Abiotrofijoje paveiktos fotoreceptoriai (lazdelės ir (arba) kūgiai) ir tinklainės pigmento epitelis. Dėl šios priežasties patologija vadinama pigmento retinitu. Vėliau buvo įvesti kiti ligos pavadinimai: tinklainės pigmento abiotrofija, tapetretinalinė degeneracija, tinklainės degeneracija, batt-kūgio degeneracija, pirminis pigmentinis degeneravimas. Tarptautinėje ligų klasifikacijoje (ICD-10) patologijai priskiriamas kodas H35.5.
Retinitas pigmentozė yra genetiškai nustatyta liga, atsirandanti dėl tam tikrų genų defekto. Šie genai koduoja specifinius baltymus, dalyvaujančius tinklainės gyvenime. Dėl genų defektų sutrikusi normalioji baltymų sintezė, kuri neigiamai veikia tinklainės būklę. Šiandien keliose dešimtyje skirtingų genų yra daugiau nei 150 mutacijų variantų, dėl kurių atsiranda liga.
Genetiniai defektai asmeniui perduodami iš tėvų. Liga gali turėti autosominę recesyvinę, autosominę dominuojančią arba lytiniu būdu susietą perdavimo mechanizmą.
Didžiąją dalį abiotrofijų pasižymi strypų pažeidimas - šviesos jautrūs elementai, esantys tinklainės periferijoje. Kūgiai - centriniai receptoriai, atsakingi už regos aštrumą ir spalvų suvokimą - yra daug mažiau linkę patirti.
Su pigmento retinitu yra mirusių lazdų šalinimo pažeidimas. Jie lieka toje pačioje vietoje, atpalaiduoja kenksmingus toksinus ir trukdo naujų fotoreceptorių augimui. Kadangi lazdos paprastai yra atsakingos už periferinį regėjimą ir naktinį matymą, kai jie yra sugadinti, vizualiniai laukai yra susiaurinti ir atsiranda hemeralija (naktinis aklumas). Jei pacientas dalyvauja patologiniame geltonosios zonos zonos (ploto, kuriame yra kūgiai) procese, regėjimo aštrumas mažėja ir atsiranda įgytos spalvos aklumas. Daugiau apie regėjimą ir gyvenimo kokybę skaitykite spalvų aklumu →
Priklausomai nuo degeneracijos židinio vietos, centrinės, periferinės ir generalizuotos tinklainės abiotrofijos yra izoliuotos. Pirmajame tinklainės periferinės zonos dalyvavimas būdingas patologiniam procesui. Laikui bėgant, distrofijos židiniai yra arčiau centro. Kai kuriems pacientams gali atsirasti geltonosios dėmės sritis, dėl to gali padidėti regėjimas.
Centrinėse abiotrofijose („Best“ liga, „Stargardt“ liga) paveikta makula su kūgiais. Dėl to sumažėja spalvų suvokimas ir sumažėja regėjimo aštrumas. Pacientams, sergantiems generalizuotomis distrofijomis (Leberio įgimta amaurozė), patologinis procesas apima visą tinklainės membraną.
Priklausomai nuo paveldėjimo rūšies ir pasireiškimo laiko, išskiriu šiuos abiotrofijų tipus:
Tapetinės tinklainės abiotrofija pasireiškia įvairiais regėjimo defektais. Pažeidimo pobūdis priklauso nuo patologinio proceso lokalizacijos. Periferinio regėjimo sutrikimas ir tamsus prisitaikymas yra būdingi periferiniams distrofijoms, regėjimo aštrumo sumažėjimas ir sumažėjęs spalvų suvokimas yra būdingi centriniams.
Galimi tinklainės distrofijos simptomai:
Žmonėms, sergantiems pigmentozės retinitu, gali pasireikšti vienas ar keli iš šių simptomų. Pažymėtina, kad skirtingais žmonėmis liga vyksta įvairiais būdais. Pavyzdžiui, viename paciente galima pastebėti centrinę skotomą ir regėjimo aštrumo sumažėjimą, o kitame - tik nedidelį periferinio regėjimo pablogėjimą, kurį jis pats nematė ilgą laiką.
Oftalmologas užsiima tinklainės tinklainės abiotrofijų gydymu. Būtina paminėti šį specialistų, kai atsiranda nerimo simptomų. Jei diagnozė patvirtinama, pacientas yra klinikinis tyrimas.
Tai reiškia, kad jis turės reguliariai aplankyti oftalmologą periodiniams tyrimams. Jei reikia, optometristas gali siųsti asmenį konsultacijai su bendrosios praktikos gydytoju ar kitais specialistais.
Gydytojas gali įtarti tinklainės pigmento abiotrofiją, remdamasis paciento skundais ir būdingais ligos simptomais. Tačiau, norint patvirtinti diagnozę, reikia atlikti išsamų tyrimą. Visų pirma, pacientas tiriamas dėl regėjimo aštrumo ir matuojamas akispūdis. Siekiant nustatyti regėjimo laukus ir nustatyti gyvulius, atliekamas perimetrija. Tada oftalmologas ištiria paciento akis plyšinėje lempoje.
Privalomi moksliniai tyrimai, atliekami visiems asmenims, sergantiems abiotrofija, yra oftalmoskopija - akies tyrimas su tiesioginiu ar netiesioginiu oftalmoskopu. Siekiant geresnio vizualizavimo, pacientas yra iš anksto įlašintas lašelis, išplečiantis mokinį (pvz., Cyclomed). Tai leidžia gerai ištirti viską, netgi periferines tinklainės sritis. Kartu su oftalmoskopija gali būti naudojama oftalmologinė biomikroskopija - akių tyrimas plyšinėje lempoje su aukštos dioptrijos lęšiu.
