Retinoblastoma vaikams, kurių prognozė priklauso nuo ligos stadijos diagnozės metu, yra vėžinis tinklainės navikas. Dažniausiai ši liga pasireiškia mažiems vaikams, suaugusieji beveik neturi įtakos.
Jei auglys aptinkamas pačioje vystymosi pradžioje, jis yra tinkamas konservatyviam gydymui. Šiuo metu jis yra akies obuolio viduje ir veikia tik jos vidines struktūras.
Šiuo metu veiksmingas:
Abu metodai gerai veikia su chemoterapija ir radioterapija, todėl jie dažnai skiriami kaip visapusiško gydymo dalis. Tikėtina, kad pacientas atsigauna, taip pat išsaugos vizualinę funkciją. Šimtą procentų vizija po gydymo retinoblastoma yra neįmanoma, tačiau vaikas gali normaliai gyventi, mokytis, sportuoti.
Šioje situacijoje prognozė nėra tokia palanki - auglys plinta į vidinius akies audinius ir regos nervą. Paprastai gydytojai paskiria akies enukleaciją - visiškas chirurginis pašalinimas.
Operacijos metu regos nervas išskiriamas maksimaliu atstumu nuo paveiktos teritorijos. Tai leidžia jums išgelbėti vaiko gyvenimą ir sveikatą, bet sukelia rimtų pasekmių gyvenimui.
Tai yra rimtas kosmetikos defektas ir visiškas regos praradimas. Vaikas aprūpinamas protezu, tačiau jis tik atkuria išvaizdą.
Gydymas, jungiantis krioterapiją arba fotokonaguliaciją su chemine ir radiacine terapija, tinka vaikams, turintiems paveldėtą retinoblastomos formą. Ši schema yra optimali dėl didelio daugelio židinių susidarymo tikimybės.
Šis gydytojo retinoblastomos etapas vadinamas „abejotinu“. Auglys plinta į akies orbitą, dėl kurio visais atvejais rodoma enucleation ir exenteration - orbitos pašalinimas. Ši operacija sukelia dar daugiau veido defekto nei pašalinus akies obuolį.
Būtina intensyvi cheminė ir spindulinė terapija.
Nesant gydymo metastazių procesas prasideda ilgą laiką.
Kai auglys plinta plačiai, metastazės randamos:
Pacientui reikia enukleacijos, metastazių lokalizacijos, organizmo intoksikacijos poveikio, intensyvios chemoterapijos ir radioterapijos.
Bet net ir priėmus visas šias priemones daugiau kaip pusėje atvejų, metastazės tapo mirties priežastimi. Pacientų išgyvenimas renitoblastomos diagnozėje ankstyvosiose stadijose yra 95%, vidutiniškai - 64%, 47%.
Sėkmingai baigę gydymą, dauguma vaikų patiria ilgalaikę remisiją, kuri trunka visą gyvenimą. Nepaisant to, yra tikimybė, kad pasikartos.
5% išgydytų vaikų liga atsinaujina.
Ši liga yra paveldima. Žmonės, kuriems vaikystėje buvo retinoblastoma, turi labai mažai galimybių turėti sveikų vaikų. Bet net jei šie atvejai nebuvo tėvai, bet kiti vyresni vaiko giminaičiai, jame gali atsirasti patologijos raida.
Labai pageidautina, kad moterys ir vyrai iš tokių šeimų prieš planuojant koncepciją apsilankytų genetinėje veikloje. Atsakymą, ar įmanoma turėti vaiką ir kokias yra tikimybės turėti sveiką kūdikį, specialistas skiria tik atlikus išsamų genetinį tyrimą.
Vaikai, gimę šeimose, kuriose yra retinoblastoma, yra rizikingi. Kas 2-3 mėnesius jiems reikia oftalmologo konsultacijos. Dažni tyrimai yra būtini, kad pirmieji ligos požymiai pradėtų veiksmingą, bet švelnų kūdikio gydymą, siekiant išsaugoti vaiko veido regėjimą ir grožį.
Šiandien visi vaikai patiria oftalmologinį tyrimą. Iki vienerių metų patikrinimų skaičius svyruoja nuo dviejų iki keturių. Tada apsilankykite pas gydytoją pageidautina du kartus per metus mažiausiai trejus metus. Šiame amžiuje jau suformuota vaiko regėjimo sistema ir sumažėja ligos tikimybė.
Svarbu laikytis paprastų prevencinių priemonių:
Akių tyrimai padeda nustatyti vieną iš retinoblastomos simptomų - geltoną arba baltą akių spindesį, kaip tai daroma katėms. Jei toks atspindys pastebėtas bent kartą, būtina kuo greičiau susisiekti su oftalmologu, nelaukiant konsultacijos dėl grafiko.
