Įgimtas glaukoma yra regėjimo organų liga, ji taip pat vadinama infantile. Kartais jis paveldimas, jis gali atsirasti naujagimiams, turintiems neigiamą poveikį vaisiui.
Yra 3 glaukomos porūšis:
Gydytojai teigia, kad daugeliui kūdikių pradiniai šios ligos simptomai atsiranda 5-6 metų amžiaus.
Pagrindinė glaukomos išsivystymo priežastis laikoma įgimtomis nenormaliomis sąlygomis, kurios gali atsirasti dėl priekinio kameros kampo ir regėjimo organų drenažo sistemos.
Tokios anomalijos sukelia kliūtis skysčio nutekėjimui arba daro jį labai sunku, o tai savo ruožtu lydi tokių pasekmių kaip padidėjęs akispūdis.
Tai gali atsirasti dėl skirtingų patologinių moterų būklės vaisingo amžiaus metu, ypač pirmąjį nėštumo trimestrą.
Taip yra dėl įvairių priežasčių. Tai apima:
Įgimtas glaukoma turi specifinių klinikinių simptomų, kurie priklauso nuo tam tikrų amžiaus grupių vaikų akių savybių.
Paprastai išskirkite šiuos ligos simptomus:
Jo skersmuo siekia 20 mm, o gal ir šis skaičius. Padidina galūnės plotį. Stebėjo tokie ženklai:
Įgimtos glaukomos porūšis gali būti derinamas su patologijų kitose kūno sistemose, pvz., Mikrocefalijos ar širdies ligų, klausos sutrikimų, kataraktų ir kt.
Daugiau nei pusėje atvejų įgimta glaukoma prasideda tuo pačiu metu dviem akimis ir dažniausiai neaptinkama pacientų skundų. Išimtys gali būti tik tos skausmingos sąlygos, kurias sukėlė ragenos patologija.
Kai liga progresuoja, gali pasireikšti stafilomos arba sklerinės ašaros, pastebima, kad konjunktyvas tęsiasi ir tampa plonesnis. Dažnai gali būti pastebėta tokių komplikacijų, kaip katarakta, raida.
Turiu pasakyti, kad ligos pradžioje tyrimo akis lieka normalus. Vėlesniame etape arba tada, kai liga pradeda progresuoti, dėl kraujotakos sistemos pažeidimo keičia regos nervo galvą.
Gydymas vaistais neturi jokio ypatingo poveikio. Todėl jis naudojamas kaip papildomas gydymas kartu su chirurgija. Tik naudojant darbo metodus galima pašalinti tas kliūtis, kurios užkerta kelią intraokulinio skysčio nutekėjimui ir sukuria drenažo zonos patologiją.
Operacinis gydymo metodas pagrįstas miotik, prostaglandinų hormonų analogų, beta blokatorių ir karbono anhidrazės inhibitorių vartojimu.
Naudojamas įgimtos glaukomos gydymui ir stiprinančiam ar desensibilizuojančiam gydymui.
Chirurginis gydymas yra suskirstytas į 2 pagrindinius principus:
Operacijos tipas pasirenkamas remiantis gonioskopijos rezultatais. Taigi beveik visos ligos rūšys klasifikuojamos kaip uždarojo kampo, pagrindinis operacijos metu naudojamas metodas yra akies skysčio nutekėjimo gerinimas.
Jei priekinės kameros kampe yra mezoderminis audinys, tada susidaro goniotomija.
Šios chirurginės intervencijos esmė yra tai, kad mezoderminis audinys sunaikinamas naudojant specialią priemonę. Gydytojai rekomenduoja atlikti panašią operaciją pradiniame ligos etape, kai akispūdis yra normalus arba šiek tiek padidėjęs.
Kai vėlesnis įgimto glaukomos etapas jau yra pastebėtas, tada kartu su goniotomija galima priskirti goniopunkciją, kuri leis sukurti papildomą kanalą skysčio subkonjunktyviniam filtravimui.
Išskirtiniais atvejais mezoderminis audinys pašalinamas trabekulotomijos būdu. Jei ligos stadija jau toli, tuomet jie imasi fistuliacijos tipo operacijos - sinusotrabekuloektomijos.
Pradiniame ligos etape atliekamos operacijos, kuriomis siekiama sumažinti intraokulinio skysčio gamybą.
Gydymas vaistais taip pat svarbus gydant šią ligą, kuri vadinama įgimta glaukoma, ir atlieka svarbų vaidmenį. Tačiau be chirurginio gydymo toks gydymas neturėtų didelio poveikio. Todėl jie naudojami komplekse. Į gydymo metodą galima įtraukti tokius metodus kaip:
Be to, vaikas gauna funkcinį gydymą, kuriuo siekiama pašalinti šią problemą. Tai daugiausia yra ametropijos ir pleoptinio gydymo metodo korekcija, nes tiems vaikams, kuriems yra įgimta glaukoma, dažnai galima pastebėti įvairaus laipsnio trumparegystės reiškinį.
Jei yra bent nedidelis įtarimas dėl ligos, pvz., Įgimtos glaukomos vaikams, jie gali būti registruojami medicinos įstaigoje. Tokiu atveju jie turi būti tikrinami kartą per mėnesį. Išmatuoti parametrai, tokie kaip:
Įgimtas glaukoma yra liga, kuriai būdingas akispūdžio (IOP) padidėjimas prieš vaikus prieš ar po gimdymo dėl akies obuolio struktūrų nepakankamumo. IOP - tai slėgis, kurį skystis akies viduje turi baltymų membranai. Dėl šio slėgio išlaikoma akies obuolio apvali forma, kuri būtina norint tinkamai valdyti regos analizatorių. Normalus akispūdis yra nuo 10 iki 21 mm Hg. Str. Šis IOP palaikomas išlaikant skysčio srautą ir išleidimą į akį tame pačiame lygyje. Jei srautas didėja arba sumažėja intraokulinio skysčio nutekėjimas, atsiranda glaukoma.
Tik 10% vaikų glaukoma siejama su paveldimu paveldimu. Be to, abu tėvai gali būti sveiki ir ne kenčia nuo šios ligos, bet yra patologinio geno nešėjai. Jei vaikas gauna patologinį geną iš vieno iš tėvų, jis taip pat tampa vežėju ir gali jį perduoti savo vaikams. Jei vaikas gauna abiejų tėvų patologinį geną, jis vysto oftalminę hipertenziją arba glaukomą.
Iš esmės, 90% naujagimių motinos sunki nėštumas tampa glaukomos priežastimi. Paveldimo glaukomos rizikos veiksniai yra:
Pavojus susirgti įgimta glaukoma yra minimali, jei:
Vaiko ligą galima manyti jau ligoninėje, tačiau dažniausiai pirmieji simptomai pasireiškia vieno mėnesio amžiaus. Štai kodėl kas mėnesį labai svarbus specialisto atliekamas kūdikio tyrimas, ir labai nepageidautina jį atidėti.
