logo

Tinklainės teleangiektazija arba „Coats“ retinitas yra gana reta genetinė ne paveldima liga, dažnai būdinga vienašališkam akių pažeidimui.

Labiausiai paveikti berniukai ir vyrai nuo 5 iki 10 metų. Bet liga gali debiutuoti suaugusiaisiais.

Jai būdingas nenormalus tinklainės užpakalinės dalies kraujagyslių susidarymas, jis sukelia lėtines mikroskopines kraujavimas ir antrines komplikacijas: glaukoma, katarakta ir pan. Lėtai progresuojantis regėjimo sumažėjimas sukelia negrįžtamą aklumą. Sunkiais atvejais gali būti reikalinga chirurginė operacija: akies liga.

Retinito kailių priežastys

Liga yra genetinė, bet ne paveldima.

Plėtojant ligą, sutrikdoma užpakalinės tinklainės kraujagyslių susidarymas, kraujo elementai kartu su cholesterolio plokštelėmis ir makrofagais per pažeistus kapiliarinius akis patenka į akies audinį.

Toks išsiplėtimas tinklainėje yra labai prastai absorbuojamas, jis sutankina choroidą ir veda prie lėto ir masinio atsiskyrimo.

Simptomai

Pirmasis ligos požymis yra neryškus matymas, ypač akivaizdu, jei uždarote sveiką akį. Ankstyvosiomis ligos stadijomis sveika akis patenka į nukentėjusių asmenų naštą, todėl bendras regėjimo lygis nesumažėja, bet sugeba atskirti objektų padėtį, palyginti su tolima fone. Šis simptomas vadinamas paralaksu.

Vienas pirmųjų aptiko „geltonos akies“ (leukocoria) simptomą. Simptomas tampa matomas fotografuojant vaiką su blykste. Paveikslėlyje paveikta akis vietoj mokinio bus geltona dėmė. Gelsva spalva gaunama fotografuojant per tinklainės dalies kraują be kraujo indus, nusodinus cholesterolio kristalus ir kaupiant eksudatą. Sveikas akis nuotraukoje atrodys kaip raudonas taškas.

Tęsiant mikrobranduolius, kraujas patenka į apatines akies dalis, sutrikdydamas regėjimo funkciją. Tuo pačiu metu veikia tiek centrinis, tiek periferinis regėjimas.

Su tolesniu progresavimu „akys“ akyse, šviesa mirksi.

1 nuotrauka. Antrosios ligos stadijos antrinio glaukomos atsiradimas yra vienas iš monetos retinito simptomų.

Tuo atveju, kai eksudatas yra nuolat regėjimo organe, atsiranda akies skausmas, padidėja akių slėgis. Antrinė glaukoma vystosi.

Plėtros etapai

Monetų retinitas vyksta keturiais etapais, kiekvienas iš jų yra suskirstytas į A ir B laipsnius (ši papildoma klasifikacija yra svarbi gydymo pasirinkimui ir yra kliniškai nereikšminga):

  1. Pradinis etapas. Skausminga, palaipsniui mažėja regėjimas vienoje akyje.
  2. Sukurtas tinklainės atskyrimas. Kartu su aštriu vizijos sumažėjimu. Vizualūs laukai yra sutrikdyti, akyse atsiranda dėmių ir mirksi. Pradeda vystytis antrinės komplikacijos: glaukoma ir katarakta.
  3. Neatšaukiami pakeitimai. Tinklainės atskyrimo laipsnis yra didelis. Žvilgsnis į skausmingą akį yra negrįžtamai prarastas. Esama antrinė glaukoma. Atitinkamuose akių audiniuose kraujo cirkuliacija smarkiai sumažėja, todėl atsiranda uždegiminis procesas.
  4. Terminalo etapas Greitai progresuojanti akies atrofija lemia operacijos poreikį, pašalindama akies obuolį.

Diagnostika

Retinito diagnozė grindžiama skundų rinkimu, paciento gyvenimo ir ligos istorijos tyrimu, oftalmologinių ir specializuotų giluminių tyrimų atlikimu.

Apklausos etapai

Poliklinikoje priimant sprendimą paaiškinti diagnozę:

  • Pirminė fizinė apžiūra. Vertinama akies forma, jos kriauklių spalva, rainelės modelio lygumas.
  • Oftalmoskopija. Leidžia įvertinti periferinių kraujagyslių būklę, pradinius atsiskyrimo požymius, regos nervo galvos patinimą.
  • Perimetrija Vaizdinių laukų tyrimas. Atskleidžiamas jų asimetrija ir galvijų išvaizda.
  • Regėjimo aštrumo nustatymas ant stalų Sivtseva.
  • Akies ultragarsas. Leidžia nustatyti išsiskyrusios tinklainės erdvės tūrį ir tankį, kraujavimo ir hemoftalmijos požymius.

Ligoninės stadijoje vyksta:

  • Fluoresceino angiografija. Leidžia identifikuoti kraujagyslių susiaurėjimo ir išplėtimo sritis, artrito-venų šunų buvimą (dviejų kraujagyslių jungtis, per kuriuos kraujo mišiniai neviršija mikrovaskuliacijos). Šio tyrimo rezultatai nustatys koaguliuojamas sritis.
  • Optinė tomografija.

Patologinis akių audinių tyrimas rodo netolygų kraujagyslių sluoksnio susiaurėjimą, kapiliarinių sienelių retinimo zonas ir eksudato ląstelių sudėtį.

Visose diagnozavimo stadijose ši liga skiriasi nuo kitų sunkių akių ligų: retinoblastomos, piktybinės Ilzos ligos ir piktybinių akių navikų.

http://linza.guru/retinit/koatsa/

Kas yra monetos retinitas: simptomai ir gydymas

Retinito dangos - retos akių ligos, kurioms būdingas patologinis tinklainės kraujagyslių vystymasis ir sukelia dalinį ir kartais aklumą. Dažniausiai ši patologija vystosi vaikystėje ir paauglystėje, daugiausia berniukuose, ir veikia tik vieną akį.

Patologija progresuoja gana lėtai ir veda prie laipsniško regėjimo praradimo: retai kraujavimas iš paveiktų kraujagyslių tinklainės gale, dėl to padidėja cholesterolio nusėdimas, visiškai pažeidžiantis pačią tinklainę, kuri galiausiai išsiskiria.

Istorijos kelionė

Liga buvo aprašyta jau 19-ajame amžiuje: „Coats“ mokslininkas nustatė tris tinklainės užpakalinio segmento patologinio pažeidimo stadijas, kurias lydi kraujagyslių transformacija ir skysčio išsiskyrimas (išskyrimas būdingas uždegiminiam procesui).

Ilgą laiką retinitas buvo laikomas uždegimine liga, tačiau, atlikus išsamesnį patologijos tyrimą, buvo nustatytos kitos priežastys - įgimtos panašios į akies tinklainės periferinės dalies kraujagyslių pažeidimus. Kol kas mokslininkai nenustatė tikslių šios patologijos raidos priežasčių.

Ligos priežastys ir požymiai

Atsižvelgiant į tai, kad retinitas yra idiopatinė liga, ty nepriklausomai, nepriklausomai nuo kitų pažeidimų, tikslios patologijos vystymosi priežastys negali būti patikimai nustatytos.

Kai kurie tyrimai rodo, kad yra svarbi padidėjusio fibroblastų kiekio kraujyje liga, kiti rodo, kad genų, atsakingų už akių indų struktūrą, paveldimas defektas.

Paskutiniam šio patologijos vystymosi etapui būdingas visiškas tinklainės atsiskyrimas, tačiau dažniausiai ši liga nėra linkusi greitai progresuoti. Sunkios komplikacijos atsiranda tik 20% atvejų.