Diagnostiniam tyrimui vaikas dedamas į ligoninę. Vaikai ten eina su savo motinomis. Visos diagnostikos procedūros atliekamos tik esant bendrai anestezijai. Priešingu atveju, siekiant užtikrinti vaiko ramybę ir taiką su tokiomis subtiliomis manipuliacijomis, neįmanoma dėl jo ankstyvo amžiaus.
Medžiagų mėginių iš akies obuolio citologiniai ir histologiniai tyrimai atliekami tik kraštutiniais atvejais - dėl metastazinių ląstelių plitimo yra rizika dėl instrumentinio perdavimo.
Dauguma vaikų priskiriami:
Kaip papildomas diagnostikos metodas atliekamas nugaros smegenų punkcijos ir osteosintigrafija - kaulinio audinio radioizotopų tyrimas. Šios manipuliacijos yra būtinos, jei įtariama, kad metastazės toli už akių ir galvos. Jei laiku imamasi prevencinių priemonių ir diagnostikos, nėra pavojaus prarasti vaiko regėjimą ir mirtį.
Taigi, kad retinoblastoma vaikams, kurių prognozė ne visada yra teigiama, neišsivysto, tėvai visada turi būti atsargūs ir nepaisyti specialistų pagalbos.
Ar jums patinka? Dalinkitės socialiniais tinklais!
http://vizhusuper.ru/retinoblastoma-u-detej-prognoz/Retinoblastoma arba tinklainės vėžys yra piktybinio naviko susidarymas tinklainės srityje. Liga dažniausiai diagnozuojama vaikams, ji yra įgimta, tačiau ją sunku aptikti pirmosiomis gyvenimo dienomis. Dažniausiai tinklainės navikas aptinkamas per dvejus metus, ir šiuo metu prasideda ligos smailė. 98% atvejų aptinkami iki penkerių metų.
Retinoblastoma yra dažna visame pasaulyje. Vidutiniškai vienas iš 20 000 vaikų gimsta su šia liga, o tiek merginos, tiek berniukai serga tuo pačiu dažnumu. 20-30% atvejų retinoblastoma yra dvišalė, t.y. paveikia abi akis. Tokie atvejai paprastai aptinkami anksčiau.
Priklausomai nuo ligos priežasties išskiriamos 2 akių naviko formos:
Akių retinoblastoma progresuoja keturiais etapais:
Nepaisant to, kad katės akis, akis ir girgždėjimas yra gana pastebimi simptomai, tinklainės vėžys diagnozuojamas gana lengvai ankstyvosiose ligos stadijose. Oftalmologas gali matyti, kad navikas yra labai mažas.
Speciali kontrolė vykdoma vaikams, kurių tėvai vaikystėje patyrė tinklainės vėžio atvejus dėl didelio pavojaus, kad liga bus perduota paveldėjimu.
Siekiant įvertinti naviko plitimą, atliekamos šios diagnostikos procedūros:
Retinoblastoma vaikams gali lydėti kitų organų ir sistemų darbo sutrikimų, todėl diagnozė gali apimti konsultacijas su otolaringologu ir neurologu.
Tinklainės navikas yra gydomas pagal ligos stadiją. Gydyme naudojami tokie metodai kaip:
Tinkamai derinant aukščiau minėtus metodus, galima pasiekti sėkmingą retinoblastomos gydymą, išsaugoti regėjimą ir akis. Jei retinoblastoma paveikia abu regėjimo organus, kiekvienos akies gydymo metodas parenkamas pagal indikacijas.
Dažniausiai retinoblastoma gydoma radioterapija. Akies auglys yra labai jautrus radijo spindulių poveikiui, todėl metodas laikomas gana veiksmingu, tačiau spinduliuotė gali sukelti kataraktos, antrinių kaulų navikų vystymąsi. Su lokalizuota spinduline terapija šių komplikacijų rizika yra daug mažesnė.
Oftalmologai teikia pirmenybę konservatyviam retinoblastomos gydymui. Retinos tinklainės priekinės dalies pažeidimai iki 7 mm yra gydomi krioterapija, o posteriori pažeidimai - iki 4 mm - su fotokaguliacija. Be to, galima naudoti termoterapiją, t.y. poveikis paveiktai ultragarso ir infraraudonųjų spindulių spinduliuotei.
Masinio pažeidimo, glaukomos, nesugebėjimo atkurti regėjimą atveju gydytojai naudoja chirurginį akies pašalinimą ir protezuoja pacientą.
Esant masiniam pažeidimui su regioninėmis metastazėmis, regos nervo invazija, gydytojai paskiria chemoterapiją. Cytostatikų derinys chemoterapijoje laikomas veiksmingu.
Ankstyva retinoblastomos diagnozė ankstyvoje stadijoje leidžia išgydyti fotokonaguliacija, radioterapija ir krioterapija (organų konservavimo metodai). Chirurginis regėjimo organo pašalinimas taip pat padeda išgydyti, tačiau palieka kosmetikos defektą ir diskomfortą.
