10% atvejų liga diagnozuojama ankstyvojoje kūdikystėje, beveik iškart po kūdikio gimimo. Dar 80% patologijos, aptiktos pirmaisiais vaiko gyvenimo metais. Kitiems vaikams ši liga pasireiškia vėliau, mokykloje ar paauglystėje. Glaukoma paprastai pasireiškia abiem akimis vienu metu, tačiau akispūdžio padidėjimas tuo pačiu metu yra asimetriškas.
Dažniausia įgimtos glaukomos priežastis yra geno mutacija, kuri yra antroje chromosomoje ir yra atsakinga už trabekulų susidarymą.
Dėl geno defekto, trabekulinis tinklelis susidaro per gimdymą prieš gimdymą. Dėl to vaikas gimsta su nepakankamai išvystytu akies priekinės kameros kampu, dėl kurio pablogėja vandens nuotėkis. Tai reiškia, kad padidėja akispūdis.
Trabekulinės sistemos susidarymą gali sutrikdyti žalingų aplinkos veiksnių įtaka vaisiui. Tuo pat metu tėvai neatskleidžia patologinių genų, kuriuos vaikas gali paveldėti.
Galimos įgimtos glaukomos priežastys:
Vaikų, gimusių iš giminingų santuokų (pvz., Tarp pusbrolių), įgimto glauko dažnis yra daug didesnis.
60% atvejų vaikai atsiranda įgimta glaukoma iškart po gimdymo. Naujagimiui akies obuolio dydis padidėja du ar daugiau kartų. Šis reiškinys taip pat vadinamas buphthalmum, hydrophthalmic arba dropsy. Dėl skysčio, sukaupto akies viduje, jis tampa labai sunkus.
Vaikas, turintis buphthalmum, turi stiprią mokinio išsiplėtimą. Jo akies priekinė kamera yra per giliai, o tai paaiškinama didžiulio vandens kiekio kaupimu.
Dėl padidėjusio akispūdžio naujagimyje, ragena tampa drumsta ir atsiranda keratitas. Vaikas elgiasi labai dirgiai ir skausmingai reaguoja į ryškią šviesą.
Daugeliui vaikų liga pasireiškia vėliau, po kelių mėnesių ar net metų po gimimo. Tokia glaukoma paprastai yra lėtai progresuojanti, o tai labai apsunkina jo diagnozę. Dėl to vaikas palaipsniui praranda regėjimą.
Vaikai iki vienerių metų glaukomos požymiai:
Vyresni vaikai gali skųstis dėl skruzdžių atsiradimo prieš akis arba šviesos taurelėmis aplink šviesos šaltinius. Laikui bėgant jie gali pabloginti periferinį regėjimą, strabizmą, tinklainės atsiskyrimą, regos nervo atrofiją.
Priklausomai nuo priežasties, vystymosi mechanizmo ir pasireiškimo laiko, išskiriamos kelios įgimtos glaukomos rūšys. Atkreipkite dėmesį, kad ligos pasireiškimo eiga ir laikas tiesiogiai priklauso nuo trabekulinės akių sistemos išsivystymo laipsnio. Kuo blogiau jis veikia, tuo anksčiau pasirodys patologija ir tuo sunkiau.
Sukurtas dėl genetinio kodo defekto. Paprastai šią ligą turi ir vaiko tėvai ar artimi giminaičiai. Patologija atsiranda gimimo metu arba per pirmuosius trejus vaiko gyvenimo metus.
Kartais liga padidina akispūdį prieš gimdymą ir sukelia greitą naujagimio regėjimo netekimą.
Antrinės glaukomos priežastis gali būti gimdymo traumos ir uždegiminės akių ligos (uveitas, keratitas, iridociklitas). Šiuo atveju priekinės kameros kampas yra pažeistas, o ne genetiniai sutrikimai. Liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje.
Jis pasirodo 3-10 metų amžiaus. Nepadidina akių obuolių. Turi oligosimptominį lėtą progresinį kursą. Paprastai klinikinis ligos vaizdas panašus į suaugusiųjų glaukomos.
Pirmieji patologijos požymiai atsiranda paauglystėje. Pacientas gali pastebėti spalvotus apskritimus aplink šviesos šaltinius. Jis taip pat gali būti varginamas dėl galvos skausmo, diskomforto akims ir kitų nemalonių simptomų. Atkreipkite dėmesį, kad jaunatvinis glaukoma ilgą laiką gali būti besimptomis.
Vaikų oftalmologas sprendžia patologijos diagnozę ir gydymą. Jei vaikui reikia chirurgijos, ją atlieka oftalmologas. Po chirurginio gydymo kūdikis ilgą laiką lieka medicininės priežiūros.
Jūs galite įtarti, kad liga pasireiškia būdingais simptomais. Siekiant patvirtinti diagnozę, reikia atidžiai ištirti oftalmologą ir atlikti papildomus tyrimo metodus.
http://okulist.pro/bolezni-glaz/glaukoma/u-detej.htmlĮgimtas glaukoma yra regėjimo organų liga, ji taip pat vadinama infantile. Kartais jis paveldimas, jis gali atsirasti naujagimiams, turintiems neigiamą poveikį vaisiui.
Yra 3 glaukomos porūšis:
Gydytojai teigia, kad daugeliui kūdikių pradiniai šios ligos simptomai atsiranda 5-6 metų amžiaus.
Pagrindinė glaukomos išsivystymo priežastis laikoma įgimtomis nenormaliomis sąlygomis, kurios gali atsirasti dėl priekinio kameros kampo ir regėjimo organų drenažo sistemos.
Tokios anomalijos sukelia kliūtis skysčio nutekėjimui arba daro jį labai sunku, o tai savo ruožtu lydi tokių pasekmių kaip padidėjęs akispūdis.
Tai gali atsirasti dėl skirtingų patologinių moterų būklės vaisingo amžiaus metu, ypač pirmąjį nėštumo trimestrą.
Taip yra dėl įvairių priežasčių. Tai apima:
Įgimtas glaukoma turi specifinių klinikinių simptomų, kurie priklauso nuo tam tikrų amžiaus grupių vaikų akių savybių.
Paprastai išskirkite šiuos ligos simptomus:
Jo skersmuo siekia 20 mm, o gal ir šis skaičius. Padidina galūnės plotį. Stebėjo tokie ženklai:
Įgimtos glaukomos porūšis gali būti derinamas su patologijų kitose kūno sistemose, pvz., Mikrocefalijos ar širdies ligų, klausos sutrikimų, kataraktų ir kt.
Daugiau nei pusėje atvejų įgimta glaukoma prasideda tuo pačiu metu dviem akimis ir dažniausiai neaptinkama pacientų skundų. Išimtys gali būti tik tos skausmingos sąlygos, kurias sukėlė ragenos patologija.
Kai liga progresuoja, gali pasireikšti stafilomos arba sklerinės ašaros, pastebima, kad konjunktyvas tęsiasi ir tampa plonesnis. Dažnai gali būti pastebėta tokių komplikacijų, kaip katarakta, raida.
Turiu pasakyti, kad ligos pradžioje tyrimo akis lieka normalus. Vėlesniame etape arba tada, kai liga pradeda progresuoti, dėl kraujotakos sistemos pažeidimo keičia regos nervo galvą.
Gydymas vaistais neturi jokio ypatingo poveikio. Todėl jis naudojamas kaip papildomas gydymas kartu su chirurgija. Tik naudojant darbo metodus galima pašalinti tas kliūtis, kurios užkerta kelią intraokulinio skysčio nutekėjimui ir sukuria drenažo zonos patologiją.
Operacinis gydymo metodas pagrįstas miotik, prostaglandinų hormonų analogų, beta blokatorių ir karbono anhidrazės inhibitorių vartojimu.
Naudojamas įgimtos glaukomos gydymui ir stiprinančiam ar desensibilizuojančiam gydymui.