Diagnozuojant šią ligą yra keli patologijos vystymosi etapai, kurie skiriasi nuo simptomų sunkumo:

  1. Pradinės ligos pasireiškimo stadija - beveik besimptomė, gali būti nedideli nukrypimai: dėmių išvaizda, žiūrint į atvaizdą, tam tikras objektų iškraipymas, šiek tiek pastebimas akių obuolio apsupimas ir paraudimas. Panašios patologijos pasireiškia akių gydytojo atliekant įprastinį profilaktinį tyrimą: fonde yra daug mažų indų, kurie yra labai išplėsti.
  2. Ligos vystymosi stadija pasireiškia staigiu regėjimo pablogėjimu ir periferinės tinklainės paveiktų kraujagyslių padidėjimu, kurie susijungia į auglio tipo formacijas ir tampa panašūs į raudonus karoliukus. Kai kurios tinklainės sritys yra paveiktos tiek, kad jų atsiskyrimas vyksta.
  3. Negrįžtamų patologinių pokyčių stadija gali būti susijusi su katarakta, glaukoma, ir jai būdingas visiškas tinklainės atsiskyrimas, kuris tampa panašus į lizdines plokšteles, ir absoliutus nukentėjusios akies regėjimo netekimas. Uždegiminis procesas vyksta akies koroide, dėl kurio susidaro rubeozė.
  4. Terminalinė fazė, „Coats“ retinitas, pasireiškia visišku akies obuolio atrofija, negrįžtamu tinklainės atsiskyrimu ir pačios akies praradimu.

Vienas iš pirmųjų ligos simptomų, kuris turėtų įspėti, yra vadinamoji „geltona akis“, kuri aiškiai matoma fotografuojant su blykste. Akis, kurią paveikė monetos retinitas, bet kurioje nuotraukoje šviečia geltonai, nes cholesterolio nuosėdos sukelia gelsvą šviesos atspindį.

Kai šis simptomas aptinkamas, ypač mažiems vaikams, reikia atlikti išsamų tyrimą oftalmologo, kuris diagnozuoja ne tik ligos raidą, bet ir jo vystymosi laipsnį.

Pats savaime Coates'o liga yra neskausminga, kai susikaupęs skystis negali natūraliai išeiti iš akies, padidėja akispūdis, dėl kurio atsiranda gana skausminga glaukoma.

Vėluojant šį patologinį procesą, liga baigiasi visiškai tinklainės atsiskyrimu ir akies praradimu. Ypač nepalanki prognozė būdinga mažiems vaikams.

Mažiems vaikams ligos eiga yra gana sunki, ligos simptomai labai greitai išsivysto ir atsiranda vis didesnė akies obuolio subatrofija.

Retinito sluoksnių diagnostika ir gydymas

Diagnozuojant šią patologiją, atliekama daugybė tyrimų, apimančių įprastą paciento oftalmologinį tyrimą, tinklainės ir fluorescencinės angiografijos mikroskopinį tyrimą.

Remiantis tyrimais, gydytojas nustatomas pagal paciento gydymo taktiką ir kiekvienam iš jų pasirenkamas optimalus ir individualus metodas.

  1. Ankstyvosiose ligos raidos stadijose paprastai naudojama lazerinė chirurgija arba krioterapija (šaldymas) - šie metodai gali sunaikinti patologiškai paveiktus akies kraujagysles ir tokiu būdu sustabdyti tolesnį patologijos vystymąsi.
  2. Turint pakankamai rimtų tinklainės pažeidimų, ypač kai jie atsiskiria, naudojamas stiklinės operacijos metodas, kuris leidžia kiek įmanoma labiau išvengti regėjimo praradimo ir atkurti normalią anatominę akies struktūrą.
  3. Kai liga pasiekia galutinę stadiją, taikoma operatyvinė intervencija (enucleation) - akies pašalinimas, ypač jei pacientas kankina nuolatiniu skausmu.

Šios ligos gydymo taktika - tai nuolatinis kruopštus gydytojo stebėjimas apie visus net ir nedidelius tinklainės pokyčius bet kuriame patologinio proceso vystymosi etape.

Pagrindinis gydymo retinitu Coates tikslas yra patologiškai pakeistas akies kraujagyslės, jų sunaikinimo procesas ir eksudacijos židinio formavimasis.

Jei Coates'o liga nėra gydoma, o paprasčiausiai stebėti jo eigą, 95% atvejų pacientas bus visiškai aklas. Nors buvo žinomi atvejai, kai retinitas spontaniškai išgydomas, o visi eksudacijos židiniai visiškai ištirpsta, bet net ir šiais atvejais regėjimas neatkuriamas.

Tik laiku gydant gydytoją ir tinkamai atlikus gydymą, beveik įmanoma išsaugoti akies obuolį ir atkurti jo funkcionalumą.

Pacientams, sergantiems „Coats“ liga, ypač mažais vaikais, po sėkmingo gydymo reikia nuolat stebėti oftalmologą ir atlikti tyrimus bent kartą per 3-4 mėnesius, nes išlieka pasikartojančių kraujagyslių deformacijų rizika.

Siekiant išvengti ligos pasikartojimo ir eksudacinių komplikacijų išsivystymo, visos naujai atsirandančios patologijos ir kraujagyslių anomalijos turi būti sutelktos laiku.

http://o-glazah.ru/drugie/retinit-koatsa.html

Išoriniai eksudaciniai retinito sluoksniai

Išoriniai eksudaciniai retinitai 1908 m. Autoriaus aprašyti paltai ir jau seniai laikomi uždegiminiais. Šiuo metu abejonės yra išreikštos proceso uždegimu. Nepaisant to, mes manome, kad tai tikslinga aprašyti šiame skyriuje dėl vaikų pasireiškimo svarbos ir sunkumo ir labai termino „retinitas“.

Liga grindžiama masiniu eksudavimu išoriniuose tinklainės sluoksniuose, taip pat kraujavimu. Dėl beveik pastovaus pastarojo buvimo, retinitas taip pat vadinamas hemoraginiu. Ištekliai ir kraujas kaupiasi tarp tinklainės ir hoioidėjos. Tinklelio impregnavimas, jos sukelia drumstumą, tirštėjimą, sunaikinimą (daugiausia išorinius sluoksnius), kai kuriose vietose - atsiskyrimą.

Liga dažniau pasitaiko vaikams ir paaugliams. Berniukai serga daugiausia. Paprastai viena akis yra paveikta. Apibūdinami retinito atvejai vaikai nuo 1 iki 2 metų.

Oftalmoskopiškai tinklainėje randama vatoobraznye, šiek tiek prominiruyuschie, su neryškiomis pažeidimų ribomis, kartais nutraukiant kraujagysles. Paprastai šlaunikaulys yra užpakalinėje akies pusėje, netoli geltonosios dėmės ir regos nervo galvos. Čia yra išsklaidytos hemoragijos. Foci primena pradinius retinoblastomos etapus, todėl labai sunku atskirti ligas vieni iš kitų. Todėl pakartotinai aprašomi atvejai, kai akies endokinizavimas vyksta su monetos retinitu, susijusiu su "retinoblastomos" diagnoze.

Vykstant procesui, židiniai didėja, susilieja tarpusavyje, formuodami reklaminius laukus, turinčius žemę. Per šį laikotarpį dažnai pastebimas plačios tinklainės atsiskyrimas. Venos metu matomos milijinės aneurizmos - Coats retinito požymis. Jie turėtų būti atskirti nuo kraujavimų. Šis vaizdas kartais būna 7-8 metų vaikams. Procesas beveik visada baigiamas aklumu.

Liga komplikuojama katarakta, uveitu, antrine glaukoma, kuri dažnai reikalauja akies ląstelės. Retinito etiologija nežinoma. Gydymas nėra veiksmingas.

http://www.glazmed.ru/lib/public11/childtreat076.shtml

Coats liga

Kailio liga (išorinė hemoraginė monetų retinitas) yra idiopatinė liga, kuriai būdingi polimorfiniai pokyčiai tinklainės kraujagyslėse, lokalizuoti daugiausia periferijoje, ir masinis intra- ir subretinalinis išsiskyrimas.

Pirmąjį pranešimą apie ligą, kurią šiuo metu žino „Coats“ liga, tikriausiai rašo W.A. Brailey (1876). 1908 m. G. Coatsas paskelbė ataskaitą, kurioje aprašytos trys galinės akies dalies pažeidimų formos, pasižyminčios tinklainės indų pokyčiais ir ryškiu eksudacija.

  • eksudaciniai pokyčiai be kraujagyslių sutrikimų;
  • galimybės su kraujagyslių anomalijomis;
  • kraujagyslių sutrikimų, turinčių didelių arterioveninių sutrikimų, deriniai.