Prognozė dažnai nuvilia dėl šių komplikacijų:
Efektyvi tinklainės vėžio prevencija apima:
Retinoblastoma vaikams - piktybinis tinklainės navikas. Retinoblastoma yra pavojinga, nes pažengusiose stadijose ji geriausiu atveju pašalina akį, o blogiausiu atveju - vaiko mirtį. Bendras ligos paplitimas yra iki 4,5% visų jaunesnių nei 15 metų vaikų vėžio, nepriklausomai nuo lyties. Dažniausiai tinklainės vėžys diagnozuojamas 2–3 metų vaikams.
Retinoblastoma yra tinklainės vėžys, atsirandantis dėl paveldimo perduotų genų perdavimo arba be aiškios priežasties. Pažeidimas prasideda tinklainėje, tada yra įtrauktas choroidas, akies orbita ir tolimi organai.
Įgimtos genetinės ligos sudaro daugiau kaip 50% vaikų tinklainės vėžio. Būdingas derinys su kitais įgimtais vystymosi sutrikimais, kuriuos sukelia mutacijų buvimas ląstelėse.
Likęs atvejų procentas vadinamas atsitiktiniu, t. Y. „Atsitiktiniu“, be aiškios priežasties. Tokiu atveju mokymasis nustatomas tarp vyresnio amžiaus vaikų grupės. Numatomi veiksniai, sukeliantys sutrikimus chromosomų lygiu, apsvarstykite:
Retinoblastoma yra linkusi greitai augti. Metastazes galima rasti kauluose, kauluose ar smegenyse, kepenyse.
Be to, kviečiame perskaityti straipsnį: akių vėžys.
Tinklainės vėžys vaikams turi keletą klasifikacijų.
Dėl priežasčių:
Dėl vėžio švietimo plitimo:
Pagal piktybinių ląstelių diferenciacijos laipsnį:
Pagal augimo pobūdį:
Pagal mazgų skaičių:
Klasifikacija pagal TNM sistemą susideda iš trijų komponentų: T - naviko (iš lotynų kalbos. "Vėžys", žalos sritis), N - mazgas (iš lotynų. "Mazgai", ty limfmazgiai), M - metastazė (iš lotynų. "Metastazės"). jų buvimas ar nebuvimas).
Klasifikavimas pagal ligos etapą:
Klinikiniai retinoblastomos pasireiškimai vaikams skiriasi skirtingais ligos etapais. Ankstyvosiose stadijose nėra subjektyvių jausmų, todėl pirmasis etapas vadinamas poilsio etapu. Vėžį gali nustatyti baltasis mokinys, vadinamasis „katės akis“. Tai yra pirmasis akių vėžio simptomas vaikams. Tai sukelia tai, kad auglys šviečia per mokinį. Vėliau regėjimas yra trikdomas dėl strabizmo formavimosi.
Antrajame etape pasirodo išoriniai požymiai - akies paraudimas, ašarojimas, šviesos baimė. Plėtoja antrinį glaukomą, išsivysto iridociklitas, o taip pat padidėja akispūdis.
Trečiasis etapas pasireiškia akies iškyša (exophthalmos). Atsiranda auglio susiformavimas gretimame audinyje.
Paskutinis ketvirtasis etapas yra terminalas, sunkiausia. Metastazės atsiranda kituose organuose. Paskutiniame retinoblastomos etape vaikai patiria stiprų silpnumą, galvos skausmą, praranda svorį. Pykinimas, vėmimas, pažeistos akies skausmas.
Oficialiajame oftalmologe yra visi šeimos nariai, kurie turėjo retinoblastomą. Pirmaisiais tinklainės vėžio požymiais galima įtarti pagal klasikinę simptomų trijulę:
Jei vaikams pasireiškia retinoblastomos simptomai, kruopščiai diagnozuojama:
Retinoblastoma turėtų stebėti ir gydyti šiuos gydytojus:
Akių vėžio gydymas vaikams apima chirurginį protrūkio pašalinimą (kelių tipų operacijas), radioterapiją, chemoterapiją.
Mažo dydžio retinoblastoma gydoma mažo poveikio metodais. Taikykite šiuos metodus:
Dideli vėžio plotai yra priversti pašalinti akis (enukleacija). Vėliau vaikas nustatomas akių protezu. Jei vėžys viršija optinio organo ribas, atliekamas orbitos ištyrimas, t. Y. Visiškas jo turinio pašalinimas.
Radiologas individualiai pasirenka rentgeno spinduliavimo kursą ir dozę. Retinoblastomos radioterapija naudojant rentgeno spindulius gali būti atliekama be kontakto (nuotolinio) ir kontaktinių metodų. Pirmasis variantas laikomas saugesniu, antras dažnai sukelia komplikacijų. Rentgeno gydymas 70% vaikų duoda labai gerų rezultatų, leidžia sumažinti retinoblastomos dydį, siekiant ilgalaikio pagerėjimo.