Chirurginis gydymas yra suskirstytas į 2 pagrindinius principus:
Operacijos tipas pasirenkamas remiantis gonioskopijos rezultatais. Taigi beveik visos ligos rūšys klasifikuojamos kaip uždarojo kampo, pagrindinis operacijos metu naudojamas metodas yra akies skysčio nutekėjimo gerinimas.
Jei priekinės kameros kampe yra mezoderminis audinys, tada susidaro goniotomija.
Šios chirurginės intervencijos esmė yra tai, kad mezoderminis audinys sunaikinamas naudojant specialią priemonę. Gydytojai rekomenduoja atlikti panašią operaciją pradiniame ligos etape, kai akispūdis yra normalus arba šiek tiek padidėjęs.
Kai vėlesnis įgimto glaukomos etapas jau yra pastebėtas, tada kartu su goniotomija galima priskirti goniopunkciją, kuri leis sukurti papildomą kanalą skysčio subkonjunktyviniam filtravimui.
Išskirtiniais atvejais mezoderminis audinys pašalinamas trabekulotomijos būdu. Jei ligos stadija jau toli, tuomet jie imasi fistuliacijos tipo operacijos - sinusotrabekuloektomijos.
Pradiniame ligos etape atliekamos operacijos, kuriomis siekiama sumažinti intraokulinio skysčio gamybą.
Gydymas vaistais taip pat svarbus gydant šią ligą, kuri vadinama įgimta glaukoma, ir atlieka svarbų vaidmenį. Tačiau be chirurginio gydymo toks gydymas neturėtų didelio poveikio. Todėl jie naudojami komplekse. Į gydymo metodą galima įtraukti tokius metodus kaip:
Be to, vaikas gauna funkcinį gydymą, kuriuo siekiama pašalinti šią problemą. Tai daugiausia yra ametropijos ir pleoptinio gydymo metodo korekcija, nes tiems vaikams, kuriems yra įgimta glaukoma, dažnai galima pastebėti įvairaus laipsnio trumparegystės reiškinį.
Jei yra bent nedidelis įtarimas dėl ligos, pvz., Įgimtos glaukomos vaikams, jie gali būti registruojami medicinos įstaigoje. Tokiu atveju jie turi būti tikrinami kartą per mėnesį. Išmatuoti parametrai, tokie kaip:
Vaiko įgimtos glaukomos atveju, renkant anamnezę motinai, būtina išsiaiškinti, kaip vaikas yra neramus, nesvarbu, ar jis miega gerai, užima krūtinę, dažnai užsiteršia maistą. Būtina išsiaiškinti teratogeninių veiksnių (virusinių ligų, sužalojimų, jonizuojančiosios spinduliuotės, hiper- ir hipovitaminozės, įgimtų ir paveldimų veiksnių) poveikį motinos organizmui nėštumo metu. Vaikas nustatomas pagal regėjimo aštrumą pagal amžių. Tyrimas atliekamas naudojant šoninį apšvietimą, perduodamą šviesą, o akispūdį lemia palpacija. Reikia žinoti, kad kruopščiai išnagrinėjus naujagimių akių būklę, net ir be specialių oftalmologinių prietaisų, diagnozė gali būti teisingai nustatyta 90% atvejų. Naudojant milimetro valdiklį, taikomą orbitos kraštams, matuojamas ragenos dydis (9 mm naujagimiams, 10 mm - vienerių metų vaikams ir 11 mm vaikams, vyresniems nei 3 metų). Be to, nustatomi ankstyvieji įgimto glaukomos požymiai.
Ankstyvieji įgimto glaukomos požymiai:
a) fotofobija, blefarospazmas;
b) neramus vaiko elgesys;
c) nedidelis drumstumas (nuobodu, ragenos patinimas);
d) gilios priekinės kameros (virš 2 mm);
e) išsiplėtęs mokinys. Virš 2 mm, lėtai reaguoja į šviesą.
Pagrindinis įgimto glaukomos simptomas yra vieno iš pirmiau minėtų simptomų derinys su padidėjusiu intraokuliniu spaudimu.
Diagnozė nustatoma atsižvelgiant į proceso kilmę, formą, dinamiką, proceso etapą, kompensavimo laipsnį.
Vėlyvieji įgimto glaukomos požymiai:
a) priekinių ciliarinių kraujagyslių išsiplėtimas ir kankinimas sklerose („medūzų galva“, „kobra galva“, emitento simptomas);
b) išilgai visą akies priekinį segmentą;
c) ryškus ragenos patinimas ir drumstimas;
d) rainelės drebulys (iridodonas);
d) regos nervo galvos atrofijos dominavimas virš glaukomatinių kasinėjimų:
e) ašinės trumparegystės atsiradimas.
Diferencinė įgimto glaukomos diagnozė atliekama iš megalocornea - didelės ragenos (nėra kitų ligos simptomų) ir parenchiminio keratito. Pastaruoju atveju yra būdingi ragenos pokyčiai, nesant kitų ligos požymių.
1. Vengiant įgimtos glaukomos aklumo, pagrindinis vaidmuo tenka ankstyvam ligos nustatymui ir chirurginiam gydymui vaikams jau pirmaisiais gyvenimo metais. Todėl bet kurio profilio pediatras turėtų atkreipti dėmesį į ankstyvuosius įgimto glaukomos požymius.
2. Nustatant įgimtos glaukomos diagnozę
Pirmoji medicininė pagalba teikiama nedelsiant skiriant konservatyvų gydymą (cholinomimetikai, simpatomimetikai, beta blokatoriai ir prostaglandinai).
3. Per pirmąjį mėnesį po diagnozės atliekamas chirurginis gydymas. Pradiniame etape atliekama goniotomija arba goniopunkcija, o vėlesniais etapais naudojamos kombinuotos operacijos.
(trepanocyclogoniotomy su diathermocoaguliacija, skverbiantis goniodiatrija, ciklodiatrija, ciklodializė). Jei vartojama glaukoma, kurią sukelia angiomatozė, naudojamas iridenkleisis arba ciklotermoaguliacija.
Gliukomos, kurią komplikuoja neurofibromatozė, atveju nurodoma iridektomija.
4. Nepriklausomai nuo operacijos rezultatų, miotik terapija atliekama ilgą laiką.
5. Visi pacientai, sergantys glaukoma, nuolat tikrinami. Jie tikrinami bent kartą per tris mėnesius. Po operacijos, be miotikų, jie naudoja medžiagas, kurios pagerina akies trofizmą ir atlieka bendrą stiprinimą.
Įgimtas glaukoma yra liga, kuriai būdingas akispūdžio (IOP) padidėjimas prieš vaikus prieš ar po gimdymo dėl akies obuolio struktūrų nepakankamumo. IOP - tai slėgis, kurį skystis akies viduje turi baltymų membranai. Dėl šio slėgio išlaikoma akies obuolio apvali forma, kuri būtina norint tinkamai valdyti regos analizatorių. Normalus akispūdis yra nuo 10 iki 21 mm Hg. Str. Šis IOP palaikomas išlaikant skysčio srautą ir išleidimą į akį tame pačiame lygyje. Jei srautas didėja arba sumažėja intraokulinio skysčio nutekėjimas, atsiranda glaukoma.
Tik 10% vaikų glaukoma siejama su paveldimu paveldimu. Be to, abu tėvai gali būti sveiki ir ne kenčia nuo šios ligos, bet yra patologinio geno nešėjai. Jei vaikas gauna patologinį geną iš vieno iš tėvų, jis taip pat tampa vežėju ir gali jį perduoti savo vaikams. Jei vaikas gauna abiejų tėvų patologinį geną, jis vysto oftalminę hipertenziją arba glaukomą.