Antrajame darbe, kuris pasirodė spaudoje 1912 m., G. Coats pristatė pirmas dvi patologinių sąlygų formas, kurias jis apibūdino kaip vieną ligą, vadindamas jį išoriniu hemoraginiu retinitu. Trečioji tinklainės angiomatozės forma, aprašyta G. Coats, šiuo metu vadinama Hippelio liga.

Patogenezė

Genetiniai defektai, atsakingi už retinito Coats vystymąsi, nebuvo nustatyti. Per pastaruosius du dešimtmečius buvo aprašyta daugybė Coates ligos atvejų su įvairiais genetiškai nustatytais anomalijomis, ypač su pigmentos piginoze, tuberos skleroze, Hallermann-Straight, Señora-Loken, Parry-Romberg ir Cornelia de Lange sindromais.

Fibroblastų augimo faktoriaus padidėjimas kraujo serume buvo nustatytas pacientams, sergantiems daugelio glomus navikų ir Coats ligomis. Autoriai neatmeta galimo šio veiksnio vaidmens ligos patogenezėje. Taip pat siūloma atlikti kraujagyslių pralaidumo faktoriaus (arba kraujagyslių endotelio augimo faktoriaus) poveikį angiogenezės procesams įvairių etiologijų, ypač Coats ligos, tinklainės kraujagyslių pažeidimuose.

Klasifikacija

Šiuo metu nėra visuotinai pripažintos Coats ligos klasifikacijos. Klinikinėje praktikoje, siekiant tiksliau įvertinti ligos sunkumą, numatyti jo rezultatus ir standartizuoti Coats ligos gydymą, rekomenduojama atlikti klinikinę klasifikaciją, nurodant 4 ligos etapus.

  • Pradinis etapas.
    • Vidurinės ir kraštutinės periferijos kraujagyslių anomalijos (mikro- ir makrouranizmas, telangiektazijos, arterioveninės šunos) ir nedideli išsibarsčiusios kietosios eksudato židiniai.
    • Kraujagyslių anomalijos ir kietojo eksudato nespecifiniai židiniai makuloje, taip pat periferijoje.
  • Išplėstinis etapas.
    • Vietiniai kietų eksudato nuosėdų nuosėdos užpakaliniame polyje. Ribotas eksudacinis tinklainės išskyrimas (ilgis mažesnis nei 2 kvadrantai).
    • Plačios kietos eksudato nuosėdos, susidarančios su augliais panašiais nuosėdomis. Tarpinė exudatinalinė tinklainės atskyrimas (2-3 kvadrantų ilgis). Užpakalinis stiklinis atskyrimas.
  • Tolimųjų etapų.
    • Bendras tinklainės atskyrimas, pagrindinės membranos.
    • Uvsit, katarakta, rainelės rubeozė.
  • Terminalo etapas
    • Neovaskulinė glaukoma.
    • Akių obatropija (ftizis).

Klinikinis vaizdas

Klasikiniai toli pažengusios Coats ligos stadijos požymiai dažnai aptinkami jau 2–6 mėnesių kūdikiams. Dažniausiai tokiais atvejais pirmieji ligos simptomai yra strabizmas arba leukocorija, o biomikroskopijos būdu randamas visiškas eksudacinis tinklainės atsiskyrimas, kai atskira tinklainė yra burbuliukų forma, esanti retrolentinėje erdvėje arba greta lęšio galinio paviršiaus.

Pradiniame etape Coates liga yra besimptomė, ir dažniausiai diagnozuojama 2-8 metų vaikams, o akių gydytojas retkarčiais tikrina, prieš įeinant į darželį, sodą ar mokyklą. Suaugusiems žmonėms liga dažniausiai išsivysto 40-60 metų amžiaus.

Vyresni vaikai ir suaugusieji gali skųstis dėl laipsniško regėjimo aštrumo mažėjimo, „dėmių“ atsiradimo prieš skausmingą akį arba atitinkamų objektų formos ir dydžio iškraipymą.

Paprastai viena akis yra paveikta. Dvišaliai pokyčiai pastebimi tik 5-8% pacientų. Berniukai serga 3 kartus dažniau nei mergaitės.

Dominuojantis Coates'o ligos požymis yra ryškios, geltonos, kietos eksudato nuosėdos, esančios tinklainės sluoksniuose ir subretninalinėje erdvėje, lokalizuotos daugiausia užpakalinėje stulpelyje arba tose vietose, kuriose yra pakeistų indų. Kraujagyslių anomalijos yra daugiausia periferijoje ir apima telangiektaziją, išsiplėtusius arteriolius, kapiliarus ir venules, mikro- ir makroanurizmus, arterioveninius šunus. Keičiant ophthalmoscopy laivai gali būti panašūs į „raudonuosius karoliukus“ arba „kalnų pelenų krūva“. Nenormalūs kraujagyslės dažniau lokalizuotos tinklainės pusėje, ypač mažesniame kvadrante (40% atvejų).

Klinikiniai požymiai labai skiriasi nuo minimalių kraujagyslių kapiliarų sutrikimų su nedideliu išsiskyrimu, apimančiu mažiau nei vieną kvadrantą, į plačius telangektazijos laukus. sutampa 3-4 kvadrantai, lydimas masinis eksudavimas ir riboto ar viso tinklainės atsiskyrimo vystymasis.

Jei negydoma, liga toliau progresuoja, o tai lemia viso tinklainės atskyrimą. Ypač nepalanki Coats liga pasireiškia mažiems vaikams. 96% vaikų, sergančių Coates'o liga, kurie negauna gydymo, bendras tinklainės atsiskyrimas ir iridociklitas išsivysto per 6 metus ir susidaro sudėtinga katarakta. Dėl to 57–75% pacientų, turinčių Monetų retinitą, atsiranda neovaskulinė glaukoma, o 23% - akies obatrofija.

Diagnostika

Siekiant išsiaiškinti diagnozę ir nustatyti gydymo taktiką, be įprastinių oftalmologinių tyrimų, Coats liga sergantiems pacientams reikia atlikti nuodugnesnį akies pagrindo tyrimą netiesioginiais GoldOmann metodais, naudojant binokulinę galvutės oftalmoskopą, biomikroskopiją su trijų veidrodžių Goldmannna lęšiu ir fluorescencine angiografija.

PAH atveju aptinkami kraujagyslių anomalijos, arteriolių ir arterijų kapiliarų užsikimšimai, išsiplėtusių tinklainės kraujagyslių sienelių prastos pralaidumo zonos, neperfuzuotos zonos, arterioveninės šunos. Fagas gali tiksliai lokalizuoti kraujagyslių anomalijas ir įvertinti būsimo lazerio koaguliacijos kiekį. Kai kuriais atvejais, ypač pacientams, sergantiems geltonosios dėmės edema, arba kietų eksudatų nuosėdose, rekomenduojama naudoti optinę koherencinę tomografiją.

Pacientams, sergantiems Coates'o liga išsivysčiusioje, pažengusioje ir galutinėje ligos stadijoje, kuriai būdingas eksudacinio tinklainės atsiskyrimas ir (arba) didelės kietosios eksudato vidinės ir subretinalinės nuosėdos, būtina naudoti echografiją. Ultragarsinis nuskaitymas pašalina navikų, kurie gali būti išdėstyti po atskirta tinklaine arba paslėpti su eksudatu, dėl kurių jie nėra aptikti oftalmoskopijos, nustatyti tinklainės atsiskyrimo lokalizaciją, ilgį ir aukštį bei eksudacinius navikų panašius nuosėdas, įvertinti subretinalinės erdvės būklę. Sunkiais atvejais pacientams, kuriems yra visiškai tinklainės atsiskyrimas, išskirti retinoblastomą, piktybinę medulloepiteliomą arba melanomą, patartina turėti CT skenavimą, MRT ir spalvotą doplerio vaizdą.

Ilgai stebint Coats ligą sergančius pacientus, naudinga naudoti perimetriją. Vertinant regėjimo lauko dinamiką dinamika kai kuriais atvejais leidžia mums įvertinti ligos eigos pobūdį: padidėjęs defektų plotas regėjimo lauke rodo išorinio eksudacinio retinito progresavimą.