Vaistų nuo vėžio vaistai skiriami didelių navikų, metastazių, gretimų audinių pažeidimų gydymui. Narkotikai yra skiriami į veną arba tiesiogiai į nidus. Antineoplastiniai vaistai turi citostatinį ir citotoksinį poveikį:
Geriausias chemoterapijos poveikis pasiekiamas derinant mažiausiai 3 skirtingus vaistus.
Pagrindinė retinoblastomos komplikacija yra recidyvas po gydymo. Jis pasireiškia maždaug 5% vaikų. Paveldima tinklainės vėžio forma yra ypač linkusi pasikartoti.
Palanki prognozė po gydymo retinoblastoma vaikams pastebėta 95% atvejų, kai nustatomi pradiniai vėžio etapai ir ankstyvas gydymo pradžia. Tokiais atvejais galima pasiekti ilgalaikę remisiją be atkryčio, siekiant išsaugoti regėjimą ir akį.
Ligos prognozė pablogėja, kai yra veiksnių:
Jei vėžys viršijo regėjimo organą, atsirado metastazių, tada mirties rizika yra didelė.
Specifinė retinoblastomos profilaktika vaikams nėra. Laukiantys tėvai patartina išbandyti genetiką prieš pradedant vaikus. Tai įvertins vaiko vystymosi riziką ir kitas įgimtas ligas.
Prieš pradedant vartoti, reikia vesti sveiką gyvenimo būdą, vengti toksiško poveikio organizmui. Tai padės sumažinti sporadinio naviko tikimybę.
Tėvai, kurie turėjo šią ligą, turėtų reguliariai išnagrinėti vaikus į oftalmologą. Tai leis anksti aptikti tinklainės vėžį ir išgelbėti vaiko regėjimą, o svarbiausia - gyvenimą.
Būkite atidūs savo vaikams. Jei šeimoje buvo tinklainės vėžys, reguliariai tikrinkite vaiko akis. Ženklas „katės akis“ yra lengvai atpažįstamas net ir žmonėms, neturintiems medicininio išsilavinimo.
Bendrinkite straipsnį su draugais socialiniuose tinkluose. Palikite komentarą, jei esate susipažinę su retinoblastoma. Linkime Jums ir jūsų vaikams geros sveikatos. Visi geriausi.
http://ozrenieglaz.ru/bolezni/drugie/retinoblastoma-u-detejRetinoblastoma (lotyniška tinklainė - tinklainė) - akių vėžys, susidarantis tinklainėje, audiniuose ir orbitoje akyje, o vystantis atneša tolimų plitimų. Ši liga dažniausiai pasireiškia jaunesniems kaip 5 metų vaikams, o 2-3 metų amžiaus yra didžiausia. Retinoblastoma pasireiškia iki 5% vaikų piktybinių navikų. Liga vienodai dažnai pasireiškia tiek berniukams, tiek mergaitėms.
Retinoblastoma sukelia skausmą, strabizmą, centrinės ir binokulinės regos funkcijų praradimą, taip pat uždegimą. Šio tipo navikas yra paveldimas. Vaikams, sergantiems retinoblastoma, daugeliu atvejų tėvai patyrė šią ligą. Jie taip pat padidina kitų vėžio rūšių tikimybę.
Retinoblastomai būdinga greita raida, plinta į smegenis ir kaulų čiulpus, taip pat kaulų kaulai. Šios ligos formavimąsi gali paveikti šie veiksniai:
Pagrindinis faktorius, dėl kurio dažniausiai susidaro retinoblastoma, yra paveldimumas. Į šį veiksnį patenka iki 60% atvejų. Retais atvejais su šia liga sergantiems tėvams vaikas gali gimti be patologijos. Todėl tėvai, kurie jau perdavė jį, turi būti atsargūs dėl bet kokių akių būklės pokyčių ir laiku kreiptis į gydytoją.
Ši liga pasireiškia iki 2-3 metų vaiko ir ypač aptinkama dvišaliu pažeidimu. Paveldima retinoblastoma lydi kitos patologijos, pvz., Širdies liga, gomurys ir pan.
Ne paveldima retinoblastoma yra vienpusė ir gali pasireikšti bet kuriame gyvenimo etape. Suaugusiems žmonėms ši liga yra labai reta. Šiuos atvejus, nors ir ne šeimos duomenų rezultatas, sukelia tam tikrų genų mutacijos.
Jei tėvai dirba naftos perdirbimo įmonėse, sunkiuosiuose metaluose ir nepalankioje aplinkoje, tai pavojinga ligos vystymuisi vaikui. Su amžiumi yra didesnė tikimybė turėti vaiką su patologija.