Iš esmės, 90% naujagimių motinos sunki nėštumas tampa glaukomos priežastimi. Paveldimo glaukomos rizikos veiksniai yra:
Pavojus susirgti įgimta glaukoma yra minimali, jei:
Vaiko ligą galima manyti jau ligoninėje, tačiau dažniausiai pirmieji simptomai pasireiškia vieno mėnesio amžiaus. Štai kodėl kas mėnesį labai svarbus specialisto atliekamas kūdikio tyrimas, ir labai nepageidautina jį atidėti.
Pagrindiniai įgimto glaukomos požymiai yra:
Per pirmuosius mėnesius tėvai gali pastebėti, kad vaiko akys yra didesnės nei jų bendraamžių akys. Iris, suteikiantis spalvą akims, toli už akies voko krašto. Akys tampa labai didelės, sukuria jausmą, kad jos nėra visiškai atviros. Žmonės dažnai sako: „akys yra didelės, kaip ir lėlės akys“. Vėliau ragena tampa drumsta, atsiranda edema ir sutrikdomas skaidrumas. Vaikas nustoja sekti objektų akimis, pataisyti vaizdą, nepripažįsta tėvų. Tuo pat metu dažnai atsiranda fotofobija, kūdikis visą laiką stengiasi išspausti akis.
Oftalminė hipertenzija naujagimiams gali būti klasifikuojama priklausomai nuo proceso etapo. Taigi yra 4 etapai:
Be to, antrinė naujagimių glaukoma yra izoliuota, kai IOP padidėjimas yra susijęs su kitomis ligomis. Pavyzdžiui, kai kurių įgimtų sindromų atveju vaikas gali būti iš dalies arba visiškai neveikiantis. Tai veda prie skysčio nutekėjimo iš akies ir oftalminės hipertenzijos pažeidimo.
Patyręs oftalmologas gali pasiūlyti glaukomos buvimą jau pirmojo vaiko tyrimo metu ir po motinos istorijos. Jei padidėja naujagimio akių obuoliai, jų asimetrija, stiprus akių dirginimas, fotofobija, tada kūdikiui dar reikia išsamiai ištirti ligoninėje.
Sunku matuoti akispūdį vaikams yra susijęs su jų neramiu elgesiu. Matavimą gali atlikti dviejų tipų akių matuokliai - bekontakčiai ir Maklakovo tonometrai. Ne-kontakto tonometras gali būti naudojamas kaip atrankos metodas. Slėgio matavimo rezultatas nelaikomas tiksliu, tačiau tonometras parodys abiejų akių slėgio asimetriją.
Papildomas tyrimo metodas yra pagrindo tyrimas. Specialiame aparate oftalmologas nagrinėja vidines akies struktūras, įskaitant regos nervą. Jei regos nervas yra pažeistas, jis gali būti netiesioginis glaukomos išsivystymo požymis.
Ligos gydymas yra tik chirurginis. Konservatyvi terapija gali būti naudojama kaip pagalbinis metodas prieš operacijas ir tarp operacijų. Šiuolaikiniai naujagimių glaukomos gydymo metodai skirstomi į lazerį ir „peilį“. Operacijos esmė yra sukurti kelią akies skysčio nutekėjimui iš akies. Tai gali būti visiškai naujo kelio sukūrimas, vadinamasis drenažas arba įgimtų membranų išskyrimas, užkertantis kelią natūraliam nutekėjimui. Kadangi kūdikio akys labai greitai auga, gali prireikti keleto operacijų, kad padidėtų kanalo skersmuo.
Konservatyvus gydymas apima antihipertenzinių (slėgį mažinančių) lašų, regos nervo poveikį turinčių medžiagų ir vaistų stiprinimą. Siekiant laikinai sumažinti akispūdį, reikia nustatyti hipotenzinius lašus, kad būtų išvengta regos nervo pažeidimų. Jie mažina akies skysčio gamybą, o tai mažina akių hipertenziją. Prieš operaciją, neurotrofinių vaistų naudojimas. Tokie vaistai yra naudojami akies obuolio injekcijoms, regos nervo išėjimo zonoje. Vaistai veikia nervų ląsteles, juos aktyvuoja ir apsaugo nuo aukšto slėgio poveikio.
Po operacijos būtina atlikti vaiko funkcinį gydymą, t. Y. Regėjimo sutrikimo korekciją. Vaikai, turintys įgimtą glaukomą, dažnai sukelia trumparegystę. Specialistas, nustatęs regėjimo aštrumą, priskiria akinių korekciją, kuri parodoma vaikams nuo vienerių metų. Jei vaikas turi strabizmą glaukomos fone, skiriamas pleoptinis gydymas - specialūs vožtuvai, skirti girgždant ar sveikai akiai.
Įgimto glaukomos prevenciją sudaro nėštumo komplikacijų ir išankstinio nėštumo prevencija. Nėštumo planavimo metu abu tėvai turi atlikti genetinį tyrimą, kad nustatytų geno, atsakingo už glaukomos vystymąsi, buvimą. Šis tyrimas yra ypač svarbus tėvams, kurie jau turi vaikų su akių hipertenzija.
Nėštumo metu reikia vengti susirgti moterimis, sergančiomis tymų, raudonukės ir gripo virusais. Planuojant reikia ištirti imuniteto tyrimą ir, jei reikia, pakartotinį šių ligų tyrimą. Nėščioms moterims, sergančioms toksoplazmoze, prevencijai, venkite kontakto su naminių gyvūnų išmatomis, valgykite tik mėsą ir pieną, kurie buvo termiškai apdoroti.
Svarbiausias dalykas, siekiant užkirsti kelią įgimta glaukoma, yra ankstyvos ligos prevencija. Moteris turi griežtai laikytis gydytojo nurodymų, jei reikia, imti hormonus, atlikti ultragarsinį tyrimą visais atrankos laikotarpiais. Jei pagal ultragarso rezultatus yra ankstyvo gimdymo tikimybė, pesarį moteriai skiria ginekologo paskyrimas, nustatoma lovos poilsio vieta.
Žiūrėkite trumpą vaizdo įrašą apie įgimto glaukomos simptomus ir gydymą.
http://glazalik.ru/detskoe-zrenie/bolezni-detskih-glaz/vrozhdennaya-glaukoma/Įgimtas glaukoma yra liga, kai akispūdis yra padidėjęs dėl tam tikrų paveldimų ir įgimtų akių skysčio nutekėjimo į akies struktūrą sutrikimų. Šiuo metu patologija yra gana reti - 1 atvejis per 10 tūkstančių vaikų.
Įgimta glaukoma yra reta patologija.
Abi akys paprastai paveiktos vienu metu, dažniau (65% atvejų) berniukai yra paveikti. Akies struktūrų vaiko patologija susidaro 7-8 mėnesių motinos nėštumo metu, tada akies skysčio gamyba prasideda vaisiui.
Pagal ICD-10 kodą ligos kodas yra Q15.0. Glaukoma gali atsirasti bet kuriame amžiuje, ypač senyvo amžiaus žmonėms. Taigi, per 45 metus jis įvyksta 0,1% gyventojų, per 60 metų - 1,5%, o po 75 metų - 3% žmonių. Didesnis dėmesys patologijai paaiškinamas tuo, kad tai yra viena iš pagrindinių aklumo priežasčių. Padidėjęs akispūdis (IOP) vaikui 10% atvejų diagnozuojamas gimimo metu, pirmuosius gyvenimo mėnesius iki vienerių metų - 80% atvejų - likusius - po kelių metų.
Jei jis užregistruotas per pirmuosius trejus gyvenimo metus, jis laikomas įgimtu, nuo 3 metų iki 10 metų - kūdikių uždelstas, o vaikams nuo 11 metų - liga. Žodis "glaukoma" graikiškai reiškia "žydros spalvos", "šviesiai mėlyna". Šis pavadinimas atsirado dėl to, kad ūminio atakausio stadijoje paveiktas išsiplėtęs mokinys yra žalsvai mėlynos spalvos. Patologija taip pat vadinama žaliuoju kataraktu.
