Retinoblastoma (retinoblastoma) yra piktybinis akies navikas, kuris dažnai vystosi ankstyvoje vaikystėje. Ligos vystymosi priežastis yra embrioniniai audiniai. Dažniausiai tinklainės vėžys diagnozuojamas dvejų metų vaikams. Pirmieji įprastos ir dvišalės (dvišalės) ligos ligos požymiai gali būti netinkamas akių mokinių liuminescencija. Iki penkerių metų diagnozė galutinai patvirtinama visiems sergantiems vaikams. Merginos ir berniukai yra vienodai jautrūs šiai ligai, o dvišalės vėžio formos atveju dažniausiai atsiranda visiškas aklumas.
Suaugusiųjų atžvilgiu jų liga yra labai reta. Tėvai, kuriems buvo retinoblastoma, retai gali turėti sveikų vaikų.
Medicinoje išskiriamos 2 tinklainės vėžio formos: paveldimas ir atsitiktinis. Paveldima liga turi 70% tikimybę kartoti būsimo vaiko vystymąsi dėl mutacijos geno gavimo, kuris provokuoja noobrazovanie atsiradimą. Akies piktybinis navikas pasireiškia ankstyvame amžiuje, daugiausia iki 2 metų, tačiau hemofilinis lazdelė veikia vaikus iki 6 metų. Dvišalė tinklainės retinoblastoma dažniausiai paveikia vaikus, turinčius dvišalių akių pažeidimų, ir vystosi gana greitai. Po tam tikro laiko naviko audiniai yra nugriauti, disperguojami ir įsiskverbia į netoliese esančius audinius.
Ligos forma dažniausiai pasireiškia tiems vaikams, kurie turi vystymosi sutrikimų, pavyzdžiui, gomurys, gerklės hiperostozė, širdies ir kraujagyslių defektai ir pan. Vaikai, turintys panašių problemų, turi beveik 100% tikimybę, kad paveldima grandinėje yra dvišalis piktybinis navikas, įskaitant osteogeninę sarkomą, kuri išauga iš kaulų audinio.
Sporadinė arba atsitiktinė retinoblastoma neturi aiškių priežasčių, dėl kurių atsirado liga. Kai kurie mokslininkai nurodo, kad genetiškai modifikuoti maisto produktai ar blogas maistas gali būti priežastis. Ši vėžio forma dažnai paveikia tik vieną akį ir atrodo daug vėliau nei paveldima ir geriau gydoma.
Retinoblastoma turi du etapus: intraokulinį (endofitinį) ir papildomą (exophytic).
Pirmajame etape pažeidžiamas akies obuolys, spaudimas akies viduje, tinklainės išskyrimas ir glaukomos išsivystymas. Vėliau atsiranda visiškas aklumas. Pacientas gali skųstis pykinimu, vėmimu, akies skausmu, anoreksijos ar vėžio kacheksija.
Antrajame etape auglys įsiskverbia į regos nervą ir kaukolės viduje esančią erdvę veikia skelerą, kuri veikia centrinę nervų sistemą. Metastazės pradeda paveikti limfmazgius.
Simptomų pasireiškimas priklauso nuo vaiko formavimo dydžio ir jo buvimo vietos. Pagrindinis tinklainės vėžio vystymosi požymis yra leucocoria, populiariai žinomas kaip kačių akių sindromas.
Simptomas pasireiškia gana dideliu naviko dydžiu arba tinklainės atskyrimu. Auglio masė pradeda „užlipti“ už objektyvo ir gali būti matoma per mokinį. Prieš pasirodant baltam mokiniui, nedideli navikai sukelia centrinio ir binokulinio regėjimo praradimą, dėl kurio gali išsivystyti strabizmas ir būti papildomu retinoblastomos simptomu. Šis simptomas yra gera priežastis patikrinti vaiką nuo vėžio, kol prasidėjo sąmonės praradimas.
Vėžys nesukelia skausmo, kol nesusidaro uždegimas ar antrinė glaukoma. Todėl simptomai yra skausmas, kurį sukelia hipertenzija akies viduje.
Išplėstinėse vėžio stadijose ląstelės pradeda plisti visame kūne ir pablogina jo bendrą būklę. Gali atsirasti bendro apsinuodijimo simptomų.
Retinoblastomos atsiradimą galima diagnozuoti ankstyvame jo vystymosi etape, prieš pradedant gydyti oftalmologą. Žiūrint akis, navikas yra aiškiai matomas net labai mažais dydžiais.
Sėkmingam retinoblastomos gydymui būtina nustatyti jo vystymosi ir dydžio laipsnį. Tam atlikti keli tyrimai:
Tinklainės vėžio gydymui naudojamas standartinis procedūrų rinkinys: chemoterapija, chirurgija ir spinduliuotė.
Pradiniame retinoblastomos stadijoje, kai dar nėra jokių simptomų, krioterapija ir fotokonaguliacija padeda gerai. Fotokoaguliacija - gydymas lazerio spinduliu. Gydant krioterapiją, piktybinis navikas yra užšaldomas specialiu zondu, naudojamu sklera. Krioterapija naudojama priekinės tinklainės pažeidimams ir fotokaguliacijai, jei pažeidimas yra uždarame vidiniame skyriuje.
Chirurginis retinoblastomos gydymas paprastai nukenčia nuo pažeistos akies pašalinimo. Pašalinimas atliekamas labai dideliais vėžio ir kraujagyslių augimo dydžiais arba kai regėjimo atkurti neįmanoma. Pašalinta akis siunčiama histologiniam tyrimui, kurio tikslas - patikrinti naviko vystymosi principą ir jo galimą mastą, kuris lemia veiksmingesnį paciento gydymą. Praėjus 2 mėnesiams po operacijos, atliekamas akių protezavimas.