Oftalmoskopiniai abiotrofijos požymiai:
Be to, pacientams, sergantiems abiotrofija, reikia atlikti bendrą kraujo ir šlapimo, gliukozės ir RW kraujo analizę. Pacientai taip pat gali atlikti tinklainės fluorescencinę angiografiją. Siekiant įvertinti tinklainės funkcinę būklę, atliekami elektrofiziologiniai tyrimai.
Iki šiol nėra tinkamo tinklainės pigmento abiotrofijos gydymo. Narkotikų terapija tik padeda lėtinti ligos progresavimą, tačiau jo nepašalina. Deja, konservatyvus gydymas ne visada duoda laukiamus rezultatus.
Pacientams, sergantiems pigmentozės retinitu, skiriami vitaminai (C, A, B grupė), vitaminai ir mineralai, vazodilatatoriai ir audinių terapija. Emoxipin, Retinalamin, ATP, unitolio, natrio Nukeinate, Cortex, Encad ir kai kurių kitų vaistų poveikis yra geras.
Visus vaistus skiria oftalmologas, nuodugniai ištyręs pacientą ir patvirtindamas diagnozę.
Sunkiausia abiotrofijos komplikacija yra visiškas aklumas. Kai kuriems žmonėms, turintiems šią patologiją, išsivysto geltonosios dėmės degeneracija, glaukoma, katarakta ar kitos ligos.
Kadangi abiotrofija yra paveldima liga, neįmanoma išvengti jo vystymosi. Šiuo metu atliekami genų terapijos tyrimai. Mokslininkai tikisi rasti būdų, kaip ištaisyti pažeistus genus, dėl kurių atsiranda liga.
Tinklainės abiotrofija yra paveldima liga, kuri veda prie laipsniško blogėjimo ir net regėjimo netekimo. Šiandien šios patologijos gydymui nėra veiksmingų metodų, tačiau kai kurie vaistai padeda sulėtinti ligos progresavimą ir išsaugoti žmogaus regėjimą.
http://okulist.pro/bolezni-glaz/setchatka/abiotrofiya-setchatki.htmlĮ ligų grupę, kurioje vyksta tinklainės, ty jo pigmento sluoksnio, distrofiniai pokyčiai, yra paveldima patologija, vadinama tapetretinaline abiotrofija, pigmentuota pigmentine retinitu, tapetretinaliniu degeneracija.
Kai tinklainės tinklainės abiotrofija pasireiškia pigmento epitelyje, taip pat neuroepithelium, atsiranda degeneracinių patologinių procesų, dėl kurių progresuoja jo funkcija, regėjimas, iki visiško praradimo, aklumo.
Tapetorinė tinklainės abiotrofija apima keletą savybių.
Tapetretinalinė tinklainės abiotropija:
Priežastys, dėl kurių atsiranda pigmentinė distrofija, gali būti susijusios su:
Iki šiol įgimtos įgimtos tapetoretinės distrofijos priežastys nebuvo tinkamai ištirtos.
Pagrindiniai tinklainės tapethoretino abiotrofijos simptomai yra pasireiškimai, susiję su:
Liga vystosi etapais
Simptomai:
Tinklainės tinklainės abiotrofijos diagnostikos priemonės apima pacientams skirtus tyrimus, kad būtų gautas holistinis klinikinių ir oftalmologinių duomenų vaizdas:
Atsižvelgiant į visus gautus duomenis, papildytus bendrųjų klinikinių tyrimų rezultatais, specialistų konsultacijomis, įskaitant genetiką, diagnozė patvirtinama arba paneigiama.
Paveldimos tinklainės dinstrofijos atvejai rodo mažą jautrumą terapiniam poveikiui.
Gydymo galimybės yra kelios galimybės.
Tokių ligų terapinės priemonės:
Deja, pacientų, kuriems yra tapetretinalinė abiotrofija, prognozė yra nepalanki. Ligos progresavimas lemia aklumo vystymąsi.
Dėl tinklainės abiotrofijos paveldimo išankstinio nustatymo neįmanoma imtis jokių veiksmų, siekiant užkirsti kelią degeneracinių pokyčių procesui.
Patologija turėtų būti bandoma nustatyti ankstyvame etape.
Iš tikrųjų galima tik palengvinti pacientų būklę, kurią kuo anksčiau galima padėti nustatant patologiją, ligos eigos kontrolę ir gydytojo rekomendacijų dėl gydymo laikymąsi.
Prevencinės priemonės, susijusios su tinklainės distrofiniais pokyčiais, yra absoliučiai būtinos, jos susijusios su absoliučiai visiems, tiek sveikiems, tiek žmonėms, kurie gali būti klasifikuojami kaip pavojingi, ir kuriuos sudaro:
Paprasti, elementarūs, visiškai prieinami įgūdžiai iš tiesų gali padėti sumažinti tinklainės distrofinių pokyčių riziką.
Apie akių ligų prevenciją pasimokykite iš siūlomo vaizdo.
Siekiant išsaugoti vizualines funkcijas pacientams, kuriems yra tinklainės tinklainės distrofija, kuriamos modernios naujoviškos terapijos priemonės, pavyzdžiui, adaptyvus biorezonansas ir daugiateroniškumo gydymo metodas, kamieninių ląstelių panaudojimas ir chirurginiai metodai.
Pastebėjote klaidą? Pasirinkite jį ir paspauskite „Ctrl + Enter“, kad praneštumėte mums.
http://doctoram.net/content/tapetoretinalnaya-abiotrofiya-setchatki-chto-predstavlyaet-soboj-zabolevanie.htmlYra išorinių uždegiminių ar trauminių ekspozicijų atsiradusių oftalmologinių ligų, kurių nesukelia normalios tinklainės pažeidimas. Jų priežastis yra genų mutacija ir paveldima.