Laikoma, kad navikas yra neuroektoderminės kilmės ir gali sudaryti vieną ar daugiau židinių. Retinoblastoma paveikia tinklainę ir stiklinį kūną vystymosi metu vidinėje akies dalyje, o išorinio vystymosi metu ji sudaro tinklainės atskyrimą.
Auglio ląstelės greitai vystosi intensyviai. Padidėjus, navikas gali augti už tinklainės ir išplisti į kitus organus.
Yra skirtingi simptomai, priklausomai nuo naviko parametrų, vietos, pasiskirstymo tipo, pažeidimo savybių, akies orbitos struktūros. Pagrindinė problemos nustatymo problema yra ta, kad maži vaikai negali apibūdinti ar išaiškinti diskomforto centro, tačiau dėl tėvų budrumo daugumai retinoblastomos atvejų galima aptikti pradiniuose formavimo etapuose. Pagal ženklus galima atpažinti ligą:
I - etapas. Šiame etape nematyti jokių reikšmingų simptomų. Tyrimas atskleidė baltą pupelių refleksą su neįprastu akies švytėjimu. Šis etapas gali būti siejamas su centrinės ir binokulinės regos praradimu, todėl jis sukelia šnypštėjimą.
Retinoblastoma sunku aptikti regėjimo praradimu, nes vaikas ne visada gali įvertinti ir pasakyti apie šią ligą. Iš šono galima matyti strabizmą, o tėvai nedelsdami į tai atkreipia dėmesį.
II etapas. Susijęs su uždegiminiais procesais - fotofobija, perteklių liaukų liaukos ir iridociklito susidarymas. Plėtojant naviką, prasideda skausmas. Padidėja akispūdis ir susidaro antrinė glaukoma. Dėl spaudimo vaiko akies obuolys padidėja.
III etapas. Tai lemia skirtingo sunkumo laipsnio, akių erdvės audinių įsiskverbimo ir patologijos plitimas iš pirminio dėmesio.
Dėl dvišalio naviko kiekvienos akies pažeidimas yra būdingas, o sporadinis - vienos akies pažeidimas.
IV etapas. Nustatyta ligos plitimo kaulų čiulpuose, kepenyse, smegenyse. Šis procesas teka per smegenų membraną, regos nervą ir hematogeninius kelius. Šiuo atveju pacientas kenčia nuo pykinimo, vėmimo ir skausmo, o vėliau šiek tiek vėliau nuo anoreksijos. Navikas nėra matomas tol, kol jis pasiekia didesnį nei 0,25 mm dydį.
Retinoblastomos genezė suskirstyta į paveldimą ir atsitiktinį. Kalbant apie paplitimą, yra diferencijuota - retinocitoma ir nediferencijuota - retinoblastoma. Retinoblastoma yra endofitinė ir eksofitinė. Endofitinė forma - vystosi akies viduje, sunaikina tinklainės sluoksnius. Ir exophytic nustatoma tinklainės atskyrimu ir yra už jos ribų.
Nustatykite kelis plėtros etapus pagal TNM sistemos klasifikacijas:
Vaikai, turintys paveldimą polinkį į šią ligą, turėtų būti registruojami oftalmologe. Oftalmologas tiria pacientą, nustatant ligos simptomus: strabismus, leukocoria, akies obuolio padidėjimą. Norėdami tai padaryti, naudokite biomikroskopiją, oftalmoskopiją, gonioskopiją, vizualinį tyrimą, matavimo kampo matavimą, akių slėgio matavimą. Kai neryškus matymas tikrina akies ultragarsą, kad aptiktų naviką.
Intraokulinė biopsija gali sukelti naviko vystymąsi, todėl ši procedūra taikoma tik išimtiniais atvejais. Norint nustatyti naviko paplitimą ir vystymąsi, jie naudoja akių erdvės ir sinusų, CT ir smegenų MRT radiografiją ir kepenų scintigrafiją.
Jei liga nustatoma pradiniame etape, gydymas atliekamas be jokių nuostolių naudojant radioterapiją ir krioterapiją.
Atsižvelgiant į išsivystymo laipsnį ir paplitimą, nustatytos procedūros, pagal kurias galima prarasti akis. Šios patologijos aptikimo prognozė daugeliu atvejų yra palanki. Tačiau gydymo metodai su akies ištyrimu yra susiję su kosmetiniu defektu, o vėliau ir psichologine trauma vaikui.
Derinant skirtingus gydymo metodus, tikimybė, kad visiškai išgydyti, yra 90%. Šie metodai yra: chemoterapija, radioterapija, krioterapija, fotokoaguliacija, enukleacija, termoterapija ir chirurgija. Priklausomai nuo regėjimo išsaugojimo, naviko paplitimo ir jo buvimo vietos, gydymas skiriamas. Be to, gydymas pasirenkamas atskirai, jei pažeista kiekviena akis.