Tačiau dažniausiai pasitelkiama spindulinė terapija, gebanti atkurti regėjimą. Tačiau kataraktos tikimybė atsiranda dėl akių audinių pažeidimo. Chemoterapija gali sumažinti retinoblastomą iki mažiausio dydžio, kad būtų galima naudoti krioterapiją ar fotokonaguliaciją.
Visa informacija svetainėje pateikiama tik informaciniais tikslais. Negalima savarankiškai gydyti! Pirmuosius ligos simptomus pasitarkite su kvalifikuotu specialistu.
http://therapycancer.ru/lechenie-raka/2769-retinoblastoma-u-detej-prichiny-simptomy-i-lechenieJei vaiko mokinys plečiasi ir pradeda švytėti gelsvai ar balta šviesa, jis turėtų būti imamas kuo greičiau į okulistą: šis požymis rodo, kad yra retinoblastoma - piktybinis navikas, formuojantis tinklainėje.
Kuo greičiau aptinkama liga, tuo didesnė tikimybė, kad bus pasiektas palankus rezultatas. Straipsnyje aptariami retinoblastomos gydymo būdai vaikams.
Kaip išgydyti hipopsiją vaikui? Sužinokite apie tai mūsų straipsnyje.
Retinoblastoma yra neuroektoderminis piktybinis navikas, išsivystantis tinklainėje.
Augant, jis užfiksuoja uveal traktą, akies orbitą, ir gali sukelti antrinių piktybinių židinių atsiradimą įvairiose kūno vietose, įskaitant smegenis.
Suaugusiųjų populiacijoje retinoblastoma beveik nepastebėta. Vaikams, jaunesniems nei 5 metų, kyla pavojus. Dažniausiai auglys aptinkamas dviejų ar trejų metų amžiaus.
Šis piktybinis navikas yra 2,5-4,5% visų onkologinių procesų skaičiaus jaunesniems kaip penkiolikos metų vaikams.
Retinoblastomos priežastys ir kiti piktybiniai procesai nebuvo pakankamai tiriami. Tikimasi, kad šie veiksniai padidins ligos tikimybę:
Taip pat yra pasiūlymų, kad retinoblastomos, nesusijusios su paveldėjimu, rizika padidėtų, jei vaikas gimsta vyresniems nei keturiasdešimties metų tėvams.
40% retinoblastomos atvejų yra susiję su genetiniu polinkiu, o likę 60% yra susiję su kitais veiksniais. Retinoblastomos, kurių vystymasis yra genetiškai nustatytas, dažniau pasireiškia abiejose akyse ir yra mažiau tinkamos gydyti.
Čia skaitykite apie kataraktos simptomus ir gydymą vaikams.
Auglio augimo procese pasireiškia šie simptomai:
Kai auglys labai išaugo ir paskatino antrinių piktybinių židinių vystymąsi, prie pagrindinių simptomų pridedami tam tikrų organų pažeidimo požymiai.
Dažnai su retinoblastoma, smegenys randamos tolimomis metastazėmis.
Smegenų pažeidimo simptomai skiriasi priklausomai nuo antrinio fokusavimo vietos ir gali apimti:
Antrinių piktybinių pakitimų atsiradimas smegenyse yra labai nepalankus prognozinis ženklas, žymiai sumažinantis išgyvenimo galimybes.
Taip pat dažnai metastazės veikia:
Tolimų antrinių pažeidimų atsiradimas būdingas paskutiniam retinoblastomos vystymosi etapui.
Yra trys retinoblastomos formos:
Retinoblastoma, kaip ir kitos onkologinės ligos, turi keturis vystymosi etapus:
Rekomendacijas dėl virusinio konjunktyvito gydymo vaikams galima rasti mūsų interneto svetainėje.
Jei liga nustatoma laiku, komplikacijos yra minimalios ir paprastai susijusios su likusiais regos sutrikimais, kuriuos galima kompensuoti.
Jei liga pernelyg toli, gali reikėti pašalinti paveiktą akies obuolį, tačiau vaikas išlieka gyvas.
Labiausiai nepalankus rezultatas, jei vaikas išgyvena, ir liga patenka į atleidimą, yra aklumas ir likusieji sutrikimai, susiję su metastazavusiais pažeidimais.
Kai atsiranda pirmieji simptomai, kreipkitės į oftalmologą.
Jis atliks pirminį tyrimą, išklausys skundus, patikrins vaiko regėjimo aštrumą ir mokinių būklę, o paskui nurodys papildomą diagnostiką, kuri apima šias veiklas:
Jei ragenos, stiklakūnio ir mokinio neskaidrumas randamas, naudojamas akių ultragarsas.
Siekiant įvertinti metastazių paplitimą, naudojami šie metodai:
Be oftalmologo, diagnozavimo ir gydymo procesas kontroliuoja neuropatologą ir onkologą.
Kaip vaiko regėjimas pasireiškia hipermetropija? Sužinokite dabar atsakymą.
Gydytojai nustato gydymo etapus ir metodus, priklausomai nuo piktybinių procesų aplaidumo laipsnio ir naviko savybių.
Retinoblastomos gydymo metodai:
Pasiekus stabilią remisiją, vaikui reikia reguliariai atlikti profilaktinius tyrimus, kad būtų galima nustatyti laiko atkryčio požymius.
Jei auglys buvo aptiktas ankstyvosiose stadijose, prognozė yra palanki: galima išsaugoti regėjimą ir atkurti ligą. Mirties tikimybė yra maža.