Visų pirma, tai apima tinklainės abiotrofiją - akių tinklainės distrofinį pasikeitimą, dėl kurio atsiranda ankstyva šios struktūros degeneracija ir regėjimo netekimas.
Ši liga taip pat vadinama tinklainės tinklainės abiotropija, kuri atskleidžia jo esmę. Tapete iš lotyniško „kilimo“ ir tinklainės „tinklainės“, todėl kalbame apie degeneracinį tinklainės sluoksnio pasikeitimą, kartu su regėjimo mažėjimo progresavimu iki aklumo.
Kaip žinoma, tinklainėje yra specialus šviesai jautrus sluoksnis, kurį sudaro dviejų tipų ląstelės. Jie vadinami kūgiais (mažais ir storais) ir lazdomis (pailgomis ir plonomis), būdingomis jų išvaizda. Šios struktūros taip pat vadinamos pigmento ląstelėmis, nes kūgiuose yra jodopsino pigmento, o strypai - rodopinas.
Rodopcinas, veikiant šviesai, gali išnyks ir atsigauti. Cheminiai pokyčiai, atsirandantys su rodopinu, leidžia strypams suvokti šviesą. Būtent šios ląstelės suteikia ryškumo regėjimą.
Jis gali išskirti akių spalvas dėl kito pigmento - jodopsoino reakcijos kūgiuose, tačiau šios ląstelės nėra labai jautrios šviesai.
Pigmentinių ląstelių išdėstymas yra toks: centre yra daugiau kūgių, užtikrinančių geriausią regėjimo aštrumą, tada yra sritis, kurioje yra abiejų tipų ląstelės, strypai pradeda dominuoti arčiau tinklainės krašto. Jie tarnauja orientacijai erdvėje.
Tinklainės abitrofija veda prie strypų degeneracijos, todėl atsiranda būdingi ligos simptomai - periferinio regėjimo susiaurėjimas, silpnumo regėjimas.
Abiotrofija yra įgimta liga, kurią perduoda recesyvinis arba kai kuriais atvejais dominuojantis paveldėjimas.
Pagrindiniai pokyčiai vyksta genuose, atsakinguose už pigmento ląstelių, turinčių rodopsiiną, jodopsiną, periferiną, susidarymą.
Pagal patologinio proceso pasiskirstymą išskiriamos periferinės ir centrinės tapetoretinės distrofijos.
Pirmasis tipas yra: tinklainės pigmentinė distrofija, balta plaunama, geltona dėmėta, įgimta stacionari naktinė aklumas.
Antroji forma yra Stargardo distrofija, tikėjimo distrofija ir geriausia makulos distrofija.
Visuotiniai tinklainės pažeidimai yra pigmentos retinitas, Leber amaurosis, naktinis aklumas.
Tinklainės distrofija prasideda nuo neuroepitelinių ląstelių naikinimo, daugiausia lazdelės, beveik visiškai išnykusi. Procesas prasideda nuo periferijos ir palaipsniui juda į centrinį regioną. Yra ligos formų, turinčių įtakos tik centrinei daliai arba ribotai teritorijai (sektoriaus forma).
Kartu su sumažėjusiu fotoreceptorių skaičiumi didėja jungiamojo audinio buvimas, kuris juos pakeičia. Kūgiai ir lazdos migruoja į pagrindinius tinklainės sluoksnius. Glialinių ląstelių proliferacija sukelia silpną kraujo mikrocirkuliaciją akyje.
Paprastai tinklainės pigmento distrofija paveikia abu regėjimo organus.
Ligos simptomai apima sugebėjimą matyti tamsoje, regėjimo aštrumo pablogėjimą, regos lauko defektų atsiradimą. Lauko defektas pasireiškia kaip žiedo formos skotoma, kuri palieka tik centrinę tinklainės dalį ir sudaro „tunelio viziją“.
Nors yra atvejų, kai, priklausomai nuo distrofijos formos, išnyksta centrinės sritys arba riboti regėjimo sektoriai. Taip pat dažnai gali būti pažeistas atspalvių suvokimas ir fotofobijos raida.
Akies pamatas pasižymi būdingais požymiais: pigmentiniai nuosėdos, vadinami kaulų kūnais, regos nervo vaško distrofija, kraujagyslių liumenų susiaurėjimas randamas dideliais kiekiais. Priklausomai nuo distrofijos formos, pigmentų formacijos taip pat yra arčiau centro ar sektorių.
Vėlesniu laikotarpiu atrofinė zona plinta į choriokapiliarinį choroidinį sluoksnį.
Dažnai paveldimas ligos pobūdis sukelia ryšį su kitomis oftalmologinėmis patologijomis - žievės katarakta, glaukoma, trumparegystė.
Abiotrofijos pažanga palaipsniui sukelia aklumą.
Centrinės tapetoretinės distrofijos rūšys gali pasireikšti ilgą laiką. Sumažintas regėjimas pasireiškia tada, kai dinstrofiniai pokyčiai jau veikia makulos plotą. Pagrindinis ligos simptomas yra centrinės regos sumažėjimas, o regėjimas tamsoje ir periferinis laukas kenčia nuo jo.
Tradiciškai atliekama akių akių opmosalkopija, siekiant nustatyti konkrečius pokyčius - pigmentacijos dėmes ar saleles, kaulų kūnus.
Jie taip pat diagnozuoja akispūdžio, regėjimo aštrumo, refrakcijos gebėjimo, spalvų suvokimo ir gebėjimo matyti blogos šviesos sąlygomis rodiklį. Konkretus testas gali būti vadinamas retinotomografija ir elektroretinografija.
Medicininės intervencijos užkerta kelią regėjimo praradimo progresavimui. Tai pasiekiama gerinant tinklainės kraujotaką dėl vazodilatatorių. Naudojant endonazinės elektroforezės metodą, papaverinas, ne-shpa tirpalas, nikotino rūgštis. Didesnis cirkuliuojančio kraujo kiekis suteikia daugiau deguonies ir maistinių medžiagų.