Glaukoma yra akių ligų grupė (apie 60), turinčių bendrų savybių:
Ši patologija paveikia 3% pasaulio gyventojų.
Norėdami įsivaizduoti, kokie procesai yra glaukomos akyje, trumpai pakalbėkime apie pačią akies anatomiją. Jame yra 2 fotoaparatai - priekinės ir užpakalinės kameros, kurios persiunčiasi per kamieninę angą. Abiejose ertmėse yra VGZH - intraokulinis skystis. Jį gamina ciliarinis (ciliarinis) kūnas, kuris atrodo kaip akies obuolio vidurinės membranos kraujagyslių trakto sutirštėjimas. Jo funkcija - gaminti šį skystį. Cilindro korpuso pagamintas VGZH kaupiasi užpakalinės kameros erdvėje, iš kur jis nuolat cirkuliuoja per užpakalinę angą į akies priekinę kamerą, plaukdamas gyvą lęšį kelyje - kristalinį lęšį. Panašiai, 95% skysčio juda.
Be to, užpakalinė kamera yra praplaunama cinamono raiščiais, kurie sujungia objektyvą su ciliariniu kūnu. Jie taip pat pritvirtina objektyvą, laikydami jį iš subluxacijų, apribodami jo judumą. Šių raiščių tempimas arba susilpnėjimas gali sukelti lęšių ašarą ir, atitinkamai, regėjimo aiškumą.
Priekinė kamera yra didesnė, giliausia dalis yra centre. Šios dalies gylis siekia 3,5 mm, link kraštų, kapsulė susiaurėja ir baigiasi kampu tarp užpakalinio ragenos paviršiaus ir priekinės rainelės dalies. Už jo prasideda užpakalinė akies kamera, kuri yra ant stiklakūnio. Vidinis akies skystis cirkuliuoja tarp kamerų, išlaikydamas pastovią pusiausvyrą tarp jų. Tada iš priekinės kameros jis teka į veną. Šio skysčio sudėtis yra identiška kraujo plazmai ir yra įprastas akies obuolio mitybos šaltinis, jis susideda iš įvairių maistinių medžiagų.
Uždarant glaukomos kampą, padidėjęs IOP sukelia sunkų akių skausmą.
Be to, jis taip pat apima visus medžiagų apykaitos ir skilimo produktus, susidariusius dėl gyvybinės akių struktūros veiklos, perkeliant juos į venų sinusą ir toliau į kraujotaką. Įvairios kliūtys skysčio nutekėjimui sukelia jo susikaupimą, kuris pradeda spindėti ant sienų, o IOP pakyla, tai paaiškina glaukomos atakos pradžios mechanizmą.
Pati drenažo sistema susideda iš trabekuliarinio aparato, Schlemmo kanalo ir išskyrimo vamzdžių, kurie vadinami kolektoriais, kurie nukreipia skystį į sklerozės veną. Visa drenažo sistema yra lokalizuota CPC - priekinės kameros kameros kampas, perėjimo arba ragenos ir skleros jungties taškas. Sklera yra nepermatoma išorinės akies membranos dalis. Pats trabekulinis aparatas susideda iš plokščių serijos, jie savaime filtruojasi ir nuolat virsta, nukreipdami VGZH tik viena kryptimi - nuo priekinės kameros iki veninio sinuso. Jei jie nustoja veikti, elastiniai pluoštai praranda savo elastingumą ir sukietėja. Priklausomai nuo akies skysčio nutekėjimo kliūčių, išsiskiria kampo uždarymas ir atvirojo kampo glaukoma. Su kampo uždarymo glaukoma, padidėjęs IOP sukelia stiprų skausmą akyse ir nėra skausmo su atviru kameros kampu.
Yra 3 tipai glaukomos: įgimta, pirminė ir antrinė. Pirmuoju atveju patologija diagnozuojama, kai yra įgimta priekinės akies kameros (CPC) defektas, jei jis nėra išreikštas, IOP padidėjimo simptomai gali nebūti ilgai. Pirminė glaukoma pasižymi organinių akių pažeidimų nebuvimu arba jie yra nedideli, tačiau IOP yra padidėjęs. Antrinė išsivysto dėl kitų ligų, jos yra nepriklausomos ir neturi ryšio su glaukoma.
Įgimtas glaukoma 10% atvejų perduodamas autosominiu recesyviniu tipu, t.y. abiem tėvams turi būti pakeistas genas. Kiti 90% yra atsitiktiniai atvejai. Ši patologija sutrikdo akių skysčio nutekėjimo sistemą. Diagnostika gali būti sėkminga net pirmaisiais kūdikio gyvenimo metais, jei giminaičiai atkreipia dėmesį į pasikeitusią silpną rageną ar kūdikio akių išplitimą daugiau nei įprasta.
Su šia patologija yra akies priekinio kameros kampo disgenezė ir pažeistas akies skysčio nutekėjimas. Įgimta forma taip pat turi 3 formas: paprasta įgimta arba hidroftalminė, glaukoma kartu su akių malformacijomis, glaukoma kartu su kitų organų blogumu. Jis gali būti pirminis, antrinis ir mišrus. Įgimtas glaukoma yra paveldima 10% atvejų ir prieš gimdymą 85%. Patologija suskirstyta į uždarą kampą ir atvirą kampą (85% atvejų), visi įgimta priklauso uždaram kampui.
Įgimtas glaukoma užima 0,1 proc. Visų akių patologijų, 3-7 proc.
Intrauterino glaukoma gali atsirasti, jei embriono laikotarpiu vaisiui pasireiškia neigiami veiksniai:
Šie veiksniai yra giminaičių santuokos (tarp pusbrolių ir brolių), radiacija ir alkoholizmas. Sujungus šiuos katalizatorius, CPC uždaromas tas mezoderminis audinys, kuris egzistavo net embriono laikotarpiu ir turėjo būti absorbuojamas į gentis. Dėl kokios nors priežasties ji pasiliko ir uždarė vaiko akies priekinės kameros kampą. Tie patys audiniai blokuoja drenažo sistemą: Schlemm kanalas, trabeculae. Visos šios struktūros turėtų užtikrinti normalų intraokulinio skysčio srautą, tačiau tai neįvyksta, atsiranda įgimta glaukoma.
Dažniau atsiranda nutekėjimo sutrikimas dėl įgimto nereguliaraus rainelės pritvirtinimo ar intrakleralinių pokyčių, gali atsirasti anomalijų derinys. Visas glaukomos priepuolio išsivystymo mechanizmas yra panašus į suaugusiųjų, bet yra savybė. Dėl nebaigto akių sistemos vystymosi, kuris baigiamas 11 metų, ragenos ir skleros elastingumas padidėja, o tai pirmiausia sukelia akies obuolių padidėjimą, o paskui retina ir plyšsta ragena. Visa tai sukelia pastarojo drumstumą. Be to, regos nervas yra būtinai paveiktas, o regėjimas sumažėja. Taigi, glaukoma laikoma daugiafunkcine liga, kurios atsiradimui reikalingas tam tikras poveikio slenkstis, t.y. kelių priežasčių derinys ir derinys.
Įgimto glaukomos simptomai gali būti nustatyti naujagimiams 60% galvijų akies (buphthalm) ar akies (druskos) simptomų atvejų. Abiejų pusių ragena ir akies obuolys padidėja, IOP padidėja. Vaiko akies audinys yra ištempiamas, todėl liga veikia visas regėjimo organo struktūras.
Įgimtas glaukoma vaikams gali pasireikšti akies edemos simptomais (gidrophthalm).