Pagrindiniai įgimto glaukomos požymiai yra:
Per pirmuosius mėnesius tėvai gali pastebėti, kad vaiko akys yra didesnės nei jų bendraamžių akys. Iris, suteikiantis spalvą akims, toli už akies voko krašto. Akys tampa labai didelės, sukuria jausmą, kad jos nėra visiškai atviros. Žmonės dažnai sako: „akys yra didelės, kaip ir lėlės akys“. Vėliau ragena tampa drumsta, atsiranda edema ir sutrikdomas skaidrumas. Vaikas nustoja sekti objektų akimis, pataisyti vaizdą, nepripažįsta tėvų. Tuo pat metu dažnai atsiranda fotofobija, kūdikis visą laiką stengiasi išspausti akis.
Oftalminė hipertenzija naujagimiams gali būti klasifikuojama priklausomai nuo proceso etapo. Taigi yra 4 etapai:
Be to, antrinė naujagimių glaukoma yra izoliuota, kai IOP padidėjimas yra susijęs su kitomis ligomis. Pavyzdžiui, kai kurių įgimtų sindromų atveju vaikas gali būti iš dalies arba visiškai neveikiantis. Tai veda prie skysčio nutekėjimo iš akies ir oftalminės hipertenzijos pažeidimo.
Patyręs oftalmologas gali pasiūlyti glaukomos buvimą jau pirmojo vaiko tyrimo metu ir po motinos istorijos. Jei padidėja naujagimio akių obuoliai, jų asimetrija, stiprus akių dirginimas, fotofobija, tada kūdikiui dar reikia išsamiai ištirti ligoninėje.
Sunku matuoti akispūdį vaikams yra susijęs su jų neramiu elgesiu. Matavimą gali atlikti dviejų tipų akių matuokliai - bekontakčiai ir Maklakovo tonometrai. Ne-kontakto tonometras gali būti naudojamas kaip atrankos metodas. Slėgio matavimo rezultatas nelaikomas tiksliu, tačiau tonometras parodys abiejų akių slėgio asimetriją.
Papildomas tyrimo metodas yra pagrindo tyrimas. Specialiame aparate oftalmologas nagrinėja vidines akies struktūras, įskaitant regos nervą. Jei regos nervas yra pažeistas, jis gali būti netiesioginis glaukomos išsivystymo požymis.
Ligos gydymas yra tik chirurginis. Konservatyvi terapija gali būti naudojama kaip pagalbinis metodas prieš operacijas ir tarp operacijų. Šiuolaikiniai naujagimių glaukomos gydymo metodai skirstomi į lazerį ir „peilį“. Operacijos esmė yra sukurti kelią akies skysčio nutekėjimui iš akies. Tai gali būti visiškai naujo kelio sukūrimas, vadinamasis drenažas arba įgimtų membranų išskyrimas, užkertantis kelią natūraliam nutekėjimui. Kadangi kūdikio akys labai greitai auga, gali prireikti keleto operacijų, kad padidėtų kanalo skersmuo.
Konservatyvus gydymas apima antihipertenzinių (slėgį mažinančių) lašų, regos nervo poveikį turinčių medžiagų ir vaistų stiprinimą. Siekiant laikinai sumažinti akispūdį, reikia nustatyti hipotenzinius lašus, kad būtų išvengta regos nervo pažeidimų. Jie mažina akies skysčio gamybą, o tai mažina akių hipertenziją. Prieš operaciją, neurotrofinių vaistų naudojimas. Tokie vaistai yra naudojami akies obuolio injekcijoms, regos nervo išėjimo zonoje. Vaistai veikia nervų ląsteles, juos aktyvuoja ir apsaugo nuo aukšto slėgio poveikio.
Po operacijos būtina atlikti vaiko funkcinį gydymą, t. Y. Regėjimo sutrikimo korekciją. Vaikai, turintys įgimtą glaukomą, dažnai sukelia trumparegystę. Specialistas, nustatęs regėjimo aštrumą, priskiria akinių korekciją, kuri parodoma vaikams nuo vienerių metų. Jei vaikas turi strabizmą glaukomos fone, skiriamas pleoptinis gydymas - specialūs vožtuvai, skirti girgždant ar sveikai akiai.
Įgimto glaukomos prevenciją sudaro nėštumo komplikacijų ir išankstinio nėštumo prevencija. Nėštumo planavimo metu abu tėvai turi atlikti genetinį tyrimą, kad nustatytų geno, atsakingo už glaukomos vystymąsi, buvimą. Šis tyrimas yra ypač svarbus tėvams, kurie jau turi vaikų su akių hipertenzija.
Nėštumo metu reikia vengti susirgti moterimis, sergančiomis tymų, raudonukės ir gripo virusais. Planuojant reikia ištirti imuniteto tyrimą ir, jei reikia, pakartotinį šių ligų tyrimą. Nėščioms moterims, sergančioms toksoplazmoze, prevencijai, venkite kontakto su naminių gyvūnų išmatomis, valgykite tik mėsą ir pieną, kurie buvo termiškai apdoroti.
Svarbiausias dalykas, siekiant užkirsti kelią įgimta glaukoma, yra ankstyvos ligos prevencija. Moteris turi griežtai laikytis gydytojo nurodymų, jei reikia, imti hormonus, atlikti ultragarsinį tyrimą visais atrankos laikotarpiais. Jei pagal ultragarso rezultatus yra ankstyvo gimdymo tikimybė, pesarį moteriai skiria ginekologo paskyrimas, nustatoma lovos poilsio vieta.
Žiūrėkite trumpą vaizdo įrašą apie įgimto glaukomos simptomus ir gydymą.
http://glazalik.ru/detskoe-zrenie/bolezni-detskih-glaz/vrozhdennaya-glaukoma/Padidėjus akių slėgiui, paveikiamos visos akies struktūros, o didžiausią žalą sukelia regos nervo audiniai. Įgimtas glaukoma dažnai sukelia negalią. Kūdikiui sunku diagnozuoti, kai dar nėra jokių būdingų simptomų.
Įgimtas glaukoma yra iš esmės paveldimas intraokulinio spaudimo padidėjimas, kai priekinės kameros kampas arba trabekulinis tinklas nepakankamai išsivysto (akių filtravimo sistema). Liga yra paveldima autosominė recesyvinė, ty mutacija atsiranda tik tada, kai kiekviename iš tėvų yra defektinis genas. Esant tokioms sąlygoms, galimybė turėti sveiką vaiką yra 25 proc., Galimybė perduoti mutageninį geną yra 50 proc., Rizika susirgti glaukoma vaiku yra 25 proc. Ligos pasiskirstymas pagal lytį yra 3: 2 (berniukai / mergaitės).
Kartais liga vystosi savarankiškai gimdos vystymosi procese be genetinių defektų įtakos. Įgimtas glaukoma yra reta patologija: vienas atvejis per 10 tūkstančių kūdikių. Tačiau statistika nėra visiškai tiksli, nes pavienės įgimtų sutrikimų formos taps žinomos daug vėliau.
Be tinkamos diagnozės ir gydymo vaikas, kurio akispūdis nuolat didėja, gali visiškai aklas vos per 4-5 metus (nuo pirmųjų simptomų). Atskirkite keletą klinikinių formų, atsižvelgiant į simptomus ir kitų genetinių defektų buvimą.
Daugiau nei 80 įgimtų glaukomos atvejų iš 100 yra susiję su CYP1B1 geno mutacijomis. Genetinių pažeidimų mechanizmai buvo mažai tiriami, tačiau medicina žino daugiau kaip 50 šios konkretaus geno mutacijų. Jų santykis su padidėjusiu IOP patikimai nustatytas. Vienintelis dalykas, kurio dar nepavyko, yra susieti tam tikrus genų defektus su tam tikromis ligos formomis.