Taip pat naudojami vaistai, kurie pagerina tinklainės metabolizmą ir medžiagų apykaitos produktus. Gydymas atliekamas riboflavino mononukleotido, B vitaminų, alavijo ekstrakto arba kitų biogeninių stimuliatorių, ATP, ribonukleotidų preparatų į raumenis.
Chirurginė intervencija su abitrofija yra netinkama.
Savigynos tikslas - laikytis bendrų regos sutrikimų turinčių asmenų priežiūros taisyklių: sisteminis oftalmologo vizitas, kad būtų galima valdyti regėjimo laukus, nustatyti trumparegystę; vizualinių apkrovų dozavimas, užtikrinant tinkamą darbo vietos apšvietimą; nedidelis fizinis krūvis, svorio kėlimas yra nepriimtinas; sveikos gyvensenos laikymasis, nes rūkymas ir alkoholis daugeliu atžvilgių mažina tinklainės mitybą, darančią įtaką mikrokapiliarų lumeniui; valgyti pakankamai vitaminų ir mikroelementų, ypač B grupės ir karotinoidų.
http://glaziki.com/bolezni/chto-takoe-abiotrofiya-setchatkiTinklainės abiotrofija - liga, turinti genetinį pobūdį. Dėl ligos atsiranda žala vienam iš svarbiausių fotoreceptorių komponentų - lazdelių.
Pirmąsias šios ligos paminėjimas buvo paskelbtas tūkstančiai aštuoni šimtai penkiasdešimt septintaisiais metais olandų mokslininkas Francis Dondersas. Jis apibūdino ligos simptomus ir taip pat suteikė ligai pavadinimą - piginozę. Vėliau ligos pavadinimas keletą kartų pasikeitė, nes mokslininkai nustatė tinkamesnius terminus.
Akies obuolio fotoreceptoriai susideda iš dviejų tipų ląstelių: kūgių ir strypų. Šių ląstelių pavadinimas atsirado dėl išvaizdos. Kūgiai yra atsakingi už centrinės vaizdo srities kokybę ir viso spalvų spektro suvokimą. Jie yra centrinėje akies obuolio dalies retikulinėje dalyje. Priešingai, lazdos yra visame tinklainės paviršiuje, tačiau jų pagrindiniai klasteriai yra toli nuo centro. Jie yra atsakingi už vizualinių laukų kūrimą, taip pat už kokybišką viziją dvidešimtomis valandomis.
Tinklainės abiotrofija yra pigmentuota degeneracija, kuri yra paveldima ir yra distrofinė liga.
Kai kurių organizme esančių genų patologija ar mutacija, kuri yra atsakinga už maistinių medžiagų apyvartą ir tinklainės funkcionalumą, sukelia išorinės tinklainės dalies deformaciją. Liga plinta lėtai, o jos augimas nuo ribos iki tinklainės centrinio regiono gali užtrukti dešimtmečius.
Devyniasdešimt procentų atvejų liga vienu metu paveikia du regėjimo organus. Pagrindiniai ligos simptomai gali pasireikšti iš karto po gimimo. Laipsniškas ligos vystymasis lemia tai, kad iki paauglystės pabaigos regėjimo kokybė pradeda laipsniškai blogėti. Yra ir kitų, retesnių ligos potipių, kai liga pradeda vystytis suaugusiųjų amžiuje, turinti tam tikrą tinklainės dalį arba tik vieną akį. Tapetinės tinklainės abiotrofija gali sukelti šių ligų vystymąsi:
Tinklainės abiotrofija - liga, kuri yra labai reti ir dažniausiai dėl genetinės polinkio.
Pagrindinė žala atsiranda tinklainės lazdose
Ligos simptomai gali pasireikšti palaipsniui, tačiau jie visi turi tokį požymį:
Daugeliu atvejų liga aptinkama akių gydytojo įprastu tyrimu, tuo pačiu tikrinant regėjimo kokybę ir laukų plotį. Specialistas tikrina akies obuolio apačią, kad nustatytų su tinklainės ligomis susijusias ligas.
Viena iš šių patologijų gali būti kaulų kūnų formavimasis receptorių vietose, kurioms taikomas disstrofinis naikinimas. Be to, liga gali būti diagnozuota remiantis tinklainės arterijų dydžiu ir stiklakūnio skaidrumu. Daugeliu atvejų, po pirmųjų simptomų nustatymo, kompetentingas specialistas siunčia pacientą į papildomus tyrimus. EFI akies obuolys padeda patikimai įvertinti tinklainės veikimą.
Paprastai pažeidimas apima abi akis vienu metu, o pirmieji ligos simptomai gali būti aptikti jau vaikystėje.
Taip pat yra specialūs bandymai, kuriais galima įvertinti atskirų fotoreceptorių veikimą. Taigi, norint įvertinti lazdelių veikimą, naudojamas metodas, kuriuo nustatomas regėjimo organų pritaikymas tamsiui.
Kai paciente aptinkama tinklainės pigmentinė abiotropija, artimiausius giminaičius turi ištirti gydytojas. Kadangi liga yra paveldima, ši priemonė gali padėti diagnozuoti ligą ankstyviausiuose šeimos narių vystymosi etapuose.
Šiandien tinklainės pigmento abiotrofijos gydymas nėra toks. Yra tik keletas būdų, kaip sustabdyti greitą ligos progresavimą.
Taigi, oftalmologui gali būti skiriamas vitamino terapijos kursas. Specialūs preparatai, kurie normalizuoja kraujotaką ir maistinių medžiagų apykaitą akies obuolyje. Galbūt specialūs bioreguliatoriai, kurių veikla pagerina medžiagų apykaitą ir didina audinių regeneraciją.