Histologinis tyrimas

Morfologinių tyrimų rezultatai pradiniame ligos etape yra nenuoseklūs. Kai kurie autoriai rado didelį mažų indų sienelių sutirštėjimą, nekeičiant ar šiek tiek padidėjusio klirenso ir santykinai nepakitusio endotelio. Kiti mokslininkai pranešė, kad smulkių laivų sienų plitimas buvo ženklus, padidėjo jų liumenų skaičius ir kai kuriose vietovėse nėra endotelio.

Naudojant elektronų mikroskopiją, nustatyta, kad kapiliarinių sienelių sutirštėjimas ligos išsivystymo stadijoje atsirado dėl to, kad jis mirkomas lipidais, plazma ir fibrinu, taip pat infiltracija su makrofagais ir leukocitais. Endotelio ląstelių plazmolemma neturi aiškių membranų kontūrų. Jų citoplazmoje lemia jaunos lamelių komplekso formos - diktofosmos, susijusios su jo naviku. Brucho membrana sutirštėja dėl to, kad išorinis kolageno sluoksnis kaupiasi plazmos eksudato sluoksnyje, atsirandančiame iš horoskapiliarinio sluoksnio.

Subretinalinė medžiaga daugiausia susideda iš laisvo cholesterolio ir jo esterių. Eozinofilų ir leukocitų buvimas nenormalių kraujagyslių sienose ir aplink juos rodo uždegiminę reakciją, kurią sukelia eksudato buvimas.

Diferencinė diagnostika

Retinitas Coates turi būti diferencijuojamas pagal šias ligas:

  • retinoblastoma
  • piktybinis medulloepithelioma
  • makroanizmai
  • Hippel ir Hippel-Lindau liga
  • užpakalinis uveitas (toksokarotinė arba toksoplazminė etiologija)
  • X susietas nepilnamečių retinoschisis
  • šeimos eksudacinis vitreoretinopatija
  • parazitiniai posteriori segmento pažeidimai
  • ilza liga
  • retinopatija
  • pirminis hiperplastinis patvarus stiklakūnis

Labiausiai sunku atskirti Coats ligą su exophytic augančia retinoblastoma. Tokiais atvejais auglys dažnai yra užmaskuotas po atskirtos tinklainės, galima nustatyti antrinius kraujagyslių pokyčius tinklainės kraujagyslių išsiplėtimo ir telangiektazijų forma. Retinoblastoma dažniausiai būna tankus mazgas, nors yra atvejų, kai auglio masės įsiskverbia į tinklainę. Be to, toli pažengusiose ar galutinėse monetų retinito stadijose retrolentinė gliozė imituoja naviko mazgus. Kartais sunku nustatyti tinkamą diagnozę pacientams, sergantiems pažengusia ligos stadija, kai retinoblastoma išnyksta arba ji yra atskirta tinklainė.

Diferencinei retinoblastomos ir Coats ligos diagnozei atlikti naudojami įvairūs paraklininiai tyrimai: CT skenavimas, MRT, sonografija, spalvinė doplerografija, neuronų specifinės enolazės kiekio nustatymas plazmoje ir laktato dehidrogenazėje priekinės kameros drėgmei. Deja, nė vienas iš aukščiau nurodytų diagnostikos metodų nėra specifinis. Atliekant diferencinę diagnostiką, labiausiai informatyvūs yra echografija ir CT, kurių metu galima nustatyti intraokulinį nusodinimą ir įvertinti regos nervo, skleros ir orbitos audinių būklę. Pacientams, sergantiems eksofitiniu augančiu retinoblastomu, 95% atvejų aptinkama kalcifikacija. Nors kalcifikacijų buvimas nėra patinominis retinoblastomos simptomas, tačiau pacientams, sergantiems „Coats“ liga, akies vėžys arba osifikacija yra labai reti.

MPT jautrumas intraokuliarių veršelių jautrumui yra mažas, tačiau leidžia patikimai diferencijuoti subretinalinį eksudatą nuo naviko. Kai kuriais atvejais patartina taikyti transsclerinę biopsiją ir DNR analizę.

Medulloepithelioma yra pagrindinis pigmentinio epitelio auglys, dažnai pasireiškia 4-5 metų vaikams, tačiau yra pranešimų apie atvejus, kai vaikai aptiko pirmuosius gyvenimo mėnesius. Dažnai teisinga diagnozė pacientams, sergantiems medulioepitelioma, nustatoma vėlyvoje ligos stadijoje per metus ar daugiau po pirmųjų simptomų atsiradimo. Tokiais atvejais klinikiniai simptomai, susiję su piktybine medulloepitelioma jauniems vaikams, yra panašūs į vaizdą tolimesnėje Coats retinito stadijoje. Dažnai liga nustatoma, kai pacientams išsivysto leukocorija arba šiek tiek vėliau - neovaskulinė glaukoma, kurią lydi stiprus skausmo sindromas.

CT ir echografija šioje ligos stadijoje paprastai nėra informatyvūs, ypač kai auglys yra priešais, nes nėra aiškaus „pliuso audinio“ poveikio. MRT gali padėti diagnozuoti, ypač naudojant „riebalų slopinančią“ metodiką. Abejotinais atvejais, ypač kai atsiranda neovaskulinė glaukoma su skausmu, vienintelis būdas gydytojui yra enukleacija.

Hippel ir Hippel-Lindau liga. Diferencinės diagnozės poreikis pasireiškia tik išsivysčiusiose ir galutinėse ligos stadijose pacientams, kuriems yra visiškas eksudacinis tinklainės atsiskyrimas ir (arba) neovaskulinė glaukoma. Skirtingai nuo retinito Coates su Hippel liga, 30-50% pacientų paveiktos abi akys. Maždaug 25% pacientų, sergančių Hippel-Lindau liga su CT ir smegenų MRI, aptinka hemangioblastomą arba smegenų hemangiomą ir turi neurologinius simptomus. 1/3 pacientų diagnozuoti cistiniai inkstų ir (arba) kasos pokyčiai, 7% - su pheochromocitoma.

Svarbūs Hippelio ligos arba Hippel-Lindau ligos diagnostiniai kriterijai taip pat yra tinklainės hemangiomos nustatymas kraujo giminaičių oftalmoskopinio tyrimo metu arba anamneziniai duomenys, rodantys pacientų, turinčių tokią fazomatozės formą šeimoje, buvimą.

X chromosoma susijusi nepilnamečių retinoschisis Kūdikiams su pūslinė forma X chromosoma susijusi nepilnamečių Retinoschisis kartais atskleidžia kaupimosi kietų eksudato iš geltonos spalvos užpakalinės stulpo ir periferinių polimorfines kraujagyslių pokyčius perivaskuling "gniaužtų", neovascularization, microaneurysms, nutrinti laivų forma, formuojant eglutės pavidalo formos. Kai kuriais atvejais ligos eigą apsunkina stiklakūnio fibrovaskulinių virvių susidarymas, hemoftalmijos vystymasis ir traukos arba eksudacinio tinklainės atskyrimas. Kai tokiais atvejais echografija atskleidžia tinklainės atskyrimą su tankiu subretinaliniu turiniu, kuris taip pat gali būti klaidinamas oftalmologų.

Anamnezės duomenys, rodantys lytiniu ryšiu susijusį ligos paveldėjimo pobūdį pacientams, turintiems įgimtą retinozę, padeda išspręsti tokiais atvejais atsirandančią diagnostinę dilemą. Įgimtos retinoschisis, priešingai nei Coates ligos, abiejų akių yra paveiktos. Svarbų vaidmenį diferencinėje diagnozėje atlieka elektrofiziologiniai tyrimai, kurių metu X-susietos nepilnamečių retinoschizės pacientai, registruodami didžiausią kombinuotą atsaką arba skotinį ERG, atskleidžia dvipusį b-bangos amplitudės sumažėjimą, išlaikant a-bangos parametrus. Pacientams, sergantiems „Coats“ liga, pradiniame ir išplėstiniame ERG etape nepasikeičia. Tolimesnėje ligos stadijoje, esant dideliam eksudaciniam tinklainės atsiskyrimui, paveiktos akies ERG yra neįprastas arba nėra užregistruotas, o nepažeistos akies atsakas lieka normalus.