Genas yra II chromosomoje ir yra skirtas koduoti citochromo P4501B1 baltymą. Manoma, kad šis baltymas yra susijęs su molekulių, kurios sudaro trabekulinį tinklą, gamybai ir skilimui. Struktūriniai P4501B1 baltymo defektai trukdo normaliam molekulių metabolizmui, kuris neigiamai veikia regėjimo organų susidarymą ir formavimąsi.
Yra pagrindo manyti, kad MYOC genas yra įtrauktas (I chromosoma). Baltymų miocilinas, kuris gaminamas šio geno ekspresijos procese, yra akies obuolio audiniuose. Jis taip pat dalyvauja trabekulinio tinklo kūrime ir veikloje. Yra žinoma, kad MYOC geno pažeidimas gali sukelti jauniklių (jauniklių) atvirojo kampo glaukomos formas.
Kai kurie ekspertai teigia, kad tuo pačiu metu šių genų mutacija sukelia įgimtą atviro kampo glaukomą. Kiti mokslininkai vadina MYOC defektus, susijusius su CYP1B1 mutacijomis, kaip sutapimą, kuris neturi reikšmingos įtakos įgimto glaukomos atsiradimui.
Genų mutacija vaisiuje gali įvykti savaime, net ir su įprastu tėvų genų rinkiniu. Tada glaukoma yra antrinė, nes ji nėra susijusi su genetiniais defektais. Kita antrinių sutrikimų priežastis yra regos sistemos pažeidimas nėštumo metu (motinos infekcijos, gimdos pažeidimai, retinoblastomos vystymasis, įgimtos ligos). Didelį vaidmenį atlieka įvairūs išoriniai veiksniai.
Nepriklausomai nuo priežasčių, liga vystosi pagal vieną principą: esant nepakankamai išvystytam priekinės kameros kampui, vandeninis skystis negali cirkuliuoti normaliai, kaupiasi ertmėse ir padidina slėgį. Dėl to, kad kūdikiai vis dar yra elastingi, turi sklerinį ir ragenos audinį, jie ruošiasi skysčio spaudimu, todėl slėgio padidėjimas iš pradžių nėra labai svarbus. Tačiau tai padidina akių obuolius, kurie dažnai sukelia įtarimą dėl glaukomos.
Skystis pradeda spindėti ant ragenos membranos ir lęšio, sukurdamas mikroskopines ašaras ir skatindamas katarakta. Aukštas slėgis neigiamai veikia tinklainės, regos nervo galvos ir paties nervo funkciją. Pažangios įgimtos glaukomos atveju dažnai nustatoma ragenos drumstymas ir tinklainės atsiskyrimas, o tai yra pavojingai nepagydomas aklumas.
Įgimtas IOP padidėjimas išreiškiamas trimis pagrindinėmis formomis, priklausomai nuo pažeidimo priežasties. Pirminė forma - dažniausia - turi atskirą klasifikaciją pagal simptomų laiką.
Įgimtos glaukomos formos:
Nuotekų tinklo išsivystymo laipsnis lemia, kada ir kokia forma atsiras įgimta glaukoma. Kuo daugiau sutrikimų yra, tuo anksčiau akies skystis pradės kauptis ir daryti spaudimą akies struktūroms. Nedideli kameros kampo anomalijos turi mažai įtakos skysčio nutekėjimui pirmaisiais gyvenimo metais, simptomai didėja tik dėl nuolatinių pažeidimų.
Labai reti diagnozuoti ligą tiesiai po gimimo. Norėdami nustatyti ligos buvimą galima tik antriniais požymiais: kūdikis yra neklaužada ir gerai nemiga, jaučia nemalonius pojūčius. Pirmasis aiškus glaukomos požymis - akies obuolių dydžio padidėjimas - taip pat yra lengvai praleidžiamas, nes atrodo, kad vaikas turi tik dideles akis.
Ankstyvo įgimto glaukomos požymiai:
Kūdikių ir jauniklių glaukomos simptomai yra panašūs, dažnai šios formos skiriasi tik pasireiškimo metu. Vyresniems vaikams ragena nebėra elastinga, o akys neauga. Viskas prasideda nuo regos diskomforto ir galvos skausmo. Matymo lauke gali atsirasti midges ir aplink šviesos šaltinius - daugiaspalvius halos. Yra visuotinis regėjimo funkcijos pablogėjimas.
Įgimtas glaukoma dažnai lydi lūžio sutrikimai ir akių raumenų distrofija (trumparegystė, strabizmas, astigmatizmas). Ateityje vizualinis laukas susiaurėja, o tunelio vizija vystosi, sutrikdomas prisitaikymas prie prastos apšvietimo ir ryškumo. Hiperemija, edema ir jautrumas šviesai nėra būdingi vėlyvosioms ligos formoms.
Bet koks regos sutrikimas turi būti perduotas oftalmologui. Įgimtos glaukomos atveju, į standartinį tyrimą įtraukiami genetiniai tyrimai. Gydytojas turėtų ištirti šeimos paveldą ir nėštumo istoriją. Jei kūdikis išreiškė gidrofalmą, lengviau nustatyti diagnozę. Sunkumai kyla, kai liga pasireiškia vėliau ir simptomai yra mažiau ryškūs.
Tyrimas leidžia nustatyti padidėjusį akių obuolių dydį (su ankstyvu sutrikimu), aplinkinių audinių patinimą ir prastą pupelių reakciją į šviesą. Kadangi slėgis normalizuojamas tempiant sklerą, būtina palyginti tonometrijos rodiklius su normaliu akies dydžiu. Padidėjęs akies obuolys yra pavojingai retina ir supjauna tinklainę, todėl padidėja trumparegystės rizika.
Atliekant mikrokontrolės struktūrų tyrimą, randama rainelės atrofija, priekinės kameros gilinimas, mikroskopinės ašaros ir opacijų židinio nuotoliai ant ragenos membranos. Yra skleros retinimas, jis tampa melsvas. Iš pradžių akies pamatas nėra paveiktas, bet vėliau atsiranda greitas optinio disko (centrinės įdubos) iškastas. Kai slėgis mažėja, įdubimas gali sumažėti.
Standartinio oftalmologinio tyrimo metodai:
Papildomi tyrimo metodai:
Norint nustatyti panašius kraujo giminaičių simptomus, reikalinga paveldimos istorijos analizė. Jei moteris nėštumo metu patyrė infekciją ar sužalojimą, tai reikia atsižvelgti į diagnozę. Tvirtai patvirtinkite, kad pirminė glaukoma gali būti tik genetikos specialistas. Tiesioginis sekos nustatymo metodas leidžia nustatyti CYP1B1 geno pokyčius.
Ekspertai primygtinai reikalauja, kad padidėjusio įgimto pobūdžio IOP būtų skubiai ir chirurgiškai. Be tinkamo gydymo, visų tipų glaukoma sukelia negalios, nes jos sukelia tinklainės atsiskyrimą arba regos nervo atrofiją. Papildoma konservatyvi terapija paprastai skiriama trumpą laiką prieš operaciją (antihipertenziniai ir dehidratacijos agentai, blaškantys metodai). Kartais vaistai skiriami po chirurginės procedūros.