Nuolatinė technologinė pažanga medicinos srityje leidžia sukurti eksperimentinius tinklainės tinklainės abiotrofijos gydymo metodus. Šie metodai apima genų terapiją: kai sugadinti genai yra atkuriami naudojant specialius efektus. Yra specialūs implantai, kurie pakeičia tinklainę.
Laikantis prevencinių priemonių, galima ne tik sulėtinti daugelio akies obuolio tinklainės ligų vystymąsi, bet ir juos užkirsti kelią. Prevencija būtina ne tik pacientams, turintiems oftalmologų, bet ir visiškai sveikiems žmonėms. Paprastai ekspertai rekomenduoja šias priemones:
Šių paprastų taisyklių laikymasis gali žymiai sumažinti vizualinių organų apkrovą. Be to, tinkamai suformuluota dieta, sveikas gyvenimo būdas ir blogų įpročių nebuvimas taip pat prisideda prie organizmo prevencijos nuo ligų.
Dėl tinklainės pigmento abiotrofijos, kas tai yra, galite pateikti tik vieną atsakymą. Tai viena iš retų ligų, kurių diagnozė ankstyvosiose stadijose vengia visiško regėjimo trūkumo.
http://tvoiglazki.ru/zabolevaniya/problemy-s-setchatkoj/abiotrofiya-setchatki-chto-eto-takoe.htmlTapetretinalinė tinklainės abiotropija yra paveldima liga, kurią lydi tinklainės distrofija. Tuo pačiu metu dažniausiai paveikiamas strypo fotoreceptorių aparatas. Ši patologija nėra paplitusi.
Ligos simptomus jau 1857 m. Apibūdino dr. Jis pavadino šią ligos pigmento retinitą. Vėliau šios patologijos priežastys buvo išsamiau ištirtos, o ligos pavadinimas buvo transformuotas į pirminę tapetretinalinę distrofiją. Be to, ši liga vadinama strypo kūgio distrofija, nes ankstyvosiose patologijos stadijose yra paveiktas strypo aparatas, o vėliau dar kartą pažeidžiami kūgiai. Išsamiausia ligos esmė atspindi terminą „tinklainės pigmentas abiotrofija“.
Kaip šviesos jautrumo tinklainės sluoksnio dalis yra dviejų tipų fotoreceptoriai: kūgiai ir strypai. Fotoreceptoriai gavo tokius pavadinimus dėl savitos ląstelių formos. Vidutinės tinklainės zonoje daugiausia yra kūgiai, kurie yra atsakingi už aiškų ir spalvotą regėjimą. Strypai daugiausia yra tinklainės periferinėse zonose, tačiau nedidelis šių fotoreceptorių kiekis taip pat yra centrinėje zonoje. Strypai yra atsakingi už periferinį regėjimą, taip pat padeda žmogui važiuoti esant prastam apšvietimui.
Daugelio genų, užtikrinančių normalų tinklainės mitybą, mutacija ir geras šio sluoksnio veikimas, fotoreceptoriai palaipsniui sunaikinami. Patologinis procesas prasideda periferinėse zonose, o po to palaipsniui pereina į tinklainės centrą. Dėl ligos progresavimo paprastai trunka kelis dešimtmečius.
Dažniausiai atsiranda dvišalių akių pažeidimų, o ligos simptomai jau pastebimi jau ankstyvame amžiuje. Maždaug dvidešimties metų amžiaus regėjimo netekimas progresuoja, o pacientai dažnai praranda gebėjimą dirbti. Kai kuriais atvejais jis veikia ne visą tinklainės paviršių, bet tik atskirą jo sektorių. Kartais tinklainės tinklainės abiotrofija pasireiškia vėlesniame amžiuje.
Pacientai, sergantys šia patologija, turi didelę riziką susirgti tinklainės makulos edema, glaukomos formavimu, katarakta.
Tinklainės tinklainės abiotrofijos simptomai:
Atliekant oftalmologinį tyrimą, gydytojas patikrina periferinį regėjimą, regėjimo aštrumą, tiria akies pagrindą. Su oftalmoskopija dažnai galima nustatyti būdingus tinklainės pokyčius, įskaitant kaulų kūnus (fotoreceptoriaus sluoksnio distrofijos sritis), susiaurėjusias arterijas, regos nervo galvutės blanšavimą.
Siekiant išsiaiškinti diagnozę, galima atlikti elektrofiziologinį tyrimą, leidžiantį patikimai įvertinti tinklainės funkcines charakteristikas. Norėdami įvertinti tamsų paciento prisitaikymą ir orientaciją esant silpnam apšvietimui, taikyti specialius metodus.
Jei įtariama tapetorinė tinklainės abiotropija, apskaičiuojama paveldimos ligos etiologijos tikimybė. Norėdami tai padaryti, išnagrinėkite artimiausius paciento giminaičius, kad nustatytumėte jų patologijos požymius.
Iki šiol nebuvo sukurta specifinė tapethoretino abiotrofijos terapija. Norėdami sustabdyti degeneracijos progresavimą, galite naudoti vitaminų kompleksus, gerinančius tinklainės ląstelių mitybą. Taip pat nustatyta peptido bioreguliatorių, kurie turi įtakos kraujo patekimui į akis. Jie sugeba atkurti tinklainės funkcionalumą.
Nuolat tobulinant naujus gydymo metodus, periodiškai yra įrodymų apie eksperimentinius metodus. Siekiant kovoti su tapethoretinaline abiotropija, genų terapija gali būti naudojama siekiant atkurti pažeistas genomo medžiagos vietas, elektroninius implantus, kurie pakeičia akies tinklainę ir leidžia net akliesiems žmonėms orientuotis erdvėje.
http://setchatkaglaza.ru/tapetoretinalnaya-abiotrifia-setchatkiTapetoretinės distrofijos (lat. Tapete kilimas, lovatiesė + vėlyvoji latina. Tinklainės tinklainė; sinonimas: tapetretinalinė degeneracija, tapetoretinė abiotropija) - paveldimos tinklainės ligos, kurių bendras bruožas yra patologinis jo pigmento epitelio pokytis; būdingas laipsniškas regėjimo funkcijos sumažėjimas iki aklumo.