Nuėmus akį, yra didelės galimybės išsaugoti gyvybę ir sveikatą, tačiau išlieka kosmetinis defektas, kurį galima ištaisyti dėl protezavimo.
Palankių rezultatų tikimybė sumažėja, jei piktybinis procesas viršija akies obuolio ribas. Didžiausia mirties rizika yra, jei:
Statistiškai apie 95% atvejų baigiami stabili remisija, esant kokybiškam ir moderniam gydymui. Pasikartojimo tikimybė po atleidimo yra 5%.
Vaikų, sergančių genetiniu polinkiu, auglio rizika yra didelė.
Profilaktiniai metodai apima konsultacijas su genų nešėjų šeimomis, kurios didina auglių atsiradimo tikimybę. Be to, vaikams, kurie turi genetinį polinkį, svarbu reguliariai tirti vėžį ankstyvosiose stadijose.
Tėvai, pastebėję galimus retinoblastomos požymius vaiku, turėtų kuo greičiau kreiptis į gydymo įstaigą ir diagnozuoti.
Kuo greičiau aptinkamas navikas, tuo didesnė tikimybė, kad bus visiškai išgydyta ir išlaikomas regėjimas.
Apie šio vaizdo įrašo retinoblastomos simptomus ir gydymą vaiku:
Maloniai prašome ne savarankiškai gydyti. Užsiregistruokite pas gydytoją!
http://pediatrio.ru/r/retinoblastoma/u-detej-66.htmlRetinoblastoma yra piktybinis formavimasis akies viduje; vystosi tinklainės srityje ir daugiausia veikia mažų vaikų regėjimo organą. Šiai ligai būdingas didelis simptomų ir lydinčių reiškinių skaičius.
Siekiant, kad vaikų retinoblastoma būtų lengviau ir pašalinama, būtina laiku atlikti tyrimą, siekiant nustatyti pažeidimo šaltinį ir akies ligos onkologijos pobūdį. Tik patyręs gydytojas gali pasiūlyti gydymo metodus tokioje būklėje, todėl būtina kuo greičiau susisiekti su juo.
Liga yra tinklainės vėžys. Jis veikia ne tik tinklainę, bet ir orbitą bei choroidą. Dažnai sąlyga yra kartu su tolimomis metastazėmis. Iš visų jaunesnių nei 15 metų vaikų piktybinių navikų šis sutrikimas yra tik 2-3%. Kai kuriose situacijose šios būklės raida atsiranda prieš 5 metus, o liga ypač dažnai atakuoja vaikus nuo 2-3 metų. Oftalmologinėje praktikoje naviko procesas vienodai taikomas abiejų lyčių vaikams.
Remiantis ligos pobūdžiu, retinoblastoma gali būti klasifikuojama į dvi pagrindines sritis - endofitinę ir exophytic. Pirmasis naviko proceso tipas gali išaugti į tinklainę ir patekti į stiklakūnį.
Antroje situacijoje pastebimas įsiskverbimas į tinklainės ekstraląstelinę erdvę, kurios metu jis išsiskiria dėl per didelio susikaupusio skysčio. Be to, liga gali būti tiek vienašališka, tiek dvišalė, abiem atvejais retinoblastomos plitimo greitis gali skirtis priklausomai nuo ligos formos.
Pagal lokalizaciją akies viduje galima išskirti 5 formas:
Medicininės praktikos kontekste, priklausomai nuo tam tikros formos pasireiškimo, gali būti pastebimos paveldimos ir atsitiktinės rūšys. Pirmuoju atveju liga yra dvišalis ir prisideda prie abiejų regėjimo organų pralaimėjimo vienu metu. Kalbant apie antrąją valstybę, ji vyksta toje pačioje regėjimo organe.
Liga susijusi su formacijomis, kurių ląstelės yra mažos diferenciacijos, t.y. turi didžiulius skirtumus nuo aplinkinių audinių struktūrų. Tokie reiškiniai yra agresyvesni ir sparčiau auga, darantys įtaką skeleto kaulų struktūrai ir smegenims.
Taip pat svarbu nustatyti vieną ar kitą auglio formą (yra trijų rūšių).
Kaip ir kitų ligų, turinčių įtakos akies erdvės elementams, atveju yra 4 vystymosi etapai.
Tokiu atveju atsiranda nedideli pažeidimai, kurie atsiranda lokaliai, ir kai auglys vystosi, atsiranda vidutiniai regėjimo organų sutrikimai. Tai reiškia šios funkcijos praradimą ir strabizmo formavimąsi.
Stebimi uždegiminiai reiškiniai, kuriuos lydi glaukoma. Sąlyga atsiranda dėl to, kad sutrikęs skysčio nutekėjimas, o akių viduje susidaro didžiulis spaudimas. Tuo pačiu metu susidaro pirmieji skausmingi pojūčiai, spaudimo ir galvos svaigimo jausmas.
Tokiu atveju, be orbitos pralaimėjimo, stebimas exophthalmos. Akies obuolys, kuris patyrė stiprų naviką, yra šiek tiek nukreiptas į priekį. Sunkumas priklauso nuo ligos požymių.
Šiame etape metastaziniai reiškiniai išplito į tolimus kūno kampus kartu su limfomis, kraujo skysčiu ir regos nervu. Vaikas pradeda jaustis daug blogiau.
Kaip matote, liga susijusi su daugybe formų ir veislių. Norint imtis taisomųjų priemonių, būtina ją teisingai nustatyti.