Šeimos eksudacinis vitreoretinopatija. Diferencinės diagnozės poreikis daugiausia atsiranda pacientams, sergantiems „Coats“ liga toli pažengusioje ar galutinėje stadijoje. Liga yra dvišalė, tačiau akis gali paveikti didelis laiko skirtumas. Svarbu, kad būtų galima diferencijuoti šeimos istorijos duomenis ir kitų šeimos narių oftalmologinio tyrimo rezultatus. Skirtingai nuo monetų retinito, šeiminio eksudacinio retinopatijos atveju eksudaciniai pokyčiai yra minimalūs, dažnai nustatomi periferiniai fibrovaskuliniai pokyčiai, dėl kurių regos nervo galvos deformacija ir makulos heterotopija tampa laikina. Pacientams, sergantiems šeiminiu eksudaciniu vitreoretinopatija, net jei nėra akių akių pokyčių, stebimas b-bangos ERG sumažėjimas. Be to, pacientams, sergantiems „Coats“ liga, stiklakūnio pokyčiai nėra būdingi, išskyrus antrinę uždegiminę reakciją, pastebėtą pažengusių ir pažangių ligos stadijų metu.

Toxocarotic uveitis pasižymi ryškia stiklakūnio uždegimo reakcija ir baltų arba pilkų masių (choroidinės granulomos) buvimas užpakaliniame polyje arba tinklainės periferijoje. Vėliau susidaro šiurkštūs stiklakūniai ir membranos. Tiek ūmaus ligos stadijoje, tiek remisijos laikotarpiu gali atsirasti tinklainės atsiskyrimas. Liga paprastai būna vienašališka ir vyrauja vaikystėje.

Diferencinė diagnozė yra pagrįsta klinikiniais skirtumais: esant Monetos retinitui vyrauja kraujagyslių anomalijos, vitrejų pokyčiai yra lengvi ir pasirodo tik ankstyvoje ligos stadijoje. Be to, 60–80% pacientų, sergančių toksokaroze ūminėje ligos fazėje, yra įvairių somatinių sutrikimų: karščiavimas, kosulys ir švokštimas plaučiuose, hepatosplenomegalia, traukuliai, dilgėlinė ir eozinofilija. Vėliau krūtinės ląstos organų tyrimas plaučiuose atskleidžia difuzinius infiltracinius šešėlius.

Informacinis yra imunologinis tyrimas - fermento tipo imunosorbento tyrimas, naudojant antigenus kaip parazitų kiaušinius: apie 45% pacientų, turinčių akių pažeidimus, antikūnų titras viršija 1:32. Netiesioginis diagnozės patvirtinimas vaikui, turinčiam įtariamą toksokarozinį uveitą, yra ryškus terapinis poveikis skiriant kortikosteroidus ir dietilkarbamaziną.

Toksoplazminis uveitas. Toxoplasma gondii infekcija po gimdymo paprastai būna nepastebima. Horioretinit atsiranda maždaug 1% pacientų, turinčių įgytą toksoplazmozės formą. Liga yra vienašališka. Horioretinaliniai pažeidimai derinami su įvairaus sunkumo vitreitu. Stiprus vitreitas, retinokoroidinis baltos geltonos spalvos blukimo židinys, permatomas per stiklakūnį, sukuria efektą, vaizdiškai vadinamą „rūko žibintu“. Sunkiais atvejais uždegimas tęsiasi iki priekinio segmento, lydimas ląstelių išvaizdos priekinės kameros drėgme ir nusodina ant endotelio, taip pat sinechijų susidarymas. Kai kuriais atvejais pastebimas papilitas, daugybinis intra- ir subretinalinis kraujavimas, masinis eksudavimas, kartu su eksudacinio tinklainės atsiskyrimu.

Diferencinė diagnostika grindžiama tipišku klinikiniu vaizdu ir teigiamais imunologinių tyrimų rezultatais - reakcija su dažais arba antikūnų aptikimu naudojant netiesioginę fluorescenciją (IgM ir IgG). Kai kuriais atvejais, esant ūminiam toksoplazmozei, pastebimas negalavimas, karščiavimas, raumenų skausmas, makulopapulinis bėrimas, limfadenopatija ir kepenų padidėjimas. Išbėrimai ant odos išlieka 3-4 dienas, likusieji ligos simptomai - per kelias dienas ar net savaites. Skiriant etiotropinius vaistus ir kortikosteroidus (pirimetamino arba klindamicino derinį su sulfadiazinu ir deksazonu), daugumai pacientų, turinčių toksoplazmozę, palaipsniui mažėja stiklo ir tinklainės sutrikimai.

Ilza liga yra idiopatinis periferinis retinovaskulitas, kartu su tinklainės periferinių regionų išemija. Maždaug 80% pacientų, sergančių Ilza liga, yra vyrai. Liga paprastai išsivysto 20-30 metų amžiaus. Paprastai paveikiamos abi akys. 17-48% pacientų akių pažeidimai derinami su vestibuliarinio klausos sutrikimais. Kiti nepageidaujami sutrikimai yra rečiau paplitę ir dažniausiai apima nervų sistemos pažeidimus: ūminis ir poodinis mielopatija, epilepsija, periferinė neuropatija, para- ir hemiplegija, insultas. Ilza liga yra dažna Vidurio Rytuose. Jau kurį laiką liga gali būti simptominė.

Pagrindinės regos sutrikimo priežastys yra hemoptalmus ir makulos edema. PHA periferijoje nustatomos plačios, gerai apibrėžtos, ne perfuzuotos zonos ir vaskulito požymiai. Mikroanurizmų, išsiplėtusių venų, arterioveninių šunų, kietų eksudatų nuosėdų ir daugelio vandeninių židinių aptinkamos palei kraujagyslių zonų sieną. Kai liga progresuoja, atsiranda preretinė ir prepapilinė neovaskuliarizacija, tinklainės centrinės venos šakų okliuzijos, vitreoretinės fibrozės ir rainelės rubeozės išsivystymas. Liga dažnai apsunkina pasikartojančią hemophthalmus. Nepaisant to, pacientams, sergantiems Ilza liga, regėjimo aštrumas yra didelis: ilgalaikėje perspektyvoje 67% pacientų turi 0,5 ar daugiau regėjimo aštrumo.

Diferencinė diagnozė kartais siejama su tam tikrais sunkumais, ypač pradiniame ligos etape. Jis pagrįstas oftalmoskopiniais skirtumais, PAH rezultatais ir neurosomatinių pacientų tyrimo duomenimis. Be to, beveik visuose pacientuose, turinčiuose monetos retinitą, užfiksuojami žymūs kieti eksudato židiniai užpakalinėje stulpelyje. Tuo pačiu metu komplikacijos, pvz., Pasikartojantis hemophthalmus ir preretinė fibrozė, yra labai retos Coats ligos metu ir paprastai atsiranda dėl netinkamo lazerio koaguliacijos parametrų parinkimo.

Pirminis patvarus stiklinis (PBGST) yra retai pastebėtas sporadinis įgimtas anomalija, atsirandanti dėl primityvios hialoidinės kraujagyslių sistemos patvarumo ir antrinės fibrozės. Nugalėjimas paprastai yra vienpusis. Pacientams, sergantiems PGGST, fibrovaskulinė virvė palieka regos nervo galvą ir pritvirtinama prie užpakalinio lęšio kapsulės, dėl to kontakto vietoje atsiranda drumstumas. Dažnai PGGST yra derinamas su mikropalmos arba mikrocornea.

Coates'o ligos diferencinė diagnozė su kitomis patologinėmis sąlygomis sukelia sunkumų tik toli pažengusioje stadijoje ir remiasi anamnezės duomenų analize, klinikinių ir imunologinių tyrimų rezultatais.

Gydymas

1960 m. G. Meyer-Schwickerath ir K. J. Pesch pirmą kartą pranešė apie teigiamus rezultatus, susijusius su ksenono fotokoaguliacija, kad gydytų Coats ligą ir tinklainės telangiektazijas kartu su antrine subretinaline eksudacija. Vėliau buvo publikacijų, rodančių tinklainės krioterapijos ir lazerio koaguliacijos efektyvumą gydant pacientus, sergančius monetų retinitu.