Priklausomai nuo patologinio proceso lokalizacijos periferinėje ar centrinėje tinklainės dalyje, išskiriami periferiniai ir centriniai T. Periferinė yra tinklainės pigmento distrofija - dažniausiai pasitaikanti visų T. d. ), geltonos akies akies pamatas, įgimtas stacionarus naktinis aklumas. Centrinės iškarpinės dinstrofijos yra makuliarinės distrofijos - Stargardto distrofija, Vera distrofija ir Geriausia distrofija.
Periferinė tapetoretinė distrofija.
Anksčiausias tinklainės pakeitimas yra neuroepiteli linių ląstelių ir visų pirma strypų sunaikinimas, kol jie išnyksta. Tada pirmieji tinklainės periferinės dalies pokyčiai paskirstomi centrinei sekcijai. Retais atvejais, dažniausiai veikiantys centrinę tinklainės dalį (centrinę tinklainės pigmentinės distrofijos formą) arba ribotą sektorinį tinklainės plotą (sektorinę formą), yra paveikta. Atsižvelgiant į neuroepithelium ląstelių išnykimą, didėja gliuzinių ląstelių ir pluoštų skaičius, kurie užpildo laisvą erdvę. Pigmento epitelio ląstelėse išnyksta fagosomos. Pigmentinės ląstelės migruojasi į vidinius tinklainės sluoksnius. Dėl glialinių audinių proliferacijos ir pigmentinių ląstelių migracijos, kraujotakos kapiliariniame tinkle sumažėja.
Paprastai paveikiamos abi akys. Pirmasis tinklainės pigmentinės distrofijos požymis yra regėjimo sumažėjimas tamsoje (hemelopija), vėliau regėjimo lauko defektai, sumažėja regėjimo aštrumas, pasikeičia akies pagrindas. Tipiškas regos lauko defektas yra žiedo formos skotoma, kuri, kaip liga progresuoja, plinta tiek į centrą, tiek periferiją ir sukelia koncentrinį regėjimo lauko susiaurėjimą (vamzdinis regėjimo laukas). Tuo pačiu metu, nepaisant gana didelės centrinės vizijos, kuri gali išlikti daugelį metų, staigus orientacijos pažeidimas lemia negalios atvejus. Vidutinės ir sektorinės tinklainės pigmento distrofijos forma atskleidžiama atitinkamai centrinė ir sektorinė skotoma.
Dažniausiai randama pigmento nuosėdos, tinklainės arteriolių susiaurėjimas, regos nervo galvos vaško tipo atrofija, pigmento nuosėdos (nuosėdos paprastai yra tinklainės periferijoje (dažnai aplink venas) ir atsiranda tipiškų pigmentinių pažeidimų arba vadinamųjų kaulų ląstelių) arba mozaikos, Esant pagrindinei pigmentų distrofijos formai, jie lokalizuojami daugiausia centrinėje tinklainės dalyje, sektorinės formos atveju pigmento sektorinis išdėstymas pamatinėje dalyje. tinklainės nuosėdos gali nebūti (pigmento retinitas be pigmento) Vėlyvoje ligos stadijoje aptinkamos pačios akies kameros choriokapiliarinio sluoksnio atrofijos sritys. daugeliu atvejų aklumas.
Geltonieji dėmėti pinigai - liga, neturinti apibrėžtos rūšies paveldėjimo, atsiranda 10-25 metų amžiaus. Gilių tinklainės sluoksnių akies obuolio užpakalinio poliaus srityje atsiranda geltonos arba gelsvai baltos dėmės, kurios paprastai aptinkamos atsitiktinai, tiriant akies pamatą. Vizualinės funkcijos paprastai nepažeidžiamos, išskyrus tinklainės makuliarinės srities pažeidimus, kai regėjimo aštrumas mažėja. Gydymas yra toks pat, kaip ir tinklainės pigmento distrofija.
Įgimtas stacionarus naktinis aklumas paveldimas autosominiu dominuojančiu, autosominiu recesyviniu būdu ir gali būti susijęs su lytimi. Dažnai kartu su trumparegystė. Pagrindinis simptomas yra orientacijos pažeidimas tamsoje. Regėjimo aštrumas išlieka normalus arba mažėja (0,7–0,4). Matymo laukas dažnai nepasikeičia, kai kuriais atvejais šiek tiek susiaurėjo. Akies pamatas paprastai yra be patologijos, tik kartu su trumparegystė nėra foveolar reflekso ir yra nedidelis tinklainės depigmentacija. Gydymas yra toks pat, kaip ir tinklainės pigmento distrofija.
Centrinėms distrofijoms būdingi patologiniai pokyčiai centrinėje pagrindo dalyje (2 pav.), Laipsniškas regėjimo aštrumo sumažėjimas, vėlyvajame etape centrinės skotomos atsiradimas. Geriausio distrofijos metu regėjimo aštrumas, nepaisant didelių makulos srities pokyčių, ilgą laiką gali išlikti aukštas ir tik geltonojo dėmės plote susidaro atrofinis dėmesys. Centrinis T. d. Periferinis regėjimas ir tamsus prisitaikymas prie centrinės T. d. Gydymas yra toks pat, kaip ir periferinių tapetoretinalinių distrofijų atveju.