Vaikų akispūdžio mažinimui yra gana sunku pasirinkti vaistus, nes dauguma šios grupės vaistų nėra tiriami su vaikais, todėl jų negalima gydyti. Tačiau jei yra rimtų požymių, gydytojas gali paskirti „suaugusiųjų“ vaistą tėvų sutikimu. Gydytojai turi nuolat stebėti vaiko būklę.
Pradėkite naudoti tik vieną vaistą. Jei pirmosios eilutės įrankis neveiksmingas, jis pakeičiamas nepridėjus naujo. Jūs negalite naudoti daugiau kaip dviejų vaistų (išskyrus patvirtintus derinius). Gliukomos gydymui skirti vaistiniai preparatai neturėtų turėti vienodo poveikio vaistų.
Vaikų glaukomos antihipertenzinio gydymo principai:
Chirurginio gydymo metodų pasirinkimas priklauso nuo ligos formos, simptomų sunkumo ir regėjimo sistemos raidos bruožų. Pagrindinė gydytojų užduotis: sumažinti drenažo tinklo apkrovą ir užkirsti kelią komplikacijoms. Kiekvienam vaikui nustatomas chirurginis planas.
Skubūs veiksmai atliekami kritiniu akispūdžio lygiu, kuris negali būti sumažintas jokiu kitu būdu. Chirurginis gydymas yra rekomenduojamas, net jei IOP rodikliai iš pradžių buvo nedideli, tačiau vaistai nesukėlė rezultatų.
Chirurginiai metodai įgimtos glaukomos gydymui:
Su įgimtu IOP padidėjimu veninės sinusinės skleros ilgą laiką išlieka funkcinės. Kadangi nutekėjimo defektas yra sinuso viduje, ankstyvajame etape geriau pasirinkti rekonstrukcines mikrochirurgines operacijas. Ši intervencija leidžia sukurti kanalo perteklių skysčio srautui į sinusą.
Visi normalios akies skysčio nutekėjimo formavimo metodai yra suskirstyti į dvi grupes. Pirmasis apima metodus, leidžiančius pašalinti defektus ant natūralaus drenažo kelio, o antrąjį - fistuliuojančias operacijas, kurios sudaro papildomus kanalus.
Akių drenažo tinklo defektų šalinimas:
Vėlyvajame įgimtos gamtos glaukomos stadijoje, kai ragenos membrana labai nukentėjo, rekomenduojama naudoti fistuliavimo ir panašius metodus. Jie suteikia galimybę sukurti alternatyvius kelius, kurie "iškrautų" pagrindinį drenažo tinklą.
Fistuliuojantys metodai:
Jei liga stipriai išsivystė, pasitelkkite kombinuotus metodus ir sukurkite alternatyvius kelius po gleivine ir perichoroidinėje srityje. Tai erdvė tarp laivų ir skleros.
Kombinuoti IOP mažinimo metodai:
Kai akies obuolys pasiekia kritinį dydį, padidėja komplikacijų rizika po pilvo operacijos. Tai yra daug saugiau, o ne formuoti naują nutekėjimą, kad sumažėtų akių drėgmės gamyba. Tokių operacijų pagrindas yra darbas su ciliariniais procesais arba užpakalinėmis ciliarinėmis arterijomis, kurios jas maitina. Paprastai naudojamas temperatūros poveikis. Po chirurginės procedūros vaikas keletą dienų skiriamas acetazolamidu, kad padidėtų poveikis ciliariniam kūnui.
Ciliarinių procesų veikimo metodai:
Arterijų diathermocoaguliacija (cauterizacija) laikoma tik alternatyva. Toks poveikis gerokai sumažina kraujo srautą į ciliarinę temą, darančią įtaką jo funkcionalumui.
Įgimtas glaukoma gali būti lęšio sublixacijos į Marfano sindromą komplikacija. Norint atkurti normalų akių drėgmės nutekėjimą, objektyvas bus pašalintas tik iš fakoemulsifikacijos.
Kartais glaukoma yra derinama su angiomatoze, ty atsiranda pernelyg didelis kraujagyslių tinklo išplitimas. Tokiais atvejais nurodomas ciklotermoaguliacija arba iridenclisis. Kai glaukoma komplikuoja neurofibromatozė, atliekama iridektomija. Fakomatozės atveju, plati ar bazinė. Operacija leidžia pašalinti angiomatinius ir neurofibromatinius augimą kameros kampo srityje.
Pooperaciniu laikotarpiu skiriami vietiniai priešuždegiminiai, antibakteriniai ir metaboliniai vaistai. Komplikacijų atveju pirmiausia nustatomi kraujagyslių stiprinimo ir hemostatiniai agentai.
Po operacijos turite toliau apsilankyti oftalmologe, kad stebėtumėte gydymo rezultatus. Patikrinkite IOP rodiklius reikia tris kartus per metus. Nuo 15 metų amžiaus, jei nėra pavojaus signalų, tonometrija kasmet atliekama oftalmologo atliekant įprastinį tyrimą.
Nepageidaujami veiksniai po operacijos:
Gydymo įgimta glaukoma sėkmė priklauso nuo to, kaip greitai aptinkamas IOP ir kaip stipriai pasireiškia. Po operacijos prognozė paprastai yra palanki. Jei procedūra vykdoma laiku, regėjimas atkuriamas 75% pacientų. Vėlyvas gydymas yra sunkus, atsiranda rimtesnių komplikacijų, o sėkmingų operacijų skaičius sumažėja iki 25%.
http://beregizrenie.ru/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma/Medicininis ligų katalogas
Akis - akies obuolis - yra sferinis kūnas: su elastingais korpusais, užpildytais turiniu (objektyvas, stiklakūnis, drėgmė, kuri maitina visas akies struktūras).
Intraokuliarinis spaudimas - akies obuolio turinio spaudimas ant išorinio apvalkalo daugiausia priklauso nuo besikeičiančio akies obuolio skysčio kiekio, nes lęšių, stiklakūnių ir kitų konstrukcijų dydis yra beveik stabilus ir retai keičiasi.
Vandens skystis nuolat susidaro ciliariniame kūne ultrafiltruojant iš kraujo, patenka į užpakalinę akies kamerą, iš ten per mokinį į priekinę kamerą ir teka iš akies per ragenos kampą, kur yra akies drenažo sistema. Pastarąjį sudaro trabekuliarinis aparatas, skleros veninis sinusas: surinkimo kanalas.
Trabekuliniai aparatai - daugiasluoksnė plona (iki 1 mm storio) perforuota membrana, atskirianti priekinę akies kamerą ir skleros veninę sinusą - apvalus indas, 0,2–0,5 mm pločio, sujungtas su 30–40 plonais kolektoriais prie akies venų. Vandeninio humoro cirkuliacijos procesas akyje vadinamas akių hidrodinamika. Akispūdžio lygis priklauso nuo ciliulinio vandens druskos kūno ir jo išsiskyrimo iš akies greičio.