Kitais atvejais srautas yra nematomas. Vaiko kaprizingumas, nerimas, apetito praradimas, krūties atmetimas ir prasta miegas gali būti nerimą keliantys dalykai. Vaikai stengiasi išvengti ryškios šviesos (fotofobijos), kurioje jie plyšsta, ir dėl to atsiranda blefarospazmas. Neįmanoma nustatyti mažų vaikų regėjimo, nes vizijos ir smegenų vystymasis palaipsniui vyksta, vaikas po 2 mėnesių tik silpnus išskiria siluetus, o vėliau trumparegystė gali būti atskleista. Tačiau IOP padidėjimas netgi mažuose vaikuose padidina akies obuolio padidėjimą, jo tempimą, nes akys atrodo didelės ir išraiškingos. Akių obuolio padidėjimas sparčiai progresuoja. Prie ragenos išsiliejimas ir patinimas papildomas skleros tempimas, o jie tampa plonesni ir tampa mėlyni dėl choroido perdavimo.
Priekinė kamera gilėja, kristalinis lęšis yra normalaus dydžio, bet suplotas, įleidžiamas kameras juda atgal. Jei jo ciliariniai raiščiai yra suplyšę, jis gali išstumti. Vėlesnėse ligos stadijose jis tampa drumstas ir atsiranda katarakta. Vėlesnėse skleros stadijose gali sulūžti, konjunktyvas tampa plonesnis ir ištemptas, gali atsirasti katarakta. Be to, vaikai reaguoja lėčiau, lėtai reaguoja į šviesą, keičiasi regos nervo galva ir jos distrofija, įspūdis (kasinėjimas), nors pradiniame etape akies pagrindas yra normalus. Norint normalizuoti IOP naujagimiams, diskų slopinimas mažėja.
Paprastai pirminė glaukoma paveikia abi akis, bet prasideda viena.
Pirminė glaukoma prasideda viena akimi.
Vizualinės funkcijos palaipsniui mažėja, paveikta tinklainė, ji tampa plonesnė ir gali susitraukti, sukeldama aklumą. Padidėjęs IOP tampa patvarus ir nuolatinis. Įgimtas glaukoma dažnai derinama su kitais organų ir sistemų defektais: mikrocefalija, širdies defektai, kurtumas, fašomatozė (pigmentuotos įgimtos dėmės ant odos ar akies tinklainės), aniridija (rainelės nebuvimas), mikrokornėja, katarakta. IOP gydymo stoka sukelia vaiko fizinio ir emocinio vystymosi vėlavimą.
Su paprastu tyrimu atkreipiamas dėmesys į mokinių plėtrą, ragenos neskaidrumą, akies obuolių padidėjimą - tai yra mažiems vaikams. IOP matavimas naujagimiams atliekamas tonometru miegant, jei reikia, esant bendrajai anestezijai: asimetrija tarp akių yra daugiau kaip 2 mm Hg. Str. yra patologijos ženklas - šis metodas vadinamas tonometrija.
Iš tėvų renkama išsami nėštumo eiga, paveldimos patologijos, intoksikacijos ir infekcijos buvimas nėštumo metu. Vaikas yra ištirtas fondo, kad būtų galima nustatyti ragenos, priekinės ir užpakalinės akies kameros būklę. Jie tiriami lempos mikroskopu (biomikroskopija). Norėdami nustatyti akies lūžimą, priskirtas skiaskopija. Tyrimas pagal mikroskopą. Po medicininio išplitimo mokinys nustatomas pagal regos nervo - oftalmoskopijos būklę. Jie matuoja akies kampą tarp rainelės ir ragenos, ty gonioskopijos. Norint nustatyti regos nervo pažeidimo laipsnį, išbandomi regėjimo laukai - perimetrija, taip pat nustatoma ragenos storis, retinimas, fotoaparato gylis, nurodo akių pažeidimo laipsnį ir padeda pasirinkti gydymo taktiką. Ultragarsas suteikia pilną akių audinio aprašymą, atlieka įvairius matavimus, lemia ragenos, objektyvo skaidrumą.
Uzi nustato akies sveikatos būklę
Tonografija matuoja drėgmės nutekėjimą akies viduje su IOP apibrėžimu.
Viskas priklauso nuo ligos sunkumo. Esant vidutiniam sunkumui, gydytojas gali pradėti vartoti akių lašus, kad sumažintų IOP, tačiau vienas iš tokių metodų yra neveiksmingas. Jis vartojamas esant kontraindikacijoms operacijoms ir kitiems įgimtiems sutrikimams.
Patikimiausias ir pagrįstas chirurginis gydymo metodas, nes tik jis gali pašalinti struktūrinius drenažo sistemos defektus. Pagrindiniai metodai: trabekulotomija, trabekulektomija, jų derinys, goniotomija. Visos operacijos skverbiasi. Bet kokia atlikta operacija siekia vieno tikslo: pašalinti kliūtį akies skysčio nutekėjimo kelyje arba sukurti naują dirbtinį kelią.
Pradėjus gydyti, gydymo metodai yra veiksmingi 75% atvejų. Jei pavėluotas apeliacinis skundas, operacijos poveikis neviršija 20%. Prieš ir po intervencijos atliekamas konservatyvus gydymas, kuriuo siekiama pagerinti trofinį akies audinį, kad būtų išvengta šiurkščių randų atsiradimo po operacijos. Naudojami vitaminai ir vazodilataciniai vaistai, diuretikai, desensibilizuojantys vaistai, vaistų stiprinimas.
Siekiant pagerinti IHL nutekėjimą, naudojami miotikai: Pilokarpinas, Timololis, Epiprinas, Travatanas ir kt.
Pilokarpinas padeda pagerinti aukšto kraujospūdžio nutekėjimą
Angliavandenių anhidrazės inhibitoriai (acetazolamidas, diakarbas, brinzolamidas, Stillavit, Floksal) yra naudojami, siekiant sumažinti operaciją prieš raginimą.
„Floksal“ padeda sušvelninti rageną prieš operaciją
Jie linkę sumažinti IOP (kaip diuretikas, Diakarbas yra labai silpnas). Be to, komplekse taip pat yra funkcinė terapija: ametropijos koregavimas (trumparegystė ar toliaregystė su akiniais, kontaktinis metodas arba chirurginė intervencija), pleoptinis gydymas - ambliopija gydoma bausme, klijuojant, stikleliais, lęšiais ir kt.
Po operacijos vaikai tiriami per mėnesį, po to gydytojas stebi visą gyvenimą, jie laikomi rizikos grupe galimai ligos progresavimui ir padidėjusiam IOP. Kiekvieną mėnesį gydytojas turėtų juos ištirti, įvertindamas IOP, ragenos skersmenį (jo padidėjimas yra proceso destabilizavimo požymis), jei įmanoma, būtina nustatyti regėjimo funkciją. Kai buphthalmum akys yra labai jautrios traumoms.
Glaukoma nėra visiškai išgydyta, todėl reikia nuolat stebėti gydytoją.
Pusė pacientų turi regos sutrikimą dėl regos nervo pažeidimo, ragenos randų, lęšių opacijų ar subluxacijų. Glaukoma negali būti visiškai išgydoma, tačiau ji visada gali būti kontroliuojama. Jūs turite suprasti, kad gydymas jai yra gyvenimas.
http://zrenie.online/glaukoma/vrozhdennaya.htmlGlaukoma yra labai rimta liga, kuriai būdingas ūminis akių priepuolis ir žalsvas atspalvis. Jis taip pat vadinamas žaliuoju kataraktu. Mūsų laikais vis dar nėra pilno glaukomos simptomų sąrašo, nes visada yra nesutarimų ir jie susilieja su daugeliu kitų ligų.
Dažniausiai liga yra paveldima ir dėl regos sutrikimų. Vaikams dažna glaukoma padidina ir skauda akis, dėl to atsiranda letargija, fotofobija ir trumparegystė. Diagnozę geriausiai galima atlikti nėštumo metu, ypač genetiškai esančioje žmonių liga.