60% atvejų patologija yra paveldima ir yra genetiškai nustatyta, nes pusė vaikų, susirgusių, atskleidė tėvus, kurie vaikystėje patyrė tą pačią ligą. Liūto dalį įgimtų ligų galima nustatyti praėjus 30 mėnesių po kūdikio gimimo.
Kalbant apie atsitiktines valstybes, ši forma nėra tokia dažna ir paprastai atsiranda dėl nepalankios ekologijos, nesveiko mitybos poveikio. Dažniausiai liga serga vyresniais vaikais.
Šio ligos augimo procese akyje ir kitose galvos dalyse stebimas tam tikras simptominis vaizdas.
Jei staiga tėvai pastebėjo, kad nuotraukoje su blykste vaikystėje mokiniai įgyja šviesią spalvą, būtina atlikti oftalmologo konsultavimo procedūrą. Normaliomis sąlygomis, jei tinklainės spinduliuoja, tada tik raudonai (dėl kraujagyslių gausos). Be to, ši būsena gali pasireikšti Twilight. Šis simptomas negali kalbėti apie ligas, tačiau reikia nedelsiant diagnozuoti.
Naujagimiams tokio plano simptomai yra sudėtingesni nustatyti, o vyresniems vaikams jie gali būti nustatomi pagal elgesį. Regos funkcijos praradimas gali būti skirtingo sunkumo laipsnis (priklausomai nuo patologijos vietos). Kai kuriais atvejais yra visiško aklumo tikimybė.
Šios valstybės raida glaudžiai susijusi su regos funkcijos sutrikimu. Šis procesas yra susijęs su tuo, kad pacientas praranda gebėjimą suvokti vaizdą kaip visumą, tai yra vienodai matyti abiejuose regėjimo organuose.
Šie požymiai tradiciškai jaučiami dėl glaukomos fono arba uždegiminių procesų akies srityje, atsiradusio dėl naviko proceso. Tai nėra ankstyvas šios būklės ženklas, todėl jis pasirodo tik po tam tikro laiko.
Ryšium su naviku, akies obuolyje stebimas slėgio lygio padidėjimas ir atsiranda nutekėjimo mechanizmo pažeidimas. Tai sukelia uždegimą, ašarojimą, paraudimą, šviesos baimę.
Taip pat yra medulio pažeidimas, kuris išreiškiamas šiais simptomais:
Norėdami nustatyti ligą turėtų būti vadovaujamasi pirmaisiais ligos požymiais ir nedelsiant susisiekite su specialistu. Esant neigiamam poveikiui pirminiam ir antriniam medulio židiniams, mirties tikimybė didėja, todėl turėtumėte veikti nedelsiant. Be to, metastazės gali paveikti ir išorinius organus, dar labiau pablogindami dabartinę būseną.
Akių retinoblastomos diagnozė turėtų būti atliekama laiku, netgi suformavus tik pirmuosius požymius. Jau šiame etape turėtumėte susisiekti su specialistu, kuris atliks pirminį tyrimą, o tada, išklausęs, kas yra pagrindiniai skundai, atsiųs analizei. Jų sąrašas apima tam tikrą veiklą.
Ir norint nustatyti ligos mastą, oftalmologas paprastai nurodo orbitos rentgeno spindulius, papildomo pobūdžio sinusus, MRT ir CT, punkciją, kepenų scintigrafiją.
Jei diagnozuojamas šis navikas, būtina nedelsiant pradėti gydymą. Gydytojai teikia pirmenybę konservatyviam gydymui, nes prisideda prie vizualinių funkcijų išsaugojimo ir nesukelia jokių sunkių komplikacijų.
Tačiau šios schemos galimybė svarbi tik ankstyvosiose ligos stadijose, kai ji turi nedidelius matmenų rodiklius. Toliau bus svarstomi keli veiksmingi ir efektyvūs gydymo proceso būdai, kuriuos gydytojai pirmiausia vadovauja.
Auglio krioterapija turi teigiamą poveikį, jei jis susiduria su nedideliu susidarymu, atsiradusiu per akies tinklainės priekinę dalį. Šis procesas yra gana paprastas ir veiksmingas.
Auglio audiniai užšaldomi (procedūra, naudojant specialų zondą, kurį specialistas taiko išoriniam skleros paviršiui). Dėl to kenksmingas audinys palaipsniui miršta ir vaikas atsigauna.
Šis metodas taip pat naudojamas gana dažnai ir yra labai veiksmingas, kai kalbama apie poveikį mažiems navikams. Jis padeda kovoti su formavimu, atsiradusiu užpakalinėje tinklainės dalyje. Šios terapijos tikslas yra visiškai sunaikinti kraujagysles, tiekiančias kraują į mitybą. Sunaikinimo procesas vykdomas lazerio spindulio, kuris prisideda prie laivų cauterizacijos, įtakoje.
Retinoblastomos gydymas gali būti atliekamas kitais būdais (ypač chirurginėje intervencijoje), ypač jei naviko procesas pasiekė didelį dydį. Jei auglys sukėlė glaukomos vystymąsi ir sukėlė negrįžtamą regos praradimą, vienintelė išeitis yra enucleation chirurgija, ty iš tikrųjų pašalinama skausminga akis.
Kitas etapas yra protezavimas. Jei liga plinta į kaukolės vidų, su orbitu atliekamas priemonių kompleksas (ypač pašalinamas periosteumas, taip pat viskas, esanti akies lizde).
Jei akies obuolys pašalinamas į kūdikį, jie pradeda priprasti prie protezo naudojimo. Nuolatinis šio elemento buvimas yra būtinas norint išvengti akių įtempimo procese, kai kūdikis auga. Yra pavojus, kad blakstienos pradės apvynioti į tuščią akies lizdą, o gleivinės dirginamos.