Gydymo rūšys:
Retinoblastomos profilaktikai būtina pasitarti su gydytoju dėl genetinės polinkio šeimoje. Tokiose šeimose gimę vaikai turėtų būti reguliariai tikrinami ir stebimi.
http://pro-rak.com/zlokachestvennaya-opuhol/retinoblastoma/Retinoblastoma - tinklainės vėžys, turintis genetinę kilmę ir paveikiantis daugiausia mažus vaikus. Ši liga rimtai kelia grėsmę vaiko sveikatai, o jei diagnozė ir gydymas vėluoja, tada jo gyvenimas. Net jei liga gali būti nugalėta galutiniuose etapuose, vis dar yra didelė tikimybė, kad kūdikis gali prarasti regėjimą ir gauti likusį savo kosmetikos trūkumą.
Retinoblastoma yra piktybinis navikas, išsivystantis intraokulinėje erdvėje nuo tinklainės audinių. Ši liga daugeliu atvejų atsiranda vaikams iki 5 metų amžiaus ir nepriklausomai nuo vaiko lyties. Taip yra dėl to, kad navikas kilęs iš embrionų audinių. Galime sakyti, kad liga atsinaujina vaiko gimdymo metu. Tokie vaikai gimsta daugiau kaip 50% atvejų iš tėvų, kurie serga vaikystėje, ty ši patologija yra genetinė.
Retinoblastoma yra ant tinklainės vidinėje erdvėje
Ar retinoblastoma atsiranda suaugusiems? Labai reti. Specialistai, turintys ilgametę klinikinę praktiką, pastebi, kad per visą darbo laikotarpį suaugusiems pacientams jie susiduria su atskirais histologiškai įrodyta liga. Galima daryti prielaidą, kad šiuo atveju retinoblastomos atsiradimo priežastis tampa auglio mazgas, kuris buvo suformuotas vaikystėje, tačiau dėl neaiškių aplinkybių jo vystymasis nebuvo.
Priklausomai nuo auglių augimo pobūdžio, jie skirstomi į dvi pagrindines rūšis - endofitinį ir exophytic. Pirmasis naviko tipas yra linkęs sudygti į tinklainę ir stiklakūnį, o antrasis įsiskverbia į tinklainės tarpląstelinę erdvę, sukeldamas skysčio susikaupimą. Labai retai pacientams pasireiškia infiltracinė retinoblastoma, dėl kurios pablogėja tinklainė ir susikaupia skysčio kiekis priekiniuose akių regionuose.
Retinoblastoma gali būti vienašalis (monokuliarinis, monolaterinis), taip pat dvišalis (binokulinis, dvišalis).
Vienpusis (vienpusis) retinoblastoma su „katės akies“ simptomu (balta mokinio refleksu), matoma plika akimi
Priklausomai nuo intraokulinio naviko lokalizacijos skirstomi į 5 tipus:
Be to, retinoblastomos yra suskirstytos į atsitiktinę ir paveldimą. Pirmasis tipas paprastai yra monolaterinis, vienoje akyje formuoja naviką, o antrasis - dvišalis, tai yra, tuo pačiu metu, paveikiantis abu regėjimo organus.
Retinoblastoma reiškia navikus, kurių ląstelės turi mažą diferenciaciją, ty jos labai skiriasi nuo aplinkinių sveikų audinių. Kaip žinote, tokie navikai yra agresyvesni, jiems būdingas pagreitintas augimas ir aktyvus metastazavimas į nugaros smegenis ir smegenis bei skeleto kaulus.
Kaip jau minėta, pagrindinė retinoblastomos priežastis yra paveldimumas. Jei vaikas iš tėvų gavo iš dalies pakeistą (mutuotą) tam tikro geno formą (RB), vėliau jos mutacijos garantuoja neoplazmą. Tokių navikų dalis viršija 60% viso retinoblastomų skaičiaus.
Daugeliu atvejų šios ligos paveldimas formas lydi kiti gimdos vystymosi sutrikimai - „vilkų burna“, širdies vožtuvo defektai ir pan.
Sporadiniai navikai, atsirandantys gana retai, vienaip ar kitaip, priklauso nuo genų mutacijų, kurios teoriškai galėtų būti siejamos su vyresnio amžiaus tėvais, jų gyvenimu aplinkai nekenksminguose regionuose ir užimtumu pavojingose pramonės šakose. Šis retinoblastomos tipas yra užregistruotas moksleiviams ir suaugusiems.
Vyresnių nei 45 metų tėvų amžiuje yra pavojus, kad naujagimyje atsiras genų mutacijos.
Yra mitas, kad nuo rudos akies geno dominuoja vaikai, kuriems yra šios rainelės spalva, yra labiau pažeidžiami retinoblastoma. Taip nėra, nes neoplazmą lemia kitas dominuojantis autosominis genas. Vaikų, sergančių šviesia ir tamsiomis akimis, retinoblastoma susirgimo tikimybė yra beveik 50/50.