Gydymas, deja, yra tik chirurginis ir turėtų būti atliekamas kuo greičiau, kad nesukeltų blogesnių padarinių. Šiame straipsnyje kalbėsime apie įgimtą glaukomą, jos tipus, simptomus, vystymosi patologiją ir gydymo metodus.
Šios patologijos priežastys yra genetinis veiksnys arba žalingas poveikis besivystančiam vaisiui.
Pagal epidemiologinę statistiką, daugiau kaip pusėje vaikų pastebimas ir diagnozuojamas pradinis padidėjusio akispūdžio sindromo pasireiškimas iki 5 metų amžiaus.
Pirminė įgimta glaukoma yra labai reti patologija (1: 10 000), bet dažniau nei kiti įgimta glaukoma. Tai daugiausia paveikia berniukus (65%). 90% atvejų - liga spontaniškai, 10% - paveldima polinkis.
Įgimtas glaukoma (taip pat vadinama kūdikiu) gali būti paveldima arba atsirasti dėl įvairių neigiamų veiksnių poveikio vaisiui.
Įgimtas glaukoma yra liga, kurios akispūdis pakyla dėl paveldimų ar įgimtų akių struktūrų, per kurias paprastai teka intraokulinis skystis, sutrikimų.
Paprastai intraokulinis skystis suteikia metabolinius procesus ir palaiko reikiamą spaudimą akies viduje.
Jis susidaro filtruojant kraują iš ciliarinio kėbulo kapiliarų, dalies koroido, kuris taip pat yra susijęs su lęšio formos keitimu, ir didžia dalimi teka per kompleksinę kanalų sistemą, esančią priekinės kameros kampe. Tokiu būdu palaikomas akispūdžio stabilumas ir reguliavimas.
Priekinės kameros kampą riboja rainelė, ciliarinis kūnas ir ragena. Kanalų sistemą atstovauja vadinamasis trabekulinis tinklas, ploniausių skirtingų dydžių membranų sistema, filtruojanti intraokulinį skystį.
Įgimtas glaukoma yra sunki naujagimių akių liga, kuri yra pagrindinė vaikų aklumo priežastis. Jis pasireiškia dėl nenormalaus akispūdžio padidėjimo nėštumo metu vaisiui, o kai kuriais atvejais kartu su glaukoma atsiranda skirtingos vaiko vystymosi anomalijos.
Kai kuriais atvejais glaukoma pastebima iš karto po to, kai kūdikis gimsta, tačiau dažniausiai ši patologija aptinkama pirmaisiais gyvenimo metais, nes tik po kelių savaičių po gimimo vaikas pradeda įsisavinti regėjimo aparatą, o prieš tai labai sunku pastebėti regėjimo sutrikimus.
Dažnai tai paveldima. Ligos simptomus galima rasti sergančio vaiko giminaičiams.
Įgimta pirminė glaukoma atsiranda dėl to, kad dėl įvairių problemų nėštumo metu (įvairios infekcinės ligos, vitaminų trūkumai, mechaniniai sužalojimai, alkoholizmas, narkomanija ir kt.) Kai kurie audiniai, kurie turi būti išspręsti prieš gimdymą, lieka.
Mažiau dažni yra įgimtos anomalijos, pvz., Sintezė arba kanalo šalmų nebuvimas, kraujagyslių plitimas priekinės kameros kampe.
Ši forma jau yra susijusi su kai kuriomis ligomis ar sužalojimais, tiesiogiai perkeltais į akį prieš gimdymą:
Dėl šių pokyčių, akies skysčio nutekėjimas iš akies yra sutrikdytas, o skysčio gamyba išlieka tokia pati, dėl ko padidėja akispūdis, akies funkcijos pradeda mažėti (regos aštrumas, periferinis regos laukas), atsiranda skausmas.
Šie pokyčiai gali būti supainioti su pirminiu atvirojo kampo glaukoma. Kai gonioskopijos patologija gali būti ne, bet kai kuriais atvejais yra goniodializės požymių.
80% atvejų atsiradus įgimta glaukoma, pagrindinį vaidmenį atlieka paveldimas veiksnys, perduodantis daugiausia autosominiu recesyviniu būdu. Šiuo atveju patologija dažnai būna kombinuota (anomalijos pastebimos tiek akies obuolyje, tiek atskiruose organuose ir sistemose).
Kai kuriais atvejais ligos atsiradimas yra susijęs su įvairių neigiamų veiksnių poveikiu vaisiui jo vystymosi laikotarpiu. Tarp jų, tymų raudonukė, toksoplazmozė, virusinės ligos, endokrininiai sutrikimai, jonizuojančioji spinduliuotė, hipoglikemija ir avitaminozė vaidina neigiamą vaidmenį.
Įgimto glaukomos patogenezė yra įvairi, tačiau padidėjusio akispūdžio didinimo pagrindas yra nepakankamas akių drenažo sistemos išsivystymas ar nenormalus vystymasis.
Dažniausios trabekulų ir Schlemmo kanalo srities blokavimo priežastys yra neimuliuojantis embrioninis mezoderminis audinys, prastas kampinių struktūrų diferencijavimas, išankstinis rainelės šaknies pritvirtinimas ir įvairių anomalijų derinys.
Vandeninio skysčio sutrikimas įgimtoje glaukomoje yra susijęs su įgimtu priekinės kameros kampo struktūros bruožu ir nėra susijęs su kitais akių sutrikimais. Tai sutrikdo skysčio nutekėjimą iš akies.
Priežastys yra rainelės pritvirtinimas tiesiai prie trabekulų paviršiaus arba trabekulio embrioninio audinio suliejimas, per kurį turi tekėti intraokulinis skystis.
Tiesioginė įgimtos glaukomos priežastis paprastai yra anomalios priekinės kameros kampo ar defektų atsiradimas drenažo sistemos formavime.
Savo ruožtu tokie nukrypimai nuo normalaus vystymosi gali atsirasti (dažniausiai ankstyvosiose nėštumo stadijose) šiais veiksniais:
Liga pagrįsta įgimta anomalija, atsirandančia dėl priekinės kameros kampo ir akių drenažo sistemos, kuri trukdo ar iš esmės trukdo akies skysčiui, o tai lemia akispūdžio padidėjimą.
Šios anomalijos priežastys yra įvairios moters patologinės būklės, ypač pirmaisiais nėštumo mėnesiais. Juos sukelia įvairios priežastys: infekcijos (raudonukė, gripas ir kt.), Apsinuodijimas, alkoholizmas, jonizuojanti spinduliuotė ir kt.
Be paveldimų veiksnių, patologijos priežastis gali būti įvairios motinos būklės ir ligos nėštumo metu, pvz., Raudonukės ar vėjaraupiai.
Alkoholis, nikotinas ir narkotinės medžiagos taip pat gali turėti poveikį. Paveldima glaukoma gali būti perduodama per kartą, todėl, jei yra rizikos veiksnių, patartina diagnozuoti iškart po gimdymo.
Nepaisant natūralių sunkumų, susijusių su ankstyvąja vaikyste (mažo paciento nesugebėjimas sekti instrukcijomis, tiksliai verbalizuoti savo jausmus ir pan.), Įgimtas glaukoma turi gana specifinių ir lengvai atpažįstamų simptomų.
Žinoma, pirmaujantis yra padidėjęs akispūdis, kurį galima nustatyti tonometrijoje (paprasta oftalmologinė matavimo procedūra). Kitos diagnostiškai reikšmingos įgimtos glaukomos apraiškos yra:
Daugeliu atvejų įgimta glaukoma atsiranda kartu su kitais defektais - tiek regos sistemoje (aniridija, katarakta ir kt.), Tiek kituose kūno sistemose ir struktūrose (įgimtų širdies defektų, kurtumo, mikrocefalijos ir kt.).