Periferinė tapetoretinė distrofija. Tinklainės pigmentinė distrofija (pigmentinė pigmentinė, pigmentinė tinklainės degeneracija, tinklainės pigmento abiotrofija, strypinės lemputės distrofija) yra paveldima autosominiu recesyviniu būdu, gali būti paveldėta autosominiame dominuojančiame, kai kuriais atvejais, lytiniu ryšiu.
Tai gali būti ir savarankiška liga, ir viena iš kitų paveldimų ligų apraiškų - amaurotinė idiocija, Lawrence-Moun-Bardé-Bidley sindromas, taip pat Asher (S.N. Usher) apibūdintas sindromas, pasižymintis tinklainės pigmento distrofijos ir klausos sumažėjimo deriniu, dėl vienalaikio tinklainės pigmento epitelio ir Corti organo epitelio, turinčio bendrą kilmę, pažeidimo.
Baltųjų ląstelių tinklainės distrofija paprastai paveldima autosominiu recesyviniu būdu. Išraiškos paauglystėje, progresyvi regėjimo lauko susiaurėjimas, spalvų suvokimo anomalija. Pagrindinėje pusėje aptinkamos kelios baltos dėmės, o kai kuriais atvejais pigmento nuosėdos, arterijų susiaurėjimas, regos nervo galvos blanšavimas, ERG paprastai nepasikeičia. Liga progresuoja su amžiumi. Gydymas yra toks pat, kaip ir tinklainės pigmento distrofija.
Tinklainės tapi-tinklainės abiotrofija yra įgimta liga, kuriai būdingas tinklainės receptorių ląstelių, daugiausia lazdelių, distrofinis pažeidimas. Patologija yra gana reti. Pirmą kartą jis buvo aprašytas 1857 m. Donders, tada liga buvo vadinama "retinitu pigmentosa". Tolesnis ligos priežasčių ir klinikinių požymių tyrimas pakeitė terminą „pirminė tapetoretinė distrofija“ arba „lazdelės kūgio distrofija“. Tačiau mokslininkai sužinojo, kad ligos pradžioje daugiausia nukentėjo lazdos, o tik vėlyvuoju etapu spuogai dalyvauja procese, todėl jie pradėjo vartoti terminą „tapetinės tinklainės abiotrofija“, kuri tiksliau atspindi patologijos esmę.
Tinklainė yra šviesa jautri akies membrana, kurią vaizduoja dviejų tipų receptorių ląstelės: tos pačios formos strypai ir kūgiai. Kūgiai daugiausia yra centriniame regione, jie yra atsakingi už regos aštrumą ir spalvų priėmimą. Strypai yra lokalizuoti per visą paviršių, tačiau, palyginti su kūgiais, dauguma jų yra nustatomi periferijoje, jie suteikia periferinį regėjimą ir matomumą esant silpnam apšvietimui.
Tam tikrų genų, kurių funkcija yra reguliuoti mitybą ir normalizuoti tinklainės veiklą, pažeidimas veda prie laipsniško jo išorinio sluoksnio naikinimo. Būtent šioje srityje yra receptorių ląstelės (strypai ir kūgiai). Patologiniai procesai prasideda periferijoje ir kelis dešimtmečius vyksta į centrinę zoną.
Ankstyvas patologijos simptomas yra hemeralija arba „naktinis aklumas“; Taip yra dėl sugadintų lazdų. Pacientai skundžiasi, kad jie negali važiuoti esant mažai apšvietimui. Panašus sutrikimas gali pasireikšti prieš kelerius metus iki būdingų matomų tinklainės pokyčių.
Progresuojančios lazdelės pažeidimas sukelia sutrikusią periferinę regėjimą. Iš pradžių regėjimo ribų susiaurėjimas yra nereikšmingas, tačiau ateityje jis gali pasiekti visišką periferinio regėjimo nebuvimą, tik nedidelė matomumo sala išlieka centriniame regione. Toks regėjimas vadinamas vamzdiniu arba tuneliu.
Vėlesnėse ligos stadijose regėjimo aštrumas mažėja ir spalvų suvokimas pasikeičia, tai yra būdingi kūgių sunaikinimo požymiai. Ligos progresavimas lemia visišką regos praradimą.
Daugeliu atvejų yra dvišalių akių pažeidimų, pirmieji simptomai jau užregistruoti vaikystėje. Dažnai simptomų padidėjimas iki 20 metų sukelia paciento sveikatos praradimą. Nors nėra atmesti įvairūs patologijos eigos variantai: vienpusis pažeidimas, atskirų tinklainės sektorių defektai, uždelstas ligos pradžia ir pan.
Tinklainės pigmentuotos abiotrofijos, be neigiamų požymių, padidina glaukomos, centrinės tinklainės dalies edemos, lęšio ir katarakta.
Diagnostinės priemonės yra atlikti oftalmologinį tyrimą ir papildomus tyrimo metodus. Gydytojas kruopščiai išnagrinėja akies pagrindą, priklausomai nuo procesų sunkumo ir sunkumo, jis gali nustatyti būdingus tinklainės pokyčius ir kaulų kūnų buvimą - sunaikintų receptorių ląstelių plotai su susiaurintais kraujagyslėmis ir šviesus regos nervo diskas. Oftalmologas tikrina regėjimo aštrumą ir periferinį regėjimą.
Siekiant tiksliai diagnozuoti, reikia atlikti elektrofiziologinį tyrimą, leidžiantį objektyviai įvertinti tinklainės funkcines galimybes. Be to, pasitelkdamas specialius metodus, gydytojas įvertina tamsiojo prisitaikymo ir paciento orientacijos mechanizmus esant silpnam apšvietimui.
Jei įtariama tapetorinio tinklainės abiotropija arba nustatoma tiksli diagnozė, tiesioginiai giminaičiai turi būti ištirti, kad būtų galima anksti nustatyti patologiją, nes jis yra paveldimas.