Skambinama į akispūdį tonometrija. Tonometrija atliekama naudojant akies apkrovą - tonometrą, kuris, išmatuotas, suspaudžia akį ir taip padidina akispūdį. Šis slėgis vadinamas tonometriniu, priešingai nei tikrasis akispūdis, kurį galima apskaičiuoti pagal tonometrijos duomenis. Akivaizdu, kad tikrasis akispūdis yra šiek tiek mažesnis nei tonometrinis slėgis.
Praktiniame darbe jie naudoja tonometrinio slėgio vertę, vadindami jį akispūdžio verte, ir nurodo jį milimetrais gyvsidabrio (mm Hg).
Paprastai akispūdis, gaunamas matuojant Maklakovo tonometru (svoris 10 g), yra nuo 18 iki 27 mm Hg. Str.
Kiekvienas žmogus turi spaudimą akyje, turi kasdienį ritmą. Paprastai jis ryte ir mažesnis vakare. Šis normalus akispūdžio skirtumas ryte ir vakare vadinamas kasdieniais svyravimais ir yra 4-6 mm Hg. Str.
Patologijoje akispūdis gali svyruoti silpninimas (akies hipotenzija) arba padidėjimas (akies hipertenzija).
Glaukoma - stabilus akispūdžio padidėjimas, atsiradus trofiniams sutrikimams tinklainėje ir regos nervo galvoje, dėl to sumažėja regėjimo funkcija. Šis terminas jungia didelę akių ligų grupę, kuriai būdingas nuolatinis arba periodinis akispūdžio padidėjimas, vėliau išsivystęs regos nervo iškirpimas ir tipiniai regėjimo lauko defektai. Todėl, norint nustatyti glaukomos diagnozę, turi pasireikšti jos širdies požymiai: akispūdžio padidėjimas, regos nervo glaukomatinis iškasimas ir regos lauko pokyčiai.
Glaukomos (schemos) matymo laukas.
1 - I laipsnio glaukoma; 2 - II laipsnio glaukoma;
3 - III laipsnio glaukoma; 4, 5 - IV laipsnio glaukoma.
Yra trys pagrindinės glaukomos rūšys.
Įgimtas glaukoma yra nepakankamai išsivysčiusių vandens skysčių nutekėjimo takų pasekmė. Kardininis glaukomos požymis yra akių membranų, kurios yra elastingos naujagimiams, tempimas. Jis gali būti paveldimas arba išsivystęs prieš gimdymą.
Glaukoma pasireiškia 1 atveju per 10 000 naujagimių ir gali būti diagnozuota motinystės ligoninėje. Slaugytojai gali įtarti įgimtą glaukomą naujagimyje su padidėjusiu ragenos dydžiu, kurio skersmuo paprastai yra 9 mm. Dėl padidėjusio skysčio kiekio akyje išilginės ir išsikišusios akies obuolio, įgimta glaukoma vadinama hidroftalminiu arba buphthalmu (bulių akimi).
Gydymas įgimta glaukoma chirurginė.
Yra glaukoma, kuri diagnozuojama vyresniems vaikams, pvz., Su encefalotrijos gemini sindromu, kuris aptinkamas purpurinėje vietoje ant veido - angiomos odos. Vaikai, sergantys šia liga, taip pat su neurofibromatoze, turi būti registruojami oftalmologe.
Antrinė glaukoma atsiranda dėl šių akių ligų, dėl kurių sutrikdomas vandeninio skysčio nutekėjimas.
Pirminė glaukoma yra lėtinių akių ligų grupė, kuriai būdingas padidėjęs akispūdis ir kurį sukelia šis padidėjimas dėl progresyvaus kasimo su vėlesniais regos nervo atrofijomis. Pirminė glaukoma beveik vienodai paplitusi visose pasaulio šalyse, turinti 1-2% visų 40 metų amžiaus gyventojų. Išsivysčiusiose šalyse maždaug 15% aklųjų neteko žvilgsnio nuo glaukomos.
Akių hidrodinamikos patologija yra susijusi su blokų, kurie pažeidžia laisvą skysčio cirkuliaciją tarp akies obuolio ertmių ir jos nutekėjimo iš akies, išvaizdą.
Blokai gali būti funkcionalus ir ekologiškas. Dažnai laikui bėgant funkcinis grįžtamasis įrenginys tampa organiniu, negrįžtamu.
Įvairiose pirminės glaukomos formose yra įvairių tipų blokai:
Padidėjęs akispūdis pirminiame glaukoma yra vienos ar kelių pirmiau minėtų blokų pasekmė.
Pirminė glaukoma klasifikuojama pagal vizualinių funkcijų formą, stadiją, slėgio būseną, dinamiką.
Yra du pagrindiniai glaumatozinio proceso tipai:
Pagal klinikinį vaizdą jie yra tokie skirtingi, kad juos galima laikyti skirtingomis ligomis. Retais atvejais abiejų glaukomos formų galima rasti tame pačiame paciente (mišri glaukoma).
Pirminės glaukomos klasifikacija.
http://www.medglav.com/glaznye-bolezni/glaukoma.htmlGlaukoma yra labai rimta liga, kuriai būdingas ūminis akių priepuolis ir žalsvas atspalvis. Jis taip pat vadinamas žaliuoju kataraktu. Mūsų laikais vis dar nėra pilno glaukomos simptomų sąrašo, nes visada yra nesutarimų ir jie susilieja su daugeliu kitų ligų.
Dažniausiai liga yra paveldima ir dėl regos sutrikimų. Vaikams dažna glaukoma padidina ir skauda akis, dėl to atsiranda letargija, fotofobija ir trumparegystė. Diagnozę geriausiai galima atlikti nėštumo metu, ypač genetiškai esančioje žmonių liga.
Gydymas, deja, yra tik chirurginis ir turėtų būti atliekamas kuo greičiau, kad nesukeltų blogesnių padarinių. Šiame straipsnyje kalbėsime apie įgimtą glaukomą, jos tipus, simptomus, vystymosi patologiją ir gydymo metodus.
Šios patologijos priežastys yra genetinis veiksnys arba žalingas poveikis besivystančiam vaisiui.
Pagal epidemiologinę statistiką, daugiau kaip pusėje vaikų pastebimas ir diagnozuojamas pradinis padidėjusio akispūdžio sindromo pasireiškimas iki 5 metų amžiaus.
Pirminė įgimta glaukoma yra labai reti patologija (1: 10 000), bet dažniau nei kiti įgimta glaukoma. Tai daugiausia paveikia berniukus (65%). 90% atvejų - liga spontaniškai, 10% - paveldima polinkis.
Įgimtas glaukoma (taip pat vadinama kūdikiu) gali būti paveldima arba atsirasti dėl įvairių neigiamų veiksnių poveikio vaisiui.
Įgimtas glaukoma yra liga, kurios akispūdis pakyla dėl paveldimų ar įgimtų akių struktūrų, per kurias paprastai teka intraokulinis skystis, sutrikimų.
Paprastai intraokulinis skystis suteikia metabolinius procesus ir palaiko reikiamą spaudimą akies viduje.
Jis susidaro filtruojant kraują iš ciliarinio kėbulo kapiliarų, dalies koroido, kuris taip pat yra susijęs su lęšio formos keitimu, ir didžia dalimi teka per kompleksinę kanalų sistemą, esančią priekinės kameros kampe. Tokiu būdu palaikomas akispūdžio stabilumas ir reguliavimas.