Skirtingai nuo daugelio įgytų glaukomos formų, turinčių įtakos vienai akiai, abiejose akyse atsiranda įgimta glaukoma daugeliu atvejų (iki 80%).
Nėra pastebimo subjektyvaus nerimo, jei nėra rimtos ragenos pažeidimo, o tada diagnozė gali būti nustatyta tik objektyviu oftalmologiniu tyrimu, remiantis pirmiau išvardytais kriterijais.
Tačiau laikui bėgant glaukomos progresavimas gali sukelti stafilų (išsikišimų) ir sklerinių plyšimų susidarymą, skaidraus membranos tempimą ir kt.
Sumažėjęs kraujo aprūpinimas ir silpnūs intraokuliniai skysčiai gali sukelti regos nervo distrofiją. Dažnas įgimtos glaukomos komplikacijos vėlyvose stadijose taip pat yra katarakta.
Vizualinės sistemos funkcinė būklė paprastai sumažinama gana greitai. Vizualiniai sutrikimai tampa ypač ryškūs, piktybiniai, kai dalyvauja patologiniame regos nervo ir (arba) tinklainės ląstelių procese.
Dažnai atsiranda sudėtinga katarakta. Pradiniame įgimto glaukomos išsivystymo etape akies pagrindas yra normalus. Dėl ligos progresavimo dėl sumažėjusios kraujotakos, regos nervo galva patiria distrofinius pokyčius.
Per pirmuosius 2-3 mėnesius tėvai gali būti įspėti dėl neramaus vaiko elgesio, prastos miego ir apetito, tokie vaikai vengia ryškios šviesos, galbūt šiek tiek ašaroti.
Sunkumas slypi tuo, kad vaiko akies ir smegenų vystymasis palaipsniui prasideda nuo gimimo, todėl tik nuo 2 mėnesių vaikas turi mažiausiai matomą vaizdą, matydamas tik daiktų ir žmonių siluetus.
Taigi per šį laikotarpį negalima nustatyti regėjimo funkcijų, kurios kenčia nuo glaukomos, regėjimo aštrumo ir periferinio regėjimo lauko sumažėjimo.
Simptomų sunkumas priklauso nuo akispūdžio dydžio. Esant dideliam akių spaudimo padidėjimui, akies obuolio dydis padidėja, išlieka, ragena tampa drumsta, edematinė, o sklaida, priešingai, tampa plona dėl tempimo ir įgauna mėlyną atspalvį.
Ankstyvieji įgimto glaukomos požymiai:
Pagrindinis įgimto glaukomos simptomas yra vieno iš pirmiau minėtų simptomų derinys su padidėjusiu intraokuliniu spaudimu.
Vėlyvieji įgimto glaukomos požymiai:
Jūs galite įtarti glaukomos buvimą didelėse akyse, kurios kūdikiams atrodo labai gražiai ir paprastai nesukelia susirūpinimo. Dažniausiai tai yra dvikryptis procesas, kai dauguma pacientų yra berniukai.
Jei patologijos priežastis yra paveldimumas, tuomet abiejų lyčių vaikai gali atsirasti glaukoma. Dažniausiai ši liga aptinkama net ir motinystės ligoninėje, tačiau jei nebuvo atlikta laiku diagnozuota ir gydymas nebuvo pradėtas, prieš vaiką pasiekus mokyklos amžių, vaikas laukia pilno aklumo.
Diferencinė įgimto glaukomos diagnozė atliekama iš megalocornea - didelės ragenos (nėra kitų ligos simptomų) ir parenchiminio keratito. Pastaruoju atveju yra būdingi ragenos pokyčiai, nesant kitų ligos požymių.
Vaiko įgimtos glaukomos atveju, renkant anamnezę motinai, būtina išsiaiškinti, kaip vaikas yra neramus, nesvarbu, ar jis miega gerai, užima krūtinę, dažnai užsiteršia maistą.
Vaikas nustatomas pagal regėjimo aštrumą pagal amžių. Tyrimas atliekamas naudojant šoninį apšvietimą, perduodamą šviesą, o akispūdį lemia palpacija.
Reikia žinoti, kad kruopščiai išnagrinėjus naujagimių akių būklę, net ir be specialių oftalmologinių prietaisų, diagnozė gali būti teisingai nustatyta 90% atvejų.
Naudojant milimetro valdiklį, taikomą orbitos kraštams, matuojamas ragenos dydis (9 mm naujagimiams, 10 mm - vienerių metų vaikams ir 11 mm vaikams, vyresniems nei 3 metų). Be to, nustatomi ankstyvieji įgimto glaukomos požymiai.
Nedelsiant įtariant įgimtą glaukomą, nedelsdami kreipkitės į oftalmologą.
Kuo greičiau aptinkama liga, tuo didesnė tikimybė, kad vaikas gyvens pilnai. Štai kodėl labai svarbu laiku apsilankyti pas gydytojus pirmaisiais gyvenimo metais, kaip tai yra šiuo metu, nes tai leis anksti diagnozuoti.
Kai kuriais atvejais glaukomos apraiškos yra panašios į konjunktyvitą, fotofobija ir ašarojimas apsunkina diagnozavimą. Juos galima išskirti tik pagal ragenos dydį ir intraokulinės hipertenzijos nebuvimą, todėl būtina diagnozuoti, net jei yra mažiausias įtarimas glaukoma.
Pradėjus simptomams, liga yra sunkiausia ir turi prastą prognozę. Vaikams, turintiems įgimtą glaukomą, visų pirma, didelės ir išraiškingos (pradiniame etape) akys traukia dėmesį.
Klinikinį hidroftalmo požymį lemia tai, kad vaiko akių audiniai yra lengvai ištempiami, todėl pokyčiai vyksta visose jo struktūrose.
Kai liga progresuoja, ragena tęsiasi, sklaida tampa plonesnė, įgauna melsvą atspalvį (matomas choroidas), limbus plečiasi žymiai ir priekinė kamera gilėja.
Atitinkamos transformacijos atsiranda su rainele. Jis pradeda kurti atrofinius procesus, jaudinančius ir mokinius. Dėl to ji plečiasi ir vangiai reaguoja į šviesą.
Išplėstinėje ligos stadijoje dažnai auga drumstas (atsiranda katarakta). Iš pradžių akies pamatas nekeičiamas, bet tuomet opos nervo glaukomos kasimas pradeda vystytis gana greitai. Tuo pačiu metu tinklainė yra ištempta ir skiedžiama, o tai vėliau gali sukelti jo atsiskyrimą.
Ankstyvosiomis ligos stadijomis IOP šiek tiek ir periodiškai didėja, vėliau jis tampa atsparus.
Ligos progresavimas lemia nuolatinę regėjimo funkcijų, visų pirma centrinio ir periferinio regėjimo, būklės pablogėjimą. Pradėjus ligą, regėjimo aštrumas sumažėja dėl ragenos edemos.
Ateityje regėjimas pablogėja dėl regos nervo atrofijos, kuri pasireiškia glaukomatine optine neuropatija.
Dėl tos pačios priežasties šviesos jautrumo slenkstinis sumažėjimas pasireiškia tinklainės paracentrinėse ir periferinėse dalyse, dėl kurių atsiranda konkrečių pokyčių pažeistos akies regėjimo lauke.
Tuo pačiu metu pastebimi tokie simptomai kaip fotofobija, laktacija ir fotofobija. Vaikas tampa neramus, gerai neišmigęs, be jokių akivaizdžių priežasčių yra kaprizingas.
Formoje visos įgimtos ir intrauterinės įgimtos glaukomos yra uždarytos. Tačiau akies skysčio nutekėjimo kliūčių priežastys yra skirtingos, o tai leidžia išskirti du pagrindinius ligos klinikinius tipus - A ir B.
Buvo sukurtos ir sėkmingai taikomos įvairios chirurginės strategijos ir metodai: trabekulotomija, trabekulektomija, jų derinys, goniotomija, goniopunkcija ir kt.