Specifinis tinklainės tinklainės abiotrofijos gydymas nebuvo sukurtas. Jūs galite sustabdyti ligos progresavimą vitaminų, vaistų, gerinančių metabolizmą ir kraujo tekėjimą tinklainės srityje, pagalba. Gydytojai taip pat paskiria peptidinius bioreguliatorius, kurių veikla siekiama pagerinti šviesai jautrios akies lukšto regeneracijos ir mitybos procesus.
Medicinos ir technologijų plėtra leidžia mums sukurti naujus modernius daugelio ligų gydymo metodus, įskaitant tapetoretinį tinklainės abiotrofiją. Neseniai pasirodė informacija apie eksperimentines terapines priemones: genetinę inžineriją, kuri leidžia atkurti defektų turinčių genų funkcijas ir elektroninius implantus, kurie yra tinklainės analogai ir leidžia akliesiems atgauti laisvą orientaciją erdvėje ir nepriklausomą priežiūrą.
Žemiau pateikiamos Maskvos TOP-3 oftalmologijos klinikos, kuriose galima diagnozuoti ir gydyti tinklainės tinklainės abiotrofiją.
http://mosglaz.ru/blog/item/1334-tapetoretinalnaya-abiotrofiya-setchatki.htmlTinklainės abiotrofija atsiranda dėl patologinio geno, kuris yra atsakingas už ląstelių šviesos jautrumą tinklainėje, paveldėjimo. Tuo pačiu metu sutrikdomas paciento spalvų suvokimas ir žymiai sumažėja regėjimo aštrumas. Patologija priklauso nuo ligos tipo. Gydymą sudaro palaikomoji terapija su vitaminų ir mineralinių kompleksų pagalba ir chirurginių intervencijų, kurios pašalina simptomus, atlikimas.
Makulos abiotrofija atsiranda dėl vieno ar kelių genų mutacijos ir atsiranda net žmogaus embriono procesui. Dažniausiai tinklainės distrofija atsiranda dėl baltymų opsinų arba fotoreceptorių mutacijos. Šios ligos patogenezės pagrindas yra neveikiančių strypų ir kūgių apdorojimo pažeidimas. Todėl akyje yra kaupimosi toksinai ir makulos disfunkcija.
Visada sukurkite abiejų akių tinklainės distrofiją.
Priklausomai nuo vystymosi priežasties išskiriamos šios ligos formos:
Jei liga yra susijusi su X chromosoma, tai ji yra labiau jautri vyrams.
Klasifikavimas priklausomai nuo paveiktos teritorijos pasižymi šiais abiotrofijos tipais:
Tapetinės tinklainės abiotrofija sukelia pacientui tokį būdingą klinikinį vaizdą:
Dažnai šią ligos formą apibūdina naktinis aklumas.
Belotechnaya abiotrophy išsivysto daugiausia išilgai akies pagrindo, o regėjimo laukai susiaurėja, o laikui bėgant - visiško praradimo. Tuo pačiu metu daugiausia nukenčia lazdelės, o spalvų suvokimas išlieka nepakitęs. Su geltonos dėmės nugalėjimu centrinėje zonoje prarandamos šviesai jautrios ląstelės, o žmogus negali atskirti spalvų, taip pat prastai mato.
Galima įtarti, kad pacientas turi tinklainės tinklainės abiotrofiją dėl klinikinės šios ligos požymio. Norėdami patvirtinti diagnozę, rekomenduojama atlikti oftalmoskopiją ir išnagrinėti sėkladėžės būklę, ant kurios randami sunaikinti strypai ir kūgiai, kartu su sutrumpintais kraujagyslėmis ir regos nervo galvutės blanšavimu. Taip pat svarbu įvertinti tinklainės funkcines galimybes. Šiuo tikslu tamsus adaptacijos testas atliekamas su orientacija prastai apšviestoje patalpoje. Taip pat būtina išsiaiškinti anomalijų buvimą giminaičiams, kurie taip pat turėjo regėjimo problemų, o tai leis nustatyti paveldimą ligos pobūdį. Svarbu išlaikyti bendrą ir biocheminį kraujo tyrimą.
Dėl paveldimo ligos pobūdžio nėra specifinio gydymo makulos abiotrofija. Galima sulėtinti ligos atsiradimą dėl vitamino-mineralinių kompleksų ir agentų, kurie pagerina kraujagyslių kraujotaką. Taip pat galite taikyti lazerinius ir mikrochirurginius metodus, kurių pasirinkimas priklauso nuo konkretaus paciento patologijos savybių. Parodyta fizioterapinių poveikio metodų, kurie žymiai pagerina makulos būklę, naudojimas.
Pigmentinis arba pigmentinis abiotrofija sukelia paciento išsivystymo degeneracinius pokyčius, įskaitant regos nervo galvos būklę. Taip pat gali būti objektyvo drumstumas, kuris yra susijęs su dideliu apsinuodijimu dėl mirusių šviesai jautrių ląstelių kaupimosi. Be to, ligą gali komplikuoti glaukoma ir visiškas aklumas. Pacientų būklė yra sutrikusi, jie sukelia sunkų silpnumą, nuovargį ir dažnas galvos skausmas.
Be palaikomojo gydymo, makulos abiotrofija sukelia greitą regėjimo netekimą.
Kadangi tapetoretino degeneracija yra paveldima liga, jos negalima išvengti. Tačiau galima sustiprinti žmogaus kūną, kuris sukels lengvą ligos eigą. Norėdami tai padaryti, svarbu tinkamai valgyti, pašalinant riebalus, kepti ir aštrūs maisto produktai iš dietos. Būtina atsisakyti blogų įpročių ir išlaikyti aktyvų gyvenimo būdą be nuovargio ar streso.
http://etoglaza.ru/bolezni/retiny/abiotrofiya-setchatki.html