Jau 6 dienas po operacijos įterpiamas laikinas protezas. Šio veiksmo metodas yra gana paprastas ir atliekamas per kelias minutes. Protezavimas apima tris paskyrimus tuo pačiu metu - kosmetikos, psichologinius ir funkcinius.
Šiuolaikinių technologijų pasiekimo dėka tapo įmanoma gaminti dirbtines galūnes, kurios neatitinka realių akių. Jų modeliai labai tiksliai ir patikimai imituoja fiziologinį judėjimą akies obuolio srityje.
Kad dar labiau priartėtų prie sveikos akies, ant protezo paviršiaus sumontuotas objektyvas, kuris tiksliai kartoja sveikos rainelės formą, dydį ir spalvą. Tai leis kūdikiui pasitikėti ir būti „kaip ir visi kiti“.
Paprastai ši terapinė kryptis yra derinama su organų konservavimo ir chirurginiais metodais, siekiant didesnio efektyvumo. Rezultatas yra puikus rezultatas, kurio metu gerokai pagerėja orbitos audinių būklė. Priemonės su radioaktyviais elementais gali būti atliekamos naudojant nuotolinį metodą, taip pat naudojant kontaktinį švitinimą.
Ypatingas dėmesys gydytojams šioje situacijoje nusipelno chemoterapijos, kuri apima gydymą vaistais nuo vėžio. Yra keletas atvejų, kai ši taktika priskiriama:
Vietinio poveikio šiai ligai atveju naudojami tokie gydymo būdai kaip intraokulinė chemoterapija, o tai reiškia, kad į audinius aplink akį yra naudojami specialūs vaistai.
Jei liga buvo aptikta ankstyviausiais etapais, yra didelė tikimybė, kad pacientas susigrąžins 100% (o jo vizualinė funkcija ir pačios akys bus išsaugotos, t. Y. Galima išsaugoti regėjimą). Paciento sveikata nebus kenčia, ir jis galės vėl gyventi įprastu gyvenimo būdu.
Pradiniame piktybinių navikų etape yra tikimybė, kad konservatyvus gydymas duos vaisių ir apima tik gydymo metodus. Deja, praktikoje yra atvejų, kai neįmanoma išvengti operacijos, tačiau tai leidžia jums išsaugoti kūdikį ne tik sveikatai, bet ir gyvenimui.
Operacija, be kita ko, rodo puikius rezultatus, susijusius su jaunų pacientų išlikimu, tačiau šis metodas apima sudėtingas pasekmes. Pavyzdžiui, bus rimtas kosmetikos defektas ir visiškas regos netekimas.
Jei buvo paveiktos plačios akių sritys, smegenų elementai, paranasiniai sinusai, optiniai nervai, taip pat metastazės į kitas vietas, prognozė dar blogesnė. Siekiant sumažinti komplikacijų tikimybę, rizikos grupės vaikai turi būti nuolat tikrinami specialisto.
Retinoblastoma yra pavojinga patologinė būklė, kuri reikalauja ypatingo tėvų dėmesio. Kai tik jaučiasi pirmieji patologijos varpai, nedelsdami kreipkitės į gydytoją, kad atliktumėte išsamų tyrimą.
Ir jei tėvai vaikystėje turėjo tą pačią ligą, kurią lydėjo regėjimo netekimas, jie turėtų būti labiau budrūs, nes vaikas turi polinkį į šį naviką. Atminkite, kad liga yra išgydoma ankstyvoje stadijoje, o vėliau tikimybė, kad ji tampa vis mažiau.
http://deteylechenie.ru/organy-zreniya/retinoblastoma-u-detej.htmlPiktybiniai navikai tvirtai užėmė pirmąją vietą sergamumo ir mirtingumo priežasčių sąraše. Tačiau navikai nėra išskirtinė amžiaus žmonių prerogatyva. Vaikai aptinka tam tikrų tipų navikus. Piktybinio proceso vystymosi šaltinis gali būti bet koks audinys: kaulų, raumenų, epitelio, nervų. Jutimo organus taip pat veikia onkologinis procesas. Retinoblastoma priklauso auglių tipui, kuris dažniausiai pasireiškia mažiems vaikams.
Akis turi labai sudėtingą struktūrą. Kaip mažos akies obuolio dalis, gamta apsaugojo nuo išorinių neigiamų veiksnių - pluoštinės membranos, optinės sistemos, skirtos aiškiai matyti objektus ir struktūrą, kuri suvokia šviesos bangas - tinklainę.
Retinoblastomos šaltinis yra tinklainės ląstelės
Pigmento membrana yra akies obuolio apačia, kuri yra uždengta jungiamuoju audiniu (sklera). Šviesa patenka į tinklainę tik praėjus pro rageną, lęšį ir stiklakūnį. Objekto įvaizdį formuoja specialios ląstelės - strypai ir kūgiai, kurie yra pigmento epitelio dalis. Kiekviename iš jų yra speciali cheminė medžiaga. Pigmento transformacija, kai šviesa patenka į smegenis, sukelia elektrinį impulsą, kuris per regos nervą apdorojimui patenka į smegenis.
Retinoblastoma - piktybinis navikas, augantis iš tinklainės pigmento epitelio ir sukelia:
Retinoblastoma - pirmųjų gyvenimo metų vaikai. Šiuo metu ligos dažnumas yra 1 atvejis per 10–13 tūkst. Naujagimių. Šio naviko dalis sudaro penkis procentus visų jaunesnių nei 15 metų vaikų navikų. Rizikos grupę sudaro vaikai iki trejų metų. Retinoblastoma yra vienodai paplitusi berniukams ir mergaitėms.