Priekinės kameros kampą riboja rainelė, ciliarinis kūnas ir ragena. Kanalų sistemą atstovauja vadinamasis trabekulinis tinklas, ploniausių skirtingų dydžių membranų sistema, filtruojanti intraokulinį skystį.
Įgimtas glaukoma yra sunki naujagimių akių liga, kuri yra pagrindinė vaikų aklumo priežastis. Jis pasireiškia dėl nenormalaus akispūdžio padidėjimo nėštumo metu vaisiui, o kai kuriais atvejais kartu su glaukoma atsiranda skirtingos vaiko vystymosi anomalijos.
Kai kuriais atvejais glaukoma pastebima iš karto po to, kai kūdikis gimsta, tačiau dažniausiai ši patologija aptinkama pirmaisiais gyvenimo metais, nes tik po kelių savaičių po gimimo vaikas pradeda įsisavinti regėjimo aparatą, o prieš tai labai sunku pastebėti regėjimo sutrikimus.
Dažnai tai paveldima. Ligos simptomus galima rasti sergančio vaiko giminaičiams.
Įgimta pirminė glaukoma atsiranda dėl to, kad dėl įvairių problemų nėštumo metu (įvairios infekcinės ligos, vitaminų trūkumai, mechaniniai sužalojimai, alkoholizmas, narkomanija ir kt.) Kai kurie audiniai, kurie turi būti išspręsti prieš gimdymą, lieka.
Mažiau dažni yra įgimtos anomalijos, pvz., Sintezė arba kanalo šalmų nebuvimas, kraujagyslių plitimas priekinės kameros kampe.
Ši forma jau yra susijusi su kai kuriomis ligomis ar sužalojimais, tiesiogiai perkeltais į akį prieš gimdymą:
Dėl šių pokyčių, akies skysčio nutekėjimas iš akies yra sutrikdytas, o skysčio gamyba išlieka tokia pati, dėl ko padidėja akispūdis, akies funkcijos pradeda mažėti (regos aštrumas, periferinis regos laukas), atsiranda skausmas.
Šie pokyčiai gali būti supainioti su pirminiu atvirojo kampo glaukoma. Kai gonioskopijos patologija gali būti ne, bet kai kuriais atvejais yra goniodializės požymių.
80% atvejų atsiradus įgimta glaukoma, pagrindinį vaidmenį atlieka paveldimas veiksnys, perduodantis daugiausia autosominiu recesyviniu būdu. Šiuo atveju patologija dažnai būna kombinuota (anomalijos pastebimos tiek akies obuolyje, tiek atskiruose organuose ir sistemose).
Kai kuriais atvejais ligos atsiradimas yra susijęs su įvairių neigiamų veiksnių poveikiu vaisiui jo vystymosi laikotarpiu. Tarp jų, tymų raudonukė, toksoplazmozė, virusinės ligos, endokrininiai sutrikimai, jonizuojančioji spinduliuotė, hipoglikemija ir avitaminozė vaidina neigiamą vaidmenį.
Įgimto glaukomos patogenezė yra įvairi, tačiau padidėjusio akispūdžio didinimo pagrindas yra nepakankamas akių drenažo sistemos išsivystymas ar nenormalus vystymasis.
Dažniausios trabekulų ir Schlemmo kanalo srities blokavimo priežastys yra neimuliuojantis embrioninis mezoderminis audinys, prastas kampinių struktūrų diferencijavimas, išankstinis rainelės šaknies pritvirtinimas ir įvairių anomalijų derinys.
Vandeninio skysčio sutrikimas įgimtoje glaukomoje yra susijęs su įgimtu priekinės kameros kampo struktūros bruožu ir nėra susijęs su kitais akių sutrikimais. Tai sutrikdo skysčio nutekėjimą iš akies.
Priežastys yra rainelės pritvirtinimas tiesiai prie trabekulų paviršiaus arba trabekulio embrioninio audinio suliejimas, per kurį turi tekėti intraokulinis skystis.
Tiesioginė įgimtos glaukomos priežastis paprastai yra anomalios priekinės kameros kampo ar defektų atsiradimas drenažo sistemos formavime.
Savo ruožtu tokie nukrypimai nuo normalaus vystymosi gali atsirasti (dažniausiai ankstyvosiose nėštumo stadijose) šiais veiksniais:
Liga pagrįsta įgimta anomalija, atsirandančia dėl priekinės kameros kampo ir akių drenažo sistemos, kuri trukdo ar iš esmės trukdo akies skysčiui, o tai lemia akispūdžio padidėjimą.
Šios anomalijos priežastys yra įvairios moters patologinės būklės, ypač pirmaisiais nėštumo mėnesiais. Juos sukelia įvairios priežastys: infekcijos (raudonukė, gripas ir kt.), Apsinuodijimas, alkoholizmas, jonizuojanti spinduliuotė ir kt.
Be paveldimų veiksnių, patologijos priežastis gali būti įvairios motinos būklės ir ligos nėštumo metu, pvz., Raudonukės ar vėjaraupiai.
Alkoholis, nikotinas ir narkotinės medžiagos taip pat gali turėti poveikį. Paveldima glaukoma gali būti perduodama per kartą, todėl, jei yra rizikos veiksnių, patartina diagnozuoti iškart po gimdymo.
Nepaisant natūralių sunkumų, susijusių su ankstyvąja vaikyste (mažo paciento nesugebėjimas sekti instrukcijomis, tiksliai verbalizuoti savo jausmus ir pan.), Įgimtas glaukoma turi gana specifinių ir lengvai atpažįstamų simptomų.
Žinoma, pirmaujantis yra padidėjęs akispūdis, kurį galima nustatyti tonometrijoje (paprasta oftalmologinė matavimo procedūra). Kitos diagnostiškai reikšmingos įgimtos glaukomos apraiškos yra:
Daugeliu atvejų įgimta glaukoma atsiranda kartu su kitais defektais - tiek regos sistemoje (aniridija, katarakta ir kt.), Tiek kituose kūno sistemose ir struktūrose (įgimtų širdies defektų, kurtumo, mikrocefalijos ir kt.).
Skirtingai nuo daugelio įgytų glaukomos formų, turinčių įtakos vienai akiai, abiejose akyse atsiranda įgimta glaukoma daugeliu atvejų (iki 80%).
Nėra pastebimo subjektyvaus nerimo, jei nėra rimtos ragenos pažeidimo, o tada diagnozė gali būti nustatyta tik objektyviu oftalmologiniu tyrimu, remiantis pirmiau išvardytais kriterijais.
Tačiau laikui bėgant glaukomos progresavimas gali sukelti stafilų (išsikišimų) ir sklerinių plyšimų susidarymą, skaidraus membranos tempimą ir kt.
Sumažėjęs kraujo aprūpinimas ir silpnūs intraokuliniai skysčiai gali sukelti regos nervo distrofiją. Dažnas įgimtos glaukomos komplikacijos vėlyvose stadijose taip pat yra katarakta.
Vizualinės sistemos funkcinė būklė paprastai sumažinama gana greitai. Vizualiniai sutrikimai tampa ypač ryškūs, piktybiniai, kai dalyvauja patologiniame regos nervo ir (arba) tinklainės ląstelių procese.