Monetų retinitu sergančių pacientų, ypač funkcinių rezultatų, reabilitacijos efektyvumas priklauso nuo amžiaus, nuo kurios pasireiškia liga ir kurioje ligos stadijoje pradėtas gydymas. Tais atvejais, kai užpakalinėje stulpelyje ir periferijoje yra didelių eksudato nuosėdų, dažnai kartu su eksudaciniu tinklainės išskyrimu, lazerinis koaguliavimas atliekamas daugiausia su organų konservavimu. Tinklainės lėtinis krešėjimas yra veiksmingas pradinėje ir pažangioje (IA-IIA) ligos stadijoje, kai pažeidimai yra iki 240 °. Esant didelių plotų pažeidimams arba lokalizuotiems kraštutinėje periferijoje, patartina sujungti tinklainės lazerinį koaguliaciją su krioterapija.

IIB-IIIA ligos stadijose krioterapija yra veiksmingesnė už lazerinį koaguliavimą. Vaikams, ypač ankstyvame amžiuje, ligos atleidimą paprastai galima pasiekti tik dėl kelių lazerio koaguliacijos ir (arba) krioterapijos kursų (2-6). Tarp gydymo intervalai yra 3-4 mėnesiai.

Užpakalinio segmento lazerinis koaguliavimas su monetos retinitu atliekamas naudojant lazerines sistemas, pritaikytas plyšinei lempai arba binokuliniam galvos į akį. Pirmuoju atveju lazeriniam koaguliavimui naudojami skirtingi ragenos kontaktiniai lęšiai. „Goldmann“ trijų veidrodžių objektyvas yra plačiai naudojamas, keturios yra „Karikhoff“ veidrodžio objektyvas, „Volk Transequator“ lęšis ir kt. Nepakreipiamam periferiniam koaguliavimui naudojami 60, 78 arba 90 dioptrių lęšiai. Reikia nepamiršti, kad naudojant šiuos lęšius, tinklainės taškiniai dydžiai keičiasi atitinkamai 0,92, 1,15 ir 1,39 karto.

Patartina pradėti gydymą barjerinio lazerio koaguliacija aplink kraujagyslių anomalijas ir išilgai tinkamos tinklainės ribą, sudarant 2-3 eilių koaguliacijų ribų. Koagulatų skersmuo periferinio krešėjimo metu yra 200-500 μm, ekspozicijos trukmė 0,1-0,3 s, galia 150–800 mW. Vienoje sesijoje galite taikyti iki 500-700 koagulatų. Po 5-7 dienų atliekama antroji sesija, kurios metu kraujagyslių anomalijos yra koaguliuojamos.

Kai kuriais atvejais yra naudinga subkutinalinės eksudato navikų panašių nuosėdų koaguliacija, kuri žymiai pagreitina jų rezorbciją. Tuo pačiu metu galios, ekspozicijos ir taškinio skersmens parametrai yra tokie patys, kaip ir zonose, besiribojančiose su subretinaliniais eksudatais. Nesėkmingais atvejais galima kartu naudoti lazerinį koaguliaciją ir transkleralinę krioterapiją. Visų kraujagyslių anomalijų sunaikinimas yra būtina sąlyga norint visiškai atsigauti. Pirmąjį gydymo kursą galima laikyti užbaigtu tik po visų kraujagyslių anomalijų, įskaitant mažiausią telangiektaziją ir mikroanurizmą, krešėjimo.

Atliekant lazerinį koaguliavimą pacientams, sergantiems monetos retinitu, gali pasireikšti šios komplikacijos:

  • kraujavimas lazerio krešėjimo metu arba per pirmąsias dienas po jo;
    Kraujavimosi priežastis kraujagyslių laikymo metu gali būti kraujagyslių sienelės pažeidimas dėl netinkamo operacijos parametrų pasirinkimo (pvz., Naudojant per mažo skersmens koaguliatus arba labai didelį krešėjimo pajėgumą). Pooperaciniu laikotarpiu kraujavimas gali atsirasti dėl kraujagyslių sienelės nekrozės.
  • makulos gliozė - dažniausiai atsiranda po intensyvaus lazerinio krešėjimo pacientams, turintiems didelius bent dviejų kvadrantų pakitimus.
  • makuliarių raukšlių arba traukos, daugiausia po pernelyg didelio lazerinio krešėjimo.

Kad būtų išvengta šių komplikacijų, kiekvienu atveju būtina atidžiai parinkti krešėjimo parametrus (galią, taško skersmenį ir ekspoziciją) ir pacientus, kurių pažeidimai užima kelis kvadrantus, kad keletui sesijų sukeltų 7–10 dienų intervalus.

Po tam tikro laiko (maždaug 2-3 mėnesius) po lazerinio koaguliacijos arba kraujagyslių anomalijų kriodestrukcijos atsiranda dalinė intra- ir subretinalinių kraujavimų ir eksudato rezorbcija, įskaitant subretinalinio eksudato nusodinimą į makulą. Eksudacinio tinklainės atskyrimo vietose, priklausomai nuo subretinalinio turinio rezorbcijos laipsnio, pastebimas išsamus ar dalinis atjungtos tinklainės prilipimas.

Kai eksudatas ištirpsta ir atsiskyrusi tinklainė yra resorbuota, aneurizmos, kurios anksčiau nebuvo diagnozuotos, gali būti atskleistos paslėptos po jais. Atsižvelgiant į tai, siekiant išvengti ligos pasikartojimo, būtina juos sudominti arba (kriodestrukcija), taip pat pakartotinai koaguliuoti dideles kraujagyslių anomalijas, kurių nepavyko užblokuoti pirmojo gydymo kurso metu. Monetų retinitas, paprastai svyruoja nuo 1 iki 6. Mažų vaikų, sergančių Coats retinitu, kurie turi objektyvų regėjimo aštrumą (0,01 ir daugiau), reabilitacijos metu, nustatomi pagal stalus ar porus ovomu PEL, kartu su lazerio arba Krioterapijos krešėjimo pleoptic atlikti būtinos gydymo akies ir dozavimo okliuzijos geriau matančią akį prevencijos giliai vizualinį atėmimo.

Tais atvejais, kai pacientai, sergantys plačiai liga išsivysto Coates eksudacinė arba traukos tinklainės atšokimas (žingsnis IIb-IIIa) rodo, sandarinimo ekstraraskleralnogo tsirklyazha arba kartu su vitrektomija naudojimą, ekscizijos iki ir subrstinalnyh membranos transretinalnym drenažo eksudato ir vėliau silikoninė alyva tamponada arba perfluorangliavandeniliai. Tuo pačiu metu reikalingas endodiathermas arba telangiektazijos endolaserio koaguliacija.

Pasyvus vaikų, sergančių „Coats“ liga, stebėjimas sukelia aklumą 94 proc. Atvejų, 39 proc. Laiku gydymas, kai pacientai laikosi ar, didesniu mastu, jų tėvų gydymo režimu, leidžia jums išgelbėti akis 97% vaikų, objektyvus regėjimas 88%. Dideli agresyvaus fotokonaguliacijos ir (arba) krioterapijos poveikiai taip pat patvirtinti ME rezultatais. Ridley et al. (1982), kuris po gydymo sugebėjo pasiekti regėjimo aštrumo stabilizavimą per 70% vyresnių nei 4 metų vaikų.

Vaikai, sergantys Coates'o liga, kurie gydymo metu pasiekė remisiją, turi būti tiriami ne rečiau kaip kartą per 4–6 mėnesius, nes 40% jų turi vidutiniškai 4,5 metų ir atsiranda naujų kraujagyslių anomalijų. Siekiant išvengti eksudacinių komplikacijų atsiradimo, visos naujai atsirandančios kraujagyslių anomalijos turi būti koaguliuojamos.

http://eyesfor.me/home/eye-diseases/retinal-pathology/coats.html

Paveldima tinklainės patologija - kaulų liga: kas tai ir kaip ją gydyti?

Paltų liga yra retas įgimtas anomalija, dėl kurios atsiranda tinklainės atsiskyrimas, o dėl to - dalinis ar absoliutus aklumas. Liga progresuoja palaipsniui, o ankstyvosiose stadijose beveik nepastebima.