Retinoblastoma vystosi ankstyvoje vaikystėje
Retinoblastoma yra padalinta į kelias pagrindines galimybes:
Exophytic naviko augimas sukelia tinklainės atsiskyrimą
Retinoblastoma gali turėti kelis augimo taškus
Vėžio proceso etapą tinklainės navikoje lemia TNM sistema:
Bet koks onkologinis procesas yra ląstelių kūno išvaizda su pakeista paveldima medžiaga. Visa informacija apie visų tipų organų ir audinių struktūrą ir veikimą yra užkoduota genuose. Kodo nesėkmė lemia ypatingos rūšies ląstelių formavimąsi - netipišką.
Šiuo atveju yra daug skirtumų. Piktybinė ląstelė nesiekia atlikti numatytos funkcijos ir paklusti kūno kontroliniams signalams. Pagrindinis tikslas - iš kraujo pritraukti daugiau maistinių medžiagų ir daugintis visuose organuose ir audiniuose. Piktybinis navikas, norėdamas patenkinti savo poreikius, išskiria specialias chemines medžiagas į kraujotaką, dėl kurios šioje vietoje sparčiai auga kraujagyslės.
Retinoblastomos atveju tiksliai nustatomas genetinio kodo, kuriame įvyksta katastrofiškas suskirstymas, vieta.
Retinoblastoma - genetinio kodo suskirstymo pasekmė
10% atvejų tinklainės navikas yra derinamas su kitomis paveldimomis anomalijomis, kurias sukelia visos chromosomos struktūros pažeidimas, kuriame yra daug šifruotos informacijos sričių. Kitais atvejais onkologinio proceso metu tinklainės pažeidimas atsiranda dėl tik vieno RB1 geno suskaidymo.
60–75 proc. Atvejų vaikas iš tėvų paveldi defektą. Net jei vienas iš jų turi panašią anomaliją, sūnus ar dukra, turinti 50% tikimybę, turės šią ligą (autosominis dominuojantis paveldėjimo būdas).
Kai autosominis dominuojantis paveldėjimo tipas šeimoje yra daug atvejų
Su šia geno perdavimo forma registruojami retinoblastomos šeimos atvejai, kuriuos galima atsekti, tiriant kilmės medį. Giminaičiai taip pat turi didesnę riziką (40%) kitų rūšių navikų vystymuisi. Šeimos forma pasižymi ligos atsiradimu kūdikystėje. Dažniausiai auglys veikia abiejų akių tinklainę.
Kitais atvejais tinklainės ląstelėse (sporadinė forma) spontaniškai atsiranda genų skaidymas. Šiuo atveju liga paprastai išsivysto vėlesniu laikotarpiu (2-3 metus) ir paveikia vieno akies obuolio pigmento apvalkalą.
Retinoblastoma - tinklainės modifikuotų lazdelių ir kūgių auglys
Akių spalva neturi įtakos retinoblastomos vystymuisi.
Navikas gali paveikti bet kurią optiškai aktyvios tinklainės dalį. Ligos požymiai priklauso nuo onkologinio proceso etapo ir paplitimo.
http://sovdok.ru/oftalmologiya/retinoblastoma-simptomyi-u-detey.htmlRetinoblastoma - tinklainės embrioninis navikas. Tarp visų piktybinių vaikystės navikų, turinčių įtakos akies obuoliui, retinoblastoma yra labiausiai paplitusi.
Per pastarąjį dešimtmetį šios patologijos aptikimo dažnis didėja. Šiuo metu retinoblastomos paplitimas yra 1 atvejis per 10–20 tūkst. Gyvų naujagimių.
Šešiasdešimt procentų aptiktų navikų yra paveldimas (atsitiktinis); likusieji 40% yra paveldimos formos.
Apie 90% retinoblastomos atvejų diagnozuojami iki 3 metų. Liga yra 2 metai. Liga taip pat dažnai aptinkama berniukų ir mergaičių tarpe.
Dvišalis (dvišalis) pažeidimas atsiranda ketvirtadalyje paveldimos būklės pacientų. 25% pacientų, turinčių paveldimą ligos formą, yra dvišalė (medaus - "dvišalė") lokalizacija.
Šio ligos genas vadinamas Rb genu. Tai vienas iš pirmųjų atvirų ir labiausiai tiriamų genų, atsakingų už vėžio vystymąsi. Jo savybės:
Daugumą paveldimų ir atsitiktinių ligos faktų sukelia ištrynimas 13-osios chromosomos vidurinės dalies viduryje.
1971 m. Knudson pateikė hipotezę, kad egzistuoja vienas mechanizmas retinoblastomos susidarymui - tiek paveldimas, tiek nesusijęs su dviejų Rb geno alelių inaktyvavimu ar praradimu.
Kai atsiranda germinalinė mutacija, visi heterozigotinio nešiklio retinoblastai jau turi inaktyvuotą Rb alelį. Siekiant sudaryti retinoblastomą, pakaks tik vienos kūno mutacijos, kuri paveiks likusį geno kopiją. Rb perėjimas iš heterozigotinės būsenos į homozigotinę būseną yra dviejų Rb alelių inaktyvacijos priežastis. Tai inicijuoja piktybinį ląstelės degeneraciją.
Ne paveldima forma dažniausiai pasireiškia vienašališkas navikas. Tai randama 60% atvejų. Tokia patologija yra pirmaisiais 3 gyvenimo metais. Šią formą paaiškina mutacija dviejuose RB1 geno aleliuose, bet tik tinklainės ląstelėse.
