdešimt penkerių metų liga taip pat vadinama jaunyste, nes ji vadinama jaunatvine glaukoma.

Priežastys

Nėra jokios priežasties, dėl kurios vaikai galėtų glaukomos. Ši liga gali būti tiek paveldima, tiek formuojama vaisiaus vystymosi metu. Kas prisideda prie glaukomos susidarymo:

  • nenormali regėjimo organų struktūra vaikui;
  • pernešė vaisiaus hipoksiją;
  • nėštumo metu atidėta motinos liga (pavyzdžiui, raudonukė, kiaulytė, toksoplazmozė ir pan.);
  • širdies ir kraujagyslių sistemos patologija;
  • nervų sistemos patologija;
  • endokrininės sistemos patologijos;
  • blogi motinos įpročiai nėštumo metu.

Simptomai

Pagrindiniai vaikų glaukomos simptomai:

  • ragenos dydžio padidėjimas;
  • išsiplėtęs mokinys;
  • natūrali skleros spalva nėra mėlyna, atsiranda liga, atsiranda kraujagyslių tinklelis;
  • šviesos baimė;
  • periodiškas skleros paraudimas;
  • akių ašarojimas.

Vaikų ligos progresavimo metu nėra apetito, jie yra neramūs. Kūdikiams yra nuolatinių nuotaikų ir nereguliarus miegas. Vaikai, kurie jau gali kalbėti, skundžiasi skausmingais jausmais aplink akis.

Gydymas

Jei įtariate vaikų glaukomą, gydytojas siunčia pacientą į specializuotą centrą, kuriame nustato ligos priežastį ir kokiame etape. Galbūt, oftalmologui reikės informacijos apie nėštumą, todėl prašymas pateikiamas klinikai, kurioje moteris buvo užregistruota. Pirmieji glaukomos simptomai sutampa su konjunktyvito simptomais. Siekiant tiksliai diagnozuoti ligą, matuojama ragena ir matuojamas akių slėgis.

Akių lašai užima centrinę vietą gydant narkotikus, jų užduotis - atkurti akies vidinį spaudimą. Deja, konservatyvus gydymas negali įveikti glaukomos. Todėl ekspertai rekomenduoja chirurginiu būdu pašalinti ligą. Operacijai nėra amžiaus ribos, tačiau svarbu žinoti, kad kuo anksčiau jis vykdomas, tuo teigiamesnis bus rezultatas.

Šiuolaikinė medicina turi dviejų tipų operacijas:

Norėdami gydyti akis be chirurgijos, mūsų skaitytojai sėkmingai naudoja patvirtintą metodą. Išsamiai išnagrinėję, mes nusprendėme tai pateikti jums. Skaityti daugiau.

Lazerinė chirurgija tapo veiksmingu glaukomos gydymo metodu. Operacijos tikslas - atkurti skysčio nutekėjimą per savo natūralius kanalus. Lazeris turi didžiausią galimą tikslumą, jis veikia tik tam tikru spektru su sparčiu impulsu. Operacija atliekama pagal vietinę anesteziją.

Glaukomos chirurgija buvo atlikta per šimtą penkiasdešimt metų, kasmet diegiami nauji metodai ir pokyčiai, ir jis tampa vis veiksmingesnis. Specialistų nuomonė apie operacinę intervenciją glaukomos atveju nesutampa, kažkas mano, kad jis turėtų būti atliekamas ankstyvoje ligos stadijoje, ir kas mano, kad jis visai nereikalingas. Tačiau praktika parodė, kad glaukoma kasmet įgauna progresyvią prigimtį ir sukelia negrįžtamą aklumą. Todėl, jei konservatyvus gydymas nepadeda, o priešingai, regėjimo funkcijos blogėja, jei vyrauja nuolatinis akispūdžio padidėjimas, tuomet oftalmologai chirurginį gydymą laiko išvykimu. Operacijos užduotis yra sukurti naują eigą skysčio nutekėjimui. Rezultatas įvertinamas po šešių mėnesių (arba metų). Jei akispūdis pasiekia apatinę normos ribą, tokia operacija laikoma sėkminga. Deja, apie dvidešimt procentų operuojamų pacientų turi komplikacijų, o vėlesni veiksmai tokiais atvejais yra neveiksmingi.

Reabilitacijos laikotarpis

Pooperacinio laikotarpio metu numatoma konservatyvi terapija, kurios tikslas - greitai atsigauti. Taip pat per šį laikotarpį pacientą stebi specialistas, kurio dažnis yra kartą per ketvirtį. Oftalmologas teikia rekomendacijas, kurios turi būti laikomasi nesėkmingai:

  • Tinkama priežiūra. Draudžiama išplauti ir patrinti eksploatuojamą akį. Kilus bet kokioms komplikacijoms ir problemoms, nesirūpinkite savimi, bet kreipkitės į gydytoją.
  • Poilsis. Draudžiama miegoti valdomos akies pusėje, nes tokia padėtis gali padidinti akispūdį.
  • Dieta. Draudžiama vartoti karštus, sūrus, marinuotus patiekalus.
  • Ramus kasdieninis darbas. Draudžiama sportuoti. Jūs taip pat turite atsisakyti garų pirtys, vonios, saunos.

Prevencija

Galimybė turėti vaiką su glaukoma, jei buvo genčių atvejų, yra neišvengiama. Tokiu atveju bet kokios rekomendacijos neužkerta kelio ligai. Bet kokiu atveju, moterims, kurioms yra darbo jėga, primygtinai rekomenduojama nevartoti alkoholio, neįtraukti rūkymo ir dar daugiau vaistų, stebėti mitybą ir apsaugoti skrandį nuo sužeidimų. Po vaiko gimimo apsaugoti savo akis nuo neigiamų veiksnių.

Svarbu žinoti, kad glaukoma pradiniame etape tęsiasi be pirmiau aprašytų simptomų. Todėl vaikas turi būti ištirtas oftalmologu tokiais intervalais:

  • 6 mėnesius;
  • per 12 mėnesių;
  • 2,5 metų;
  • per 3 metus;
  • kiekvienais kitais metais.

Jei tėvai įtaria neįprastą vaiko regėjimą per laikotarpį, kuris nepatenka į visuotinai priimtą sistemą, turite nedelsiant parodyti jį specialistui.

Paslaptyje

  • Neįtikėtinai... Galite išgydyti akis be operacijos!
  • Šį kartą.
  • Nesikreipiant į gydytojus!
  • Tai yra du.
  • Mažiau nei mėnesį!
  • Tai yra trys.

Sekite nuorodą ir sužinokite, kaip tai daro mūsų abonentai!

http://aokulist.ru/zabolevaniya/glaukoma/osobennost-glaukomy-u-detej.html
Up