Dažnai atsiranda sudėtinga katarakta. Pradiniame įgimto glaukomos išsivystymo etape akies pagrindas yra normalus. Dėl ligos progresavimo dėl sumažėjusios kraujotakos, regos nervo galva patiria distrofinius pokyčius.
Per pirmuosius 2-3 mėnesius tėvai gali būti įspėti dėl neramaus vaiko elgesio, prastos miego ir apetito, tokie vaikai vengia ryškios šviesos, galbūt šiek tiek ašaroti.
Sunkumas slypi tuo, kad vaiko akies ir smegenų vystymasis palaipsniui prasideda nuo gimimo, todėl tik nuo 2 mėnesių vaikas turi mažiausiai matomą vaizdą, matydamas tik daiktų ir žmonių siluetus.
Taigi per šį laikotarpį negalima nustatyti regėjimo funkcijų, kurios kenčia nuo glaukomos, regėjimo aštrumo ir periferinio regėjimo lauko sumažėjimo.
Simptomų sunkumas priklauso nuo akispūdžio dydžio. Esant dideliam akių spaudimo padidėjimui, akies obuolio dydis padidėja, išlieka, ragena tampa drumsta, edematinė, o sklaida, priešingai, tampa plona dėl tempimo ir įgauna mėlyną atspalvį.
Ankstyvieji įgimto glaukomos požymiai:
Pagrindinis įgimto glaukomos simptomas yra vieno iš pirmiau minėtų simptomų derinys su padidėjusiu intraokuliniu spaudimu.
Vėlyvieji įgimto glaukomos požymiai:
Jūs galite įtarti glaukomos buvimą didelėse akyse, kurios kūdikiams atrodo labai gražiai ir paprastai nesukelia susirūpinimo. Dažniausiai tai yra dvikryptis procesas, kai dauguma pacientų yra berniukai.
Jei patologijos priežastis yra paveldimumas, tuomet abiejų lyčių vaikai gali atsirasti glaukoma. Dažniausiai ši liga aptinkama net ir motinystės ligoninėje, tačiau jei nebuvo atlikta laiku diagnozuota ir gydymas nebuvo pradėtas, prieš vaiką pasiekus mokyklos amžių, vaikas laukia pilno aklumo.
Diferencinė įgimto glaukomos diagnozė atliekama iš megalocornea - didelės ragenos (nėra kitų ligos simptomų) ir parenchiminio keratito. Pastaruoju atveju yra būdingi ragenos pokyčiai, nesant kitų ligos požymių.
Vaiko įgimtos glaukomos atveju, renkant anamnezę motinai, būtina išsiaiškinti, kaip vaikas yra neramus, nesvarbu, ar jis miega gerai, užima krūtinę, dažnai užsiteršia maistą.
Vaikas nustatomas pagal regėjimo aštrumą pagal amžių. Tyrimas atliekamas naudojant šoninį apšvietimą, perduodamą šviesą, o akispūdį lemia palpacija.
Reikia žinoti, kad kruopščiai išnagrinėjus naujagimių akių būklę, net ir be specialių oftalmologinių prietaisų, diagnozė gali būti teisingai nustatyta 90% atvejų.
Naudojant milimetro valdiklį, taikomą orbitos kraštams, matuojamas ragenos dydis (9 mm naujagimiams, 10 mm - vienerių metų vaikams ir 11 mm vaikams, vyresniems nei 3 metų). Be to, nustatomi ankstyvieji įgimto glaukomos požymiai.
Nedelsiant įtariant įgimtą glaukomą, nedelsdami kreipkitės į oftalmologą.
Kuo greičiau aptinkama liga, tuo didesnė tikimybė, kad vaikas gyvens pilnai. Štai kodėl labai svarbu laiku apsilankyti pas gydytojus pirmaisiais gyvenimo metais, kaip tai yra šiuo metu, nes tai leis anksti diagnozuoti.
Kai kuriais atvejais glaukomos apraiškos yra panašios į konjunktyvitą, fotofobija ir ašarojimas apsunkina diagnozavimą. Juos galima išskirti tik pagal ragenos dydį ir intraokulinės hipertenzijos nebuvimą, todėl būtina diagnozuoti, net jei yra mažiausias įtarimas glaukoma.
Pradėjus simptomams, liga yra sunkiausia ir turi prastą prognozę. Vaikams, turintiems įgimtą glaukomą, visų pirma, didelės ir išraiškingos (pradiniame etape) akys traukia dėmesį.
Klinikinį hidroftalmo požymį lemia tai, kad vaiko akių audiniai yra lengvai ištempiami, todėl pokyčiai vyksta visose jo struktūrose.
Kai liga progresuoja, ragena tęsiasi, sklaida tampa plonesnė, įgauna melsvą atspalvį (matomas choroidas), limbus plečiasi žymiai ir priekinė kamera gilėja.
Atitinkamos transformacijos atsiranda su rainele. Jis pradeda kurti atrofinius procesus, jaudinančius ir mokinius. Dėl to ji plečiasi ir vangiai reaguoja į šviesą.
Išplėstinėje ligos stadijoje dažnai auga drumstas (atsiranda katarakta). Iš pradžių akies pamatas nekeičiamas, bet tuomet opos nervo glaukomos kasimas pradeda vystytis gana greitai. Tuo pačiu metu tinklainė yra ištempta ir skiedžiama, o tai vėliau gali sukelti jo atsiskyrimą.
Ankstyvosiomis ligos stadijomis IOP šiek tiek ir periodiškai didėja, vėliau jis tampa atsparus.
Ligos progresavimas lemia nuolatinę regėjimo funkcijų, visų pirma centrinio ir periferinio regėjimo, būklės pablogėjimą. Pradėjus ligą, regėjimo aštrumas sumažėja dėl ragenos edemos.
Ateityje regėjimas pablogėja dėl regos nervo atrofijos, kuri pasireiškia glaukomatine optine neuropatija.
Dėl tos pačios priežasties šviesos jautrumo slenkstinis sumažėjimas pasireiškia tinklainės paracentrinėse ir periferinėse dalyse, dėl kurių atsiranda konkrečių pokyčių pažeistos akies regėjimo lauke.
Tuo pačiu metu pastebimi tokie simptomai kaip fotofobija, laktacija ir fotofobija. Vaikas tampa neramus, gerai neišmigęs, be jokių akivaizdžių priežasčių yra kaprizingas.
Formoje visos įgimtos ir intrauterinės įgimtos glaukomos yra uždarytos. Tačiau akies skysčio nutekėjimo kliūčių priežastys yra skirtingos, o tai leidžia išskirti du pagrindinius ligos klinikinius tipus - A ir B.
Buvo sukurtos ir sėkmingai taikomos įvairios chirurginės strategijos ir metodai: trabekulotomija, trabekulektomija, jų derinys, goniotomija, goniopunkcija ir kt.
Tuo pačiu metu gydomoji įgimto glaukomos gydymo strategija yra sudėtinga ir apima privalomą narkotikų palaikymą:
Dažnai įgimta glaukoma lydi trumparegystė (trumparegystė) ir vidutinio sunkumo ar didelio sunkumo. Atitinkamai tokiais atvejais būtina imtis priemonių regėjimo korekcijai ir pleoptiniam gydymui (ambliopijos prevencija ir gydymas - „tingus akių sindromas“).