Simptominis retinoblastomos vaizdas priklauso nuo jo vystymosi etapo. Remiantis šiuo principu, gydytojai išskiria 4 ligos etapus:
Exophthalmos - išsikišusios akys į priekį už orbitos dėl auglio augimo
Kai pasireiškia pirmieji ligos simptomai, įskaitant baltąjį mokinio refleksą, mokinio išsiplėtimą, susilpnintą atsaką į šviesą ir strabizmą, pacientas turi atlikti pilną oftalmologinį tyrimą:
Akies ultragarsas gali aptikti naviką, kai jo terpė yra debesuota
Kadangi galima atlikti papildomus tyrimus tolimų metastazių nustatymui:
Smegenų MRI leidžia nustatyti auglio mastą
Svarbi diagnozės užduotis yra retinoblastomos diferenciacija su tokiomis patologijomis:
Retinoblastomos gydymas atliekamas komplekse ir priklauso nuo neoplazmos išsivystymo etapo. Svarbų vaidmenį atliks šie veiksniai:
Kompleksinė terapija paprastai apima:
Be to, kai kuriais atvejais patartina naudoti temperatūros poveikio augliui (krioterapija ir termoterapija) bei lazerio koaguliacijos metodus. Kompetentingas pasirinktų priemonių pasirinkimas ir tinkama gydymo strategija daugeliu atvejų leidžia pacientui išlaikyti savo regėjimą. Bet kokiu atveju, oftalmologai deda visas pastangas, kad būtų išvengta enukleacijos - pažeistos akies pašalinimas.
Šio metodo pasirinkimas atliekamas plačiai invazuojant į naviką, padidėjusį akispūdį ir, svarbiausia, nesugebant atkurti trūkstamos regos. Ištyrus pažeistą akį, pacientai išgyvena didžiausią išgyvenamumą ir nereikalauja reguliaraus skausmingo tyrimo.
Kai kuriais atvejais negalima išvengti chirurginio pašalinimo nuo pažeistos akies.
Tačiau neįmanoma atsižvelgti į tai, kad šis metodas yra psichologiškai traumuotas vaikui ir jo tėvams. Be to, tai yra didelių kosmetikos problemų, nes akis pašalinamas mažiems vaikams, kurie ir toliau auga kaukolės kaulus ir susidaro akių orbita, todėl jiems reikės dažnai ir pakartotinai protezuoti.
Retinoblastomos daigumas, viršijantis orbitos orbitos ribas, yra dar trauminis chirurginis naviko pašalinimas, nes pašalinami papildomi kaukolės kaulų segmentai.
Mažiausia proga išsaugoti regėjimą paveiktame akyje naudojama radioterapija, nes retinoblastoma aktyviai reaguoja į rentgeno spinduliuotę. Tinklainė, stiklakūnis ir priekinis regos nervo segmentas (bent 1 cm) turi patekti į poveikio zoną. Procedūros metu naudojami specialūs ekranai, skirti apsaugoti objektyvą nuo drumstumo. Atsižvelgiant į tai, kad maži vaikai yra veikiami radiacijos, procedūra atliekama pagal bendrąją anesteziją, naudojant vaiko fiksaciją ant specialios lentelės.
Gydymas citostatiniais vaistais yra naudojamas tais atvejais, kai yra didelis intraokulinis pažeidimas su regos nervo invazija. Gydymui naudojami:
Retinoblastoma gerai reaguoja į chemoterapiją, tačiau jie labai neigiamai veikia paciento kūną. Todėl, jei yra tokia galimybė, citostatikai patenka į nukentėjusįjį rajoną, siekiant sumažinti kūno sužalojimą.
Jei retinoblastomos aptikimas pasireiškia ankstyvosiose stadijose, yra visiškai įmanoma, kad pacientas visiškai atsigaus, o jo regėjimas ir akys bus išsaugotos. Paciento sveikata nepatiria, ir vėliau jis galės vadovauti įprastam gyvenimo būdui. Pradiniame piktybinio proceso etape yra galimybė atlikti sėkmingą konservatyvų gydymą, naudojant švelnų gydymo metodus.
Deja, kartais neįmanoma išvengti vengimo, tačiau tai padeda išsaugoti vaiko gyvenimą ir sveikatą.
Enukleacija taip pat rodo gerus rezultatus pacientų išgyvenimo požiūriu, tačiau šis gydymo metodas turi rimtų plataus užmojo pasekmių, tokių kaip regėjimo praradimas ir rimtas kosmetinis defektas. Plačiai paplitęs naviko procesas meningose, paranasinėse sinusose ir regos nerve, taip pat tolima metastazė, prognozė gerokai pablogėjo. Siekiant sumažinti retinoblastomos išsivystymo tikimybę, vaikai, kuriems gresia pavojus, turėtų būti nuolat prižiūrimi specialisto.