Ką reikia žinoti, kad diagnozuotumėte ligą laiku, ir ar galima sulėtinti patologinius procesus, kad vėluotų regėjimo netekimas? Kiekvienas, kuris rūpinasi savimi ir artimaisiais, naudinga suprasti klastingos akių ligos patogenezę ir simptomus.

Kas tai?

Iš retinito Coats kenčia nuo 1 iki 9 žmonių 100 tūkst. Pasaulio gyventojų. Apie 78% atvejų yra vyrai. Paprastai ligos pradžia pasireiškia per pirmuosius 10–16 metų gyvenimo metus. Dažniausiai debiutas pasireiškia 5-8 metų amžiaus vaikai, nors tai gali įvykti bet kuriame amžiuje.

Paltų liga yra būdinga nenormaliam kraujagyslių vystymuisi, kurie prasiskverbia į tinklainę - vidinį akies pamušalą. Tai išreiškiama šiomis patologijomis:

  1. Teleangiektazija, t. Y. Fondo kapiliarų plėtra.
  2. Kapiliarinių sienų ištyrimas arba pajėgumų pažeidimas. Tuo pačiu metu eksudatas patenka pro kraujagyslių sieneles - kraujo plazma su akims kenksmingomis medžiagomis.

Su eksudato cholesteroliu įsiskverbia į regėjimo organus. Jis susikaupia ir kaupiasi fonde, kuris veda prie retinito - žandikaulio uždegimas. Ilgainiui tai sukelia tinklainės atsiskyrimą ir aklumą. Dėl Coats ligos procesų taip pat vadinamas eksudacinis retinitas ir tinklainės telangiektazija.

Ligos pobūdis ir mechanizmas

Liga yra idiopatinė, ty jos priežastys dar nežinomos. Manoma, kad jis nėra paveldėtas, bet turi teratogeninį pobūdį - jis įterpiamas embriono vystymosi laikotarpiu.

STRAIPSNIAI APIE TEMĄ:

Eksudacinio retinito rizika vaisiui padidėja, kai šie veiksniai veikia nėščios moters kūną:

  • narkotikai;
  • jonizuojančiosios spinduliuotės;
  • alkoholis;
  • herpes zoster;
  • raudonukės
  • toksoplazmozė.

Pacientai ir jų šeimos turėtų sužinoti apie ligos išsivystymo mechanizmą. Pagrindinis šio proceso vaidmuo yra priskirtas polimorfiniam, tai yra, daugialypiam akių kapiliarų struktūros sutrikimui. Pradinis defektas yra kraujo tinklainės barjero endoteliocitai. Tai yra sluoksnio, padengiančio kiekvieną pagrindinį indą, ląstelės ir yra atsakinga už kapiliarinių sienelių pralaidumą. Paprastai labai nekenksmingos medžiagos, kurios maitina akis, per tinklainės tinklainės filtrą patenka į tinklainę.

SVARBU! Sugedusi barjeras leidžia leisti per daug kraujo. Su juo į akis patenka didelės lipidų molekulės.

Anomalija sukelia hemoraginį sindromą, kuriam būdingas dažnas kraujavimas akies šerdyje.

Tai turi tokias pasekmes:

  1. Lipidų turintys makrofagai ir cholesterolio kristalai akyje susikaupia tinklainėje ir už jos ribų ir sudaro eksudacinius židinius. Pirmasis iš jų atsiranda šalia regos nervo ir centrinėje fondo dalyje.
  2. Židiniai tampa gelsvos spalvos ir praranda savo formą. Jie sukelia chorioretinitą - tinklainės ir choroido uždegimą. Paveiktas audinių patinimas.
  3. Lipidų židiniai palaipsniui susilieja į masinį eksudacinį sluoksnį, kuris veda prie tinklainės atskyrimo.
  4. Eksudatas įsiskverbia į stiklakūnį. Jis tampa drumstas ir tampa gelsvas.
  5. Lipidų sluoksnis absorbuoja ir sutemina lęšį.

Kai liga progresuoja, regėjimas pablogėja, o tai galiausiai sukelia glaukomą, aklumą ir akies praradimą.

Patologijos etapai

Patologija vystosi etapais. Mokslininkai išskiria šiuos ligos etapus:

  • pradinis;
  • sukurta;
  • toli;
  • terminalas

Pradinį etapą sunku atpažinti, tačiau tiktai tai yra Coats liga, kurią galima gydyti.

Iš pradžių ši liga pasireiškia taip:

  1. Yra nedidelė skleros hiperemija. Paraudimas atsiranda dėl to, kad nedideli fondo kapiliarai yra neįprastai išsiplėtę.
  2. Stengiantis sutelkti dėmesį į temą, pacientas pastebi, kad nėra iškraipymų ir trūkumų.
  3. Vizija yra šiek tiek sumažinta, matomų objektų kontūrai tampa mažiau aiškūs.

Kai liga pasiekia antrąjį etapą, paciento regėjimas smarkiai sumažėja.

Šiam etapui būdingi šie reiškiniai:

  1. Hemoraginis sindromas progresuoja. Tuo pačiu metu nenormalūs laivai toliau auga, o laikui bėgant jie susilieja į mazgelius.
  2. Pradedamas nukentėjusio fondo atsiskyrimas.

Trečiajame etape laipsniškai išsivysto absoliutus tinklainės atsiskyrimas, o akis nustoja matyti. Subretinalinis uždegimas sukelia rubeozę - būklę, kai ant rainelės atsiranda naujai suformuoti indai. Šiame etape atsiranda katarakta ir glaukoma.

Galutinėje okeano pagrindo telangiektazijos stadijoje atsiranda bendras tinklainės atskyrimas. Pažeidžiamas organas yra atrofuotas ir turėtų būti pašalintas.

Eksudacinio retinito simptomai

Paprastai ligos sukeltos ligos paveikia vieną akį, o tik 11% visų atvejų paveikia abi akis. Dažniausiai tai gali būti atpažįstama naudojant nuotrauką. Geltona luminescencija žmogaus mokiniams rėmelyje, panaši į raudonų akių efektą, rodo ligą. Jis atsiranda dėl cholesterolio nuosėdų.

Šie simptomai taip pat rodo eksudacinio retinito atsiradimą:

  1. Pacientas greitai blogėja. Viskas prasideda nuo lengvo astigmatizmo. Pirma, kenčia viršutinis periferinis regėjimas, tada - pagrindinis.
  2. Pasaulis šiek tiek neryškus. Paciento regėjimą užgožia nežymi migla.
  3. Sutrikusi suvokimo apimtis, vaizdo gylis.
  4. Matomumo zonoje esantys objektai atrodo šiek tiek iškreipti.

Liga progresuoja skausmingai. Pacientas ir jo aplinka dažnai neatsižvelgia į pirmąsias ligos apraiškas.

SVARBU! Be geltonos akies sindromo, pradinis Coates'o ligos etapas rodo silpną šnypštimą ir dažną paraudimą.

Kaip išsivysto retinitas, akyje padidėja cholesterolio židiniai, o tinklainės kraujagyslės kraujavo ir plečiasi vis daugiau. Dėl to kapiliarai susilieja į mazgus. Pacientas pradeda matyti neįprastus modelius. Galutiniuose ligos etapuose pasireiškia dalinis aklumas, o tada - visa pažeisto organo mirtis.

Diagnostika

ICD-10 susijęs su paltų retinitu su kitomis tinklainės ligomis. Liga turi kodą H.35.0.

Pradiniame etape oftalmoskopija leidžia atskleisti patologiją - ištirti okulistas. Gydytojas išnagrinėja paciento pagrindą, naudodamas specialią įrangą - oftalmoskopą ir prietaisą su akies lęšiu.

Inspekcija atskleidžia šių akių elementų struktūros pažeidimus:

  • tinklainė;
  • regos nervo galva;
  • pagrindiniai laivai.

Naudojant oftalmoskopiją, nustatykite, kiek praėjo pradinis retinito etapas. Jei neseniai prasidėjo liga, tinklainės periferijoje yra daug kietų eksudacinių salelių. Kai liga artėja prie pereinamojo etapo, cholesterolio židiniai užpildo centrinę tinklainės dalį. Abiem atvejais pagrindiniai kapiliarai iškraipomi ir išsiplėtę.