Jei vaiko akių gydytojo atliekamo įprastinio tyrimo metu nustatomi diagnoziškai reikšmingi įgimto glaukomos požymiai, toks vaikas patenka į medicininę apžiūrą. Mėnesinis tyrimas, kontroliuojant akispūdį, ragenos dydį ir limbus, yra privalomas.
Sudėtingame įgimto glaukomos gydyme, be chirurginių metodų, svarbų vaidmenį atlieka vaistų terapija, įskaitant:
Taip pat reikalingas funkcinis gydymas - ametropijos, pleoptinio gydymo koregavimas (vaikams, turintiems įgimtą glaukomą, dažniau aptinkama vidutinė ir didelė trumparegystė).
Narkotikų gydymas yra neveiksmingas ir paprastai naudojamas kaip operacijos papildymas. Jis apima miotikų, prostaglandinų analogų, beta adrenoblokatorių, karboanhidrazės inhibitorių naudojimą. Taip pat parodyta stiprinimo ir desensibilizuojanti terapija.
Esant embrioniniams mezoderminiams audiniams priekinės kameros kampe, atliekama goniotomija. Operacijos esmė yra embrioninių audinių sunaikinimas specialiu įrankiu. Goniotomija rekomenduojama pradiniame ligos etape, esant normaliam arba šiek tiek padidėjusiam IOP.
Išsivysčiusiose stadijose, goniotomija derinama su goniopunkcija, kuri leidžia sukurti papildomą insulto skysčio filtravimą subkonjunktyvui.
Kai kuriais atvejais mezoderminis audinys pašalinamas vidine ir išorine trabekulotomija. Toli pažengusiose stadijose jie naudojasi fistuliuojančiomis operacijomis - sinusotracuculectomy.
Vaikams ir suaugusiesiems naudojamos skirtingos glaukomos gydymo taktikos. Vaikams paprastai rekomenduojama atlikti chirurginį gydymą, ir kuo greičiau jis bus atliekamas, tuo geriau. Chirurginės intervencijos tikslas - normalizuoti akies skysčio nutekėjimą arba sumažinti jo produktus.
Vienas iš dažniausių gydymo būdų yra goniotomija, kurios veiksmingumas priklauso nuo ligos sunkumo ir vaiko amžiaus.
Kažką laiką po šios procedūros goniopunkcija nustatyta, bet tik tuo atveju, jei yra specialių indikacijų. Maždaug 90% vaikų, kurie laiku pradėjo gydymą, turi galimybę iš dalies ar visiškai atkurti regėjimą.
Taip pat naudojami kiti gydymo būdai, pvz., Trabekulotomija ir trabekulektomija. Jie gali būti atliekami kartu ir atskirai, viskas priklauso nuo ligos formos ir sunkumo.
Po to gali būti skiriama papildoma vaistų terapija, kurios tikslas - sumažinti akispūdį ir bendrą stiprinimo poveikį. Vaistai taip pat skiriami prieš operaciją, siekiant sumažinti akispūdį ir paruošti pacientą operacijai.
Bet kokios chirurginės intervencijos pacientams, ypač tokiose mažose, atliekamos pagal bendrąją anesteziją. Naudojant mikrochirurginius metodus, kūdikio hospitalizavimo laikotarpis yra tik apie 2 savaites.
Jei operacija buvo atlikta laiku, ankstyvosiomis ligos stadijomis, įgimto glaukomos gydymas suteikia gerą poveikį, dauguma pacientų iki savo gyvenimo pabaigos išlaiko gerą ar patenkinamą viziją, o vėlesniais etapais šis veiksmingumas pastebimas tik kiekviename ketvirtajame sergančiame vaiku.
Jokiu būdu neturėtų būti vėluojama gydyti įgimtą glaukomą, priežastis, dėl kurios vėluojama, gali būti tik bendroji sunki naujagimio būklė, kai yra daug vidaus organų patologijų.
Vengiant įgimtos glaukomos aklumo, pagrindinis vaidmuo tenka ligos ankstyvam nustatymui ir chirurginiam gydymui vaikams jau pirmaisiais gyvenimo metais. Todėl bet kurio profilio pediatras turėtų atkreipti dėmesį į ankstyvuosius įgimto glaukomos požymius.
Pirmą mėnesį po diagnozės atliekamas chirurginis gydymas. Pradiniame etape atliekama goniotomija arba goniopunkcija, o vėlesniais etapais naudojamos kombinuotos operacijos (trepanocyclogonotomy su diathermocoaguliacija, skverbiantis goniodiatrija, ciklodiatrija, ciklodializė).
Jei vartojama glaukoma, kurią sukelia angiomatozė, naudojamas iridenkleisis arba ciklotermoaguliacija.
Gliukomos, kurią komplikuoja neurofibromatozė, atveju nurodoma iridektomija.
Nepriklausomai nuo operacijos rezultatų, miotik terapija atliekama ilgą laiką. Visi pacientai, sergantys glaukoma, nuolat tikrinami. Jie tikrinami bent kartą per tris mėnesius. Po operacijos, be miotikų, jie naudoja medžiagas, kurios pagerina akies trofizmą ir atlieka bendrą stiprinimą.
Įgimto glaukomos gydymas yra tik chirurginis. Operacija, atliekant tokią diagnozę, atliekama nedelsiant, kad būtų išvengta vizualinių funkcijų sumažėjimo.
Vaikams visos glaukomos operacijos atliekamos pagal bendrąją anesteziją. Operacijos užduotis yra pašalinti akies skysčio nutekėjimo kliūtis arba sukurti naują nutekėjimo kelią, apeinantį sutrikusią.
Po operacijos vaikai turėtų būti privalomai prižiūrimi oftalmologo, vidutiniškai kartą per 3 mėnesius, nes tokie vaikai išlieka gyvybiškai pavojingi, kad padidėtų akispūdis.
Trabekulos, kurioje instrumentas yra pernešamas per rageną, goniotomija, nukreipta į priekinės kameros kampą. Atlikę po pirminio patikrinimo, jei diagnozė patvirtinama ir yra pakankamas ragenos skaidrumas, kad būtų galima tinkamai matyti kampines konstrukcijas.
Ši procedūra gali būti pakartota. Efektyvumas - apie 85%. Kai ragenos skersmuo yra 14 mm ir didesnis, goniotomija paprastai nesukelia sėkmės, nes tokiais Schlemmo akimis kanalas beveik išnyksta.
Trabekulektomija - trabekulio dalies, kurioje instrumentas įterpiamas per pjūvį, ištraukimas (pašalinimas). Po šio operacijos akies skystis pradeda tekėti po junginiu, taip sumažinant akies slėgį. Kaip taisyklė, sėkmingas, ypač papildomai naudojant antimetabolitus.
Pacientai tiriami po 1 mėn. po operacijos. Ragnojo skersmens kontrolė yra tokia pat svarbi kaip IOP lygio stebėjimas, nes ragenos skersmens padidėjimas yra svarbus įgimto glaukomos destabilizavimo požymis.
Maždaug 50% pacientų regėjimo sutrikimą sukelia regos nervo, anizometropinio ambliopijos, ragenos randų, lęšių opacijų ir subluxacijų pažeidimai. Kai buphthalmus akys yra labai jautrios traumoms.
http://glazaexpert.ru/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma-prichiny-priznaki-i-lechenie