Dvišalį pažeidimą galima paaiškinti tuo, kad tėvų lytinėse ląstelėse yra nesuformuota mutacija. Jie davė ją vaikui ir atsirado liga. Tokios retinoblastomos atsiradimą taip pat galima paaiškinti de novo mutacija, kuri atsiranda ankstyvosiose embriono vystymosi stadijose.
Tai reiškia, kad dvišalės patologijos formos sporadiniu būdu turėtų būti nurodomos įgimtomis formomis.
Paveldimų formų klinikos ypatybės yra:
Jei kartoje tokių ligų nebuvo, auglio pobūdis yra vienpusis ir vienfokus, tada galima daryti prielaidą, kad mutacija pirmą kartą atsirado genealogijoje.
Fig. 1. Kačių akių simptomas
Augant ir plintant navikai, jis formuojasi: antrinė (prieš pagrindinės ligos foną) glaukoma, buphthalmus (mažiems vaikams - akies obuolio padidėjimas), uždegiminiai pokyčiai (iridociklitas, uveitas). Kai atsiranda orbitinio pluošto patinimas, atsiranda galimybė išsikišti į akį (exophthalmos).
ABC (Amsterdamas)
2001 m. Amsterdame buvo pasiūlyta tarptautinė intraokulinės (intraokulinės) retinoblastomos klasifikacija. Pagrindinis šios klasifikacijos tikslas - nustatyti aiškias indikacijas, kaip atlikti konservatyvų gydymą. Jei pažeidimas yra dvišalis, klasifikacija atskirai taikoma kiekvienai akiai.
Klinikinės grupės pagal klasifikaciją:
Naudojami šie klinikiniai metodai:
Gydytojas skiria ypatingą dėmesį paveldimo veiksnio buvimui.
Ją atlieka optometristas, besimokantis vaikus. Gydytojas nagrinėja akis su šoniniu apšvietimu, daro biomikroskopiją, oftalmoskopiją, tonometriją. Jei tiriamas labai mažas vaikas, taikoma narkotinė miegas.
Tai yra privalomas tyrimas, atitinkantis tokios ligos tyrimo standartą. Vienas iš informatyviausių metodų pripažino ultragarso biolokaciją. Dėl to aptinkami teigiami audiniai, o tai leidžia išskirti retinoblastomą nuo tinklainės atskyrimo, endoftalmito, stiklinio fibrozės, retrolentinės fibroplazijos.
Nustatyti ultragarso silpninimo dydį navikoje, naudojant kiekybinę echografiją. Ultragarso echobiometrija yra svarbi norint gauti informacijos apie piktybinio proceso dinamiką. Jis naudojamas nustatant neoplazmo išsiskyrimo laipsnį (t.y., kiek jis išsikiša).
Smegenų ir orbitų MRI
Magnetinio rezonanso tyrimas leidžia jums išsamiai matyti proceso išplitimą už akies obuolio ribų ir tiksliai nustatyti ligos stadiją. Toks tyrimas turi būti atliekamas visiems pacientams, kuriems pirmą kartą diagnozuota retinoblastoma. Kontrastas su MRT padidina informaciją.
Fig. 2. Retinoblastomos vizualizavimas su MRT. B klinikinė grupė
Fig. 3. Retinoblastomos vizualizavimas su MRT. Švietimo dydis atitinka klinikinę D grupę
Fig. 4. Retinoblastomos vizualizacija su MRT. Priekinis orbitų vaizdas. D klinikinė grupė
Stuburo skysčių tyrimas, kaulų čiulpai
Jis atliekamas pacientams, kurie turi pakankamai plačiai paplitusį procesą, kad išsiaiškintų, ar yra tolimų (nutolusių nuo fokusavimo) metastazių.
Cerebrospinalinio skysčio citologija, kai subaracidoidinėje erdvėje sudygsta navikai, leidžia aptikti naviko ląsteles.
Šiandien didžiausias dėmesys skiriamas organų išsaugojimo metodams. Be vietinės ir sisteminės chemoterapijos, jei taikoma, taikoma radioterapija:
Organų tausojančio gydymo principai gydant retinoblastomą
Nustatyta, kad E grupės pacientai turi enucleaciją (ty pašalina akies obuolį, kuris taip pat apima išorinių akių raumenų ir regos nervo susikirtimą). Per 5-7 dienas po operacijos atliekamas akių protezavimas. Nuolatinio protezo parinkimas atliekamas per 1,5 mėn. Po operacijos.
Akies atplėšimas turi aiškių požymių:
Chirurginis gydymas derinamas su PCT, spinduliuote, lazeriu ir pan.
PCT (konservatyvus gydymas) po enucleation
Rodomas šiais atvejais:
Jei egzistuoja retrolaminarinis ugdymas, tada PCT papildomas spinduliavimo gydymas.
Jei navikas auga iki regos nervo rezekcijos linijos ir (arba) yra ekstrasklerinis plitimas, šie pacientai laikomi didelės rizikos. Jiems buvo parodyta nuotolinė spindulinė terapija kartu su PCT, o po to didelės dozės PCT, po to seka autotransplantacija (jų transplantacija) periferinių kraujo kamieninių ląstelių.
Siūlome susipažinti su keliomis dažniausiai naudojamomis PCT schemomis, kurios rodomos šioje ligoje:
"Etopozidas", kai paros dozė yra 100 mg / m2. Jei paciento svoris yra iki 12 kg, tada 3,3 mg / kg kūno svorio per dieną. 1-5 dienos, į veną, lašinamas. "Vincristine", kai dozė yra 1,5 mg / m2, 1 diena, į veną, reaktyvinis (fotografuotas). "Ciklofosfamidas", kai dozė yra 1,2 g / m2, 1 diena, į veną, lašinama.