Tuo pačiu metu gydomoji įgimto glaukomos gydymo strategija yra sudėtinga ir apima privalomą narkotikų palaikymą:
Dažnai įgimta glaukoma lydi trumparegystė (trumparegystė) ir vidutinio sunkumo ar didelio sunkumo. Atitinkamai tokiais atvejais būtina imtis priemonių regėjimo korekcijai ir pleoptiniam gydymui (ambliopijos prevencija ir gydymas - „tingus akių sindromas“).
Jei vaiko akių gydytojo atliekamo įprastinio tyrimo metu nustatomi diagnoziškai reikšmingi įgimto glaukomos požymiai, toks vaikas patenka į medicininę apžiūrą. Mėnesinis tyrimas, kontroliuojant akispūdį, ragenos dydį ir limbus, yra privalomas.
Sudėtingame įgimto glaukomos gydyme, be chirurginių metodų, svarbų vaidmenį atlieka vaistų terapija, įskaitant:
Taip pat reikalingas funkcinis gydymas - ametropijos, pleoptinio gydymo koregavimas (vaikams, turintiems įgimtą glaukomą, dažniau aptinkama vidutinė ir didelė trumparegystė).
Narkotikų gydymas yra neveiksmingas ir paprastai naudojamas kaip operacijos papildymas. Jis apima miotikų, prostaglandinų analogų, beta adrenoblokatorių, karboanhidrazės inhibitorių naudojimą. Taip pat parodyta stiprinimo ir desensibilizuojanti terapija.
Esant embrioniniams mezoderminiams audiniams priekinės kameros kampe, atliekama goniotomija. Operacijos esmė yra embrioninių audinių sunaikinimas specialiu įrankiu. Goniotomija rekomenduojama pradiniame ligos etape, esant normaliam arba šiek tiek padidėjusiam IOP.
Išsivysčiusiose stadijose, goniotomija derinama su goniopunkcija, kuri leidžia sukurti papildomą insulto skysčio filtravimą subkonjunktyvui.
Kai kuriais atvejais mezoderminis audinys pašalinamas vidine ir išorine trabekulotomija. Toli pažengusiose stadijose jie naudojasi fistuliuojančiomis operacijomis - sinusotracuculectomy.
Vaikams ir suaugusiesiems naudojamos skirtingos glaukomos gydymo taktikos. Vaikams paprastai rekomenduojama atlikti chirurginį gydymą, ir kuo greičiau jis bus atliekamas, tuo geriau. Chirurginės intervencijos tikslas - normalizuoti akies skysčio nutekėjimą arba sumažinti jo produktus.
Vienas iš dažniausių gydymo būdų yra goniotomija, kurios veiksmingumas priklauso nuo ligos sunkumo ir vaiko amžiaus.
Kažką laiką po šios procedūros goniopunkcija nustatyta, bet tik tuo atveju, jei yra specialių indikacijų. Maždaug 90% vaikų, kurie laiku pradėjo gydymą, turi galimybę iš dalies ar visiškai atkurti regėjimą.
Taip pat naudojami kiti gydymo būdai, pvz., Trabekulotomija ir trabekulektomija. Jie gali būti atliekami kartu ir atskirai, viskas priklauso nuo ligos formos ir sunkumo.
Po to gali būti skiriama papildoma vaistų terapija, kurios tikslas - sumažinti akispūdį ir bendrą stiprinimo poveikį. Vaistai taip pat skiriami prieš operaciją, siekiant sumažinti akispūdį ir paruošti pacientą operacijai.
Bet kokios chirurginės intervencijos pacientams, ypač tokiose mažose, atliekamos pagal bendrąją anesteziją. Naudojant mikrochirurginius metodus, kūdikio hospitalizavimo laikotarpis yra tik apie 2 savaites.
Jei operacija buvo atlikta laiku, ankstyvosiomis ligos stadijomis, įgimto glaukomos gydymas suteikia gerą poveikį, dauguma pacientų iki savo gyvenimo pabaigos išlaiko gerą ar patenkinamą viziją, o vėlesniais etapais šis veiksmingumas pastebimas tik kiekviename ketvirtajame sergančiame vaiku.
Jokiu būdu neturėtų būti vėluojama gydyti įgimtą glaukomą, priežastis, dėl kurios vėluojama, gali būti tik bendroji sunki naujagimio būklė, kai yra daug vidaus organų patologijų.
Vengiant įgimtos glaukomos aklumo, pagrindinis vaidmuo tenka ligos ankstyvam nustatymui ir chirurginiam gydymui vaikams jau pirmaisiais gyvenimo metais. Todėl bet kurio profilio pediatras turėtų atkreipti dėmesį į ankstyvuosius įgimto glaukomos požymius.
Pirmą mėnesį po diagnozės atliekamas chirurginis gydymas. Pradiniame etape atliekama goniotomija arba goniopunkcija, o vėlesniais etapais naudojamos kombinuotos operacijos (trepanocyclogonotomy su diathermocoaguliacija, skverbiantis goniodiatrija, ciklodiatrija, ciklodializė).
Jei vartojama glaukoma, kurią sukelia angiomatozė, naudojamas iridenkleisis arba ciklotermoaguliacija.
Gliukomos, kurią komplikuoja neurofibromatozė, atveju nurodoma iridektomija.
Nepriklausomai nuo operacijos rezultatų, miotik terapija atliekama ilgą laiką. Visi pacientai, sergantys glaukoma, nuolat tikrinami. Jie tikrinami bent kartą per tris mėnesius. Po operacijos, be miotikų, jie naudoja medžiagas, kurios pagerina akies trofizmą ir atlieka bendrą stiprinimą.
Įgimto glaukomos gydymas yra tik chirurginis. Operacija, atliekant tokią diagnozę, atliekama nedelsiant, kad būtų išvengta vizualinių funkcijų sumažėjimo.
Vaikams visos glaukomos operacijos atliekamos pagal bendrąją anesteziją. Operacijos užduotis yra pašalinti akies skysčio nutekėjimo kliūtis arba sukurti naują nutekėjimo kelią, apeinantį sutrikusią.
Po operacijos vaikai turėtų būti privalomai prižiūrimi oftalmologo, vidutiniškai kartą per 3 mėnesius, nes tokie vaikai išlieka gyvybiškai pavojingi, kad padidėtų akispūdis.
Trabekulos, kurioje instrumentas yra pernešamas per rageną, goniotomija, nukreipta į priekinės kameros kampą. Atlikę po pirminio patikrinimo, jei diagnozė patvirtinama ir yra pakankamas ragenos skaidrumas, kad būtų galima tinkamai matyti kampines konstrukcijas.
Ši procedūra gali būti pakartota. Efektyvumas - apie 85%. Kai ragenos skersmuo yra 14 mm ir didesnis, goniotomija paprastai nesukelia sėkmės, nes tokiais Schlemmo akimis kanalas beveik išnyksta.
Trabekulektomija - trabekulio dalies, kurioje instrumentas įterpiamas per pjūvį, ištraukimas (pašalinimas). Po šio operacijos akies skystis pradeda tekėti po junginiu, taip sumažinant akies slėgį. Kaip taisyklė, sėkmingas, ypač papildomai naudojant antimetabolitus.
Pacientai tiriami po 1 mėn. po operacijos. Ragnojo skersmens kontrolė yra tokia pat svarbi kaip IOP lygio stebėjimas, nes ragenos skersmens padidėjimas yra svarbus įgimto glaukomos destabilizavimo požymis.
Maždaug 50% pacientų regėjimo sutrikimą sukelia regos nervo, anizometropinio ambliopijos, ragenos randų, lęšių opacijų ir subluxacijų pažeidimai. Kai buphthalmus akys yra labai jautrios traumoms.
http://glazaexpert.ru/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma-prichiny-priznaki-i-lechenie