Paprastas tyrimas nėra vienintelis būdas aptikti Coates ligą. Tam naudojami ir šie metodai:

  1. Perimetrija - vizualinio lauko ir jo sienų tyrimas naudojant prietaisą, vadinamą perimetru. Leidžia nustatyti periferinio regėjimo pažeidimą, nuo kurio prasideda liga.
  2. Vizometrija yra paprasčiausias būdas įvertinti regos aštrumą. Tokiu atveju pacientas yra patalpintas 5-6 metrų atstumu nuo plakato su optiniais tipais - specialiais simboliais. Remdamosi tuo, kaip daugelis jų anksčiau išskyrė ir išskiria dabar, jie daro išvadas apie budrumo dinamiką.
  3. Tinklainės fluorescencinė angiografija, dar vadinama PAH. Bandymo metu į pacientą į veną švirkščiamas kontrastinis preparatas, natrio druskos fluoresceinas. Kontrastas leidžia užfiksuoti ant specialios kameros fondo vaizdą iki mažiausių laivų. Vertindamas vaizdus, ​​diagnostikas paaiškina diagnozę ir nustato reikalingo gydymo kiekį.
  4. UŠT arba optinio suderinamumo tomografija yra kompiuterinis tyrimas, kuriame pacientas raginamas fiksuotai žiūrėti į mirksėjimo tašką. Šis metodas leidžia nustatyti tinklainės - makulos - centrą, kur paprastai į akis patenka šviesos spinduliai. UŠT padeda įvertinti eksudacinių indėlių kiekį.
  5. Akies obuolio ultragarsas - ultragarso diagnostika, kurioje naudojamos aukšto dažnio bangos. Jie suteikia ekranui tikslią vaizdą, kaip akis atrodo iš vidaus. Tai padeda nustatyti, kaip yra patologinių pokyčių ir kaip paplitęs.
  6. CT - kompiuterinė tomografija, kurioje asmuo yra visiškai įdėtas į specialų skaitytuvą - tomografą. Nuskaitymo rezultatas, diagnostikas gauna išsamius kiekvieno sluoksnio vaizdus iš organų ir audinių, esančių paciento galvoje.
  7. Patologinis tyrimas, jungiantis biopsiją ir histologiją, padeda nustatyti paveiktų audinių sudėtį ir struktūrą. Taikant šį metodą, mėginiai pašalinami iš pažeisto organo, po to tiriami mikroskopu.

Jei pacientas jau turi pilną tinklainės atskyrimą, būtina atlikti ne tik CT, bet ir spalvotą Doplerį su magnetinio rezonanso tyrimu. Tai padės pašalinti piktybinių navikų galimybę.

Gydymas

Kaip gydyti eksudacinį retinitą? Terapija veiksminga tik pradinėse ligos stadijose.

Jis nustato šiuos tikslus:

  1. Sėkmingai ištrinti, tai yra, litavimo, deformuotas akies kapiliarus.
  2. Sustabdyti intraokuliarinių kraujagyslių sunaikinimą.
  3. Siekiant išvengti naujų eksudacinių židinių atsiradimo.
  4. Užkirsti kelią tinklainės atskyrimui ir antrinių komplikacijų vystymuisi.

Gydant pacientams, sergantiems Monetos retinitu, naudojami vaistai, tinklainės kreopeksas ir lazerinis koaguliavimas, taip pat ekstraplerinis užpildas. Jei liga pasiekė galutinę stadiją, ji nebegalima gydyti. Tada kreipėsi į enucleation - visiškai pašalinti akis, sunaikino liga.

Narkotikų terapija

Su paciento pagalba vaistai ruošiami operacijai. Tuo pačiu metu naudokite šių grupių vaistus:

  1. Angioprotektoriai yra produktai, kurie pagerina akies mikrocirkuliaciją, stabilizuoja metabolizmą kapiliarinių sienelių viduje ir taip pat sumažina jų pralaidumą. Be to, šie vaistai plonina kraują.
  2. Antitrombocitiniai preparatai - vaistai, kurie neleidžia trombocitams ir raudoniesiems kraujo kūnams susilieti ir užkimšti kraujagysles. Tokie vaistai pagerina kraujo tekėjimą ir neleidžia susidaryti kraujo krešuliams.

Išleidžiant angioprotektorius yra emoksipinas. Be kitų dalykų, ji apsaugo tinklainę nuo ryškios šviesos ir pagreitina skysčio, patekusio į akis per neįprastus indus, rezorbciją.

Šis vaistas turi tokius farmakologinius analogus:

  • Trental;
  • Tokserutinas;
  • Divaskan;
  • Kalcio dobesilatas.

Laukdami chirurgijos, pacientai vartoja antitrombocitinius preparatus, tokius kaip aspirinas, tiklopidinas ir klopidogrelis.

Tinklainės koaguliacija lazeriu

Iki pažengusios stadijos vidurio, jei paveikė ne daugiau kaip du trečdalius akies pagrindo, gydytojai kreipiasi į tinklainės lazerinį koaguliavimą. Tuo pačiu metu nenormalūs laivai yra užsandarinti ir taip sustabdyti kraujavimą. Gydymo kursą sudaro 2-6 procedūrų serijos per 3-4 mėnesius.

SVARBU! Vizija stabilizuojama 70% pacientų, sergančių „Coats“ liga, kuri patyrė lazerinę operaciją.

Tinklainės kriopsija

Jei tinklainė jau pradeda pleiskanoti, tada iki ligos trečiojo etapo vidurio naudojama kriopsija. Šiuo metodu gydytojai užšaldo pažeistus padėklo plotus su plonu išoriniu zondu. Tinklainės, esančios tiesiai po aparatu, plotas yra lituojamas prie vidinio akies pamušalo. Taigi pakaitomis blokuokite visas pertraukas. Cryopexy leidžia atkurti tinklainės vientisumą ir vientisumą, sustabdyti ar sulėtinti jo atsiskyrimą.

Ekstraslerinis užpildas

Ekstraslerinis užpildas naudojamas nuo antrosios „Coats“ ligos stadijos pusės iki tolimiausio etapo vidurio.

Ši sudėtinga operacija atliekama taip:

  1. Iškirpiamas išorinis akies sluoksnis, skrandis glaudžiai prispaustas prie tinklainės.
  2. Dėl defektų srityse skleros nustatyti plombos silikono. Jie pagaminti iš anksto pagal individualius modelius.
  3. Jei reikia, pašalinkite skysčio perteklių iš akies.
  4. Konjunktyvinių siūlių pjūvis.

95% atvejų operacija padeda sustabdyti patologijos vystymąsi.

Prognozė ir galimos komplikacijos

Ankstyvai diagnozuojant ir tinkamai gydant, liga yra sąlyginai palanki prognozė: regėjimas gali būti išlaikytas, nors ligos grįžimas grįžta į 40% remisijos turinčių pacientų.

Nepageidaujama prognozė pasireiškia tokiais atvejais:

  • pažangios ligos stadijos;
  • neigiama kūno reakcija į chirurgiją;
  • ligų recidyvas.

Ši liga yra ypač pavojinga mažiems vaikams. 96% pacientų susidaro sudėtinga katarakta, 70% pacientų turi neovaskulinį glaukomą ir 23% akių atrofiją be savalaikio gydymo.

Naudingas vaizdo įrašas

Išsamus atsakymas į klausimą „Kas yra Coats liga?“:

Prevencinės priemonės

Ligos prevencija nėra. Vienintelis būdas išvengti rimtų pasekmių yra pastebėti ligą ankstyvoje stadijoje ir atlikti operaciją.

Kaip apsaugoti save ir artimus žmones?

Retinito paltai yra retos ir pavojingos ligos, kurių negalima prognozuoti. Ji neturi išorinių priežasčių ir nėra paveldima. Reguliarūs oftalmologo tyrimai ir labai budrūs padeda aptikti ir sustabdyti ligą laiku. Liga lenkia vaikus, kurie paprastai nekalbama apie plaučius, neskausmingus sutrikimus ir suaugusiuosius, kurie ignoruoja problemas. Kuo daugiau žmonių sužino apie šią patologiją, tuo mažiau aukų bus aklas.

http://glaza.guru/bolezni-glaz/zabolevaniya/patologii-setchatki/bolezn-koatsa.html
Up