Retinoblastoma yra pavojinga patologija, kuri reikalauja rimtų tėvų dėmesio. Pirmuosius ligos požymius turėtumėte nedelsiant kreiptis į gydytoją ir atlikti pilną vaiko tyrimą. Vaikų, turinčių genetinį polinkį į šį naviką, giminaičiai ir draugai visada turi būti perspėję. Reikia prisiminti, kad ankstyvosiose ligos stadijose galima visiškai gydyti.
http://medknsltant.com/retinoblastoma-simptomyi-u-detey/Retinoblastoma daugeliu atvejų diagnozuota ankstyvoje vaikystėje. Vėžiu atsiranda 4 proc. Visų vaikų onkologinių patologijų atvejų. Iš pradžių paveikta tinklainė, tada navikas juda į kitas akies struktūras.
Didžiausias ligos atvejis pasireiškia penkerių metų amžiaus. Jis taip pat dažnai stebimas berniukuose ir mergaitėse. Palanki prognozė yra įmanoma tik laiku. Pastaraisiais metais padidėjo ligos atvejų skaičius.
Retinoblastoma vaikams turi neuroektoderminę kilmę - tai reiškia, kad ji išsivysto iš vaisiaus nervinio vamzdžio ląstelių. Apie 60% ligos atvejų turi genetinį polinkį. Sporadinių atvejų priežastys yra nepalankūs aplinkos veiksniai. Vėžys išsivysto iš skirtingų tinklainės sluoksnių.
Retinoblastoma pasižymi sparčiu augimu. Per regos nervą plinta į smegenis. Suteikia metastazių kaulams ir kaulų čiulpams. Įgimtas navikas yra derinamas su piktybiniais kitų lokalizacijos navikais ir apsigimimais.
Dėl paveldimos ligos formos naviko rizika yra 70%.
Retinoblastoma vaikams klasifikuojama pagal keletą savybių. Pagal priežastinį veiksnį išskiriamos dvi formos:
Pagal augimo tipą yra trijų tipų navikai:
Taip pat izoliuoti navikai su diferencijuotomis ir nediferencijuotomis ląstelėmis. Pastaroji turi nepalankiausią prognozę, auga labai greitai ir suteikia tolimų metastazių.
Ligos eiga tinka keturiems iš eilės laikotarpiams, pasireiškiantiems įvairiais simptomais:
Ankstyvas akių vėžio nustatymas atliekamas tiriant vaiką ir nustatant leukocoria simptomą. Retinoblastoma pasižymi labai sparčiu augimu - per kelias savaites ji dvigubėja. Tyrimo metu būtina įvertinti kitų organų, kuriuose retinoblastoma metastazuojasi, būklę.
Diagnozuojant ligos akių tyrimą yra svarbiausia.
Retinoblastoma vaikams yra liga, kurią reikia gydyti kuo greičiau. Terapinės priemonės priklauso nuo ligos stadijos. Naudojami šie metodai:
Gydymo tikslas yra maksimalus akies obuolio išsaugojimas. Todėl oftalmologai daugiausia dėmesio skiria konservatyviai taktikai, operacijai taikydami tik kraštutiniais atvejais.
Gydymo taktika priklausomai nuo ligos stadijos:
Po enucleation reikia nustatyti akies obuolio histologinį tyrimą, kad būtų galima nustatyti naviko savybes. Tai reikalinga tolesnio gydymo prognozei ir taktikai formuoti.
Bet kokio tipo gydymas yra susijęs su šalutiniu poveikiu:
Mažiausias šalutinio poveikio dažnis, pastebėtas šalinant ir gydant lazeriu.
Retinoblastomoje yra dviejų tipų ateities prognozės - palankios ir nepalankios:
Genetinis konsultavimas atliekamas siekiant išvengti retinoblastomos. Jei tėvai taip pat kenčia nuo šios ligos, padidėja akies vėžio rizika.
Sunkus ligos eiga, sunkus gydymas palieka tam tikras pasekmes, kurios gali atsirasti vaikui per keletą metų. Buvo atlikti keli tyrimai, siekiant įvertinti tokį ilgalaikį poveikį. Tam buvo imtasi savanorių grupės - apie 30 metų amžiaus, kuriems vaikystėje buvo retinoblastoma.
Dauguma tyrimų vertino intelektualinius ir pažintinius gebėjimus, ilgalaikę ir trumpalaikę atmintį. Gauti šie rezultatai:
Remiantis tyrimo rezultatais, buvo padaryta išvada, kad liga ir gydymas neturėjo neigiamo poveikio žmogaus būklei ir nesukėlė pavojingo delsimo.
http://moy-oftalmolog.com/morbid-growth/retinoblastoma-u-detej.html