"Doksorubicinas" dozė yra 45 mg / m2, 1 diena, į veną, lašinama. "Vincristine" dozė yra 1,5 mg / m2, 1 diena, į veną, srovė. "Karboplatinas", kai dozė yra 500 mg / m2, 1 diena, į veną, lašinama.
"Etopozidas", kai dozė yra 100 mg / m2, 1-3 dienos, į veną, lašinama.
Ši chemoterapija skiriama pacientams iš C ir D grupių kartu su sistemine chemoterapija. Technika susideda iš supertino kateterio per vidinį miego arterijos ar šlaunies arteriją tiesiai į akių arterijos burną, švirkščiant citostatinį vaistą, vadinamą Melfalanu. Prieš tai, atliekant kraujagyslių arterijos karotidinę angiografiją, vizualizuojama indų struktūra.
Chemoterapija "Melfalanas" (selektyvi intraarteria) atliekama po 3-4 savaičių po pirmosios sisteminės chemoterapijos kurso. Dozė yra 5-7,5 mg / m2:
Į stiklakūnį švirkščiama 16 μg melfalano (tai yra 0,05 ml). Ši koncentracija yra veiksminga prieš navikų atranką ir saugų.
Tai apima:
Apsvarstykite šiuos metodus išsamiai.
Jis atliekamas argonu, jis gali būti naudojamas ligos gydymui pirmame etape ir mažiems naviko mazgeliams. Kai dvišalės retinoblastomos likusiai akiai gydyti, šis metodas naudojamas kartu su kitais. Dažniausiai tai derinama su radiacija, chemoterapija. Paprastai - galutiniuose gydymo etapuose.
Šios technologijos privalumas yra ryškus audinių, esančių netoli pažeidimo, reakcija. Tai leidžia lazerio sunaikinimui, kai navikai yra netoli regos nervo.
Jis yra derinamas su kitais metodais (PCT, radioterapija ir kt.) Galutiniuose gydymo etapuose. Šį metodą rekomenduojama taikyti pirmajame ligos etape ir mažais navikais: mazgas yra iki 8 mm aukščio, akies pagrindas yra iki 25% ploto.
Pirma, aplink formavimąsi susidaro dvigubas koaguliantų velenas, siekiant sutrikdyti jo kraujo tiekimą ir sukurti chorioretinalinę barjerą. Kai praeina 3-4 savaitės, prasideda destruktyvus naviko audinio krešėjimas („išgarinimas“). Norėdami tai padaryti, jums reikia 2-7 sesijų su 3-4 savaičių pertrauka. Per visą kursą kraujavimas ir edemos išsiskyrimas.
Ši technika yra draudžiama, kai:
Parodyta, kaip šis metodas naudojamas kartu su fotokoaguliacija. Aušinimo medžiagos yra anglies dioksidas ir skystas azotas.
Privalumas, palyginti su diathermocoaguliacija, yra mažesnis skleros pažeidimas.
Šio metodo tikslas - sunaikinti tuos, kurie maitina naviką, ir koaguliuoja („išgarina“) naviko audinį. Naudojamas kartu su fotokoaguliacija.
Indikacijos apsiriboja tik kitų metodų neveiksmingumu. Taip yra dėl mažo veiksmingumo ir ryškaus pooperacinio atsako pacientams.
Gali būti atliekamas kaip prevencinis poveikis po operacijos. Tai atliekama kasdien nuo 2-3 dienų po operacijos. Vienkartinė dozė - 1,8 Gy, bendras židinio nuotolis - 35-50 Gy. Gydymo kursas yra 1-2 serijos švitinimo intervalas 1,5-2 mėnesių.
Siekiant išvengti kataraktos atsiradimo poveikio zonoje ir radiacinio keratito, dvišalės ligos atveju prieš kiekvieną sesiją pilamas 2% šviežiai paruoštas cisteino tirpalas arba 1% Rau Tauphone tirpalas. Dozavimas - 2 lašai 6 kartus, 15 minučių intervalu.
Kai liga nustatoma ankstyvosiose stadijose, išgyvenamumas siekia 100%.
Pasibaigus gydymui, su šia liga sergantiems vaikams klinikoje ir gyvenamojoje vietoje esančioje onkologinėje medicininėje tarnyboje gydytojui yra suteikiamas disertacinis stebėjimas. Specialistas (okulistas) turėtų ištirti vaiką 1 kartą per 2 mėnesius per pirmuosius metus po gydymo pabaigos ir tada:
Tokį pat dažnumą turėtų atlikti ir egzaminus atlikti onkologas.
Oftalmologinis tyrimas atliekamas su moksleivio medicinine plėtra. Maži vaikai tiriami narkotinių miego būsenoje.
Jei šeima turėjo retinoblastomos atvejų, tada pirmą kartą oftalmologas turėtų ištirti vaiką dar ligoninėje.
Pacientai nuolat registruojami.
Be to, gydymo metu turėtų būti maži vaikai, gimę šeimose su retinoblastoma sergančiais pacientais.
Autoriaus leidinys:
Ivanova Svetlana Vyacheslavovna
Vaikų onkologas, mokslininkas, doktorantas
N.N. Petrova
Mokslinio redagavimo metu:
Kuleva Svetlana Aleksandrovna
Padalinio vadovas, gydytojas-vaikų onkologas, pagrindinis mokslininkas, profesorius
NMIC onkologija. N.N. Petrova