Akių vėžys vaikams (retinoblastoma) yra piktybinis navikas, išsivystęs iš embrioninių audinių, susidaro akies tinklainėje, nervų audinio sluoksnyje, atsakingame už šviesos suvokimą ir vaizdo perdavimą. Akių vėžys vaikams dažniausiai pasireiškia iki 2 metų amžiaus. Iki penkerių metų visi ligos atvejai aptinkami.
Kartais simptomai ilgą laiką paslėpti. Sunkumai slypi tuo, kad vaikai negali pasakyti apie regėjimo pablogėjimą, o tėvai negali laiku pastebėti pirminių ligos požymių. Dažniausiai akių vėžį sukelia genai. Tikimybė, kad sveiki kūdikiai gimdavo tėvams, kuriems buvo šis vėžys, yra labai maža.
Retinoblastoma yra vienašalis ir dvišalis. Dvišalė forma, turinti didelę tikimybę dėl paveldimumo.
Onkologinių tyrimų rezultatai patvirtina faktą, kad akių vėžys vaikams susidaro dėl genetinių mutacijų. Geno, sukeliančio akies vėžį, perdavimas per kartą. Todėl, net jei tėvai neturėjo vėžio, reikia atkreipti dėmesį į tokius nukrypimus nuo vaiko senelių.
Paveldima retinoblastoma taip pat turi didelę vėžio formavimo tikimybę kitoje akyje, todėl antrojo akies diagnostiniai tyrimai turėtų būti atliekami kas 3 mėnesius 2 metus. Iki 5 metų turėtų būti išvengta pasikartojimo.
Jei akies obuolio patologija atsiranda dėl kitų priežasčių, nesusijusių su paveldėjimu, daugiausia vėžys veikia tik vieną regėjimo organą, retinoblastomos susidarymo kitoje akyje rizika yra minimali. Šiuo atveju vėžys yra vienpusis.
[veo class = "veo-yt" eilutė = "GKVVLj_kgCM"]
Akių vėžio simptomai priklauso nuo dabartinio etapo.
Pradinė retinoblastoma vadinama poilsio etapu. Ligos simptomai nustatomi atliekant tiesioginį tyrimą. Iš pradžių vaikas slysta dėl centrinio ir šoninio regėjimo praradimo. Tarp požymių, skleidžia sindromą "katės akis", antrasis pavadinimas leukocoria. Panašūs simptomai gali būti lengvai matomi įprastose vaiko nuotraukose.
Ryški blykstės įrenginio apšvietimas suteikia raudonų akių efektą, atspindintį iš tinklainės. Akies auglio atveju blykstė užfiksuoja baltą baltos spalvos akcentą.
Antrasis etapas yra glaukoma. Tarp glaukomos požymių išskiriami ašarų srautai, šviesos baimė, kraujo pasiūlos padidėjimas ir rainelės - iridociklito - uždegimas. Kiti simptomai pasireiškia: nuolatinis skausmas, prastas skysčio nutekėjimas, padidėjęs akių spaudimas. Daugeliu atvejų pirminė glaukoma išsivysto į antrinę.
Trečiasis yra daigumo etapas. Šiame etape yra toks simptomas kaip exophthalmos, ty akies obuolio iškyša. Vėžys auga ertmėje ir tarp smegenų membranų.
Sunkiausias ketvirtas yra metastazių etapas. Vėžinis navikas plinta kepenų, smegenų ir kaulų audiniuose. Bendra vaiko būklė gerokai blogėja: yra viso organizmo silpnumas, galvos skausmas, intoksikacija.
Šie simptomai gali būti šalutinis poveikis, susijęs su kitomis ligomis, susijusiomis su akimis, todėl neturėtumėte kategoriškai diagnozuoti kūdikio - retinoblastomos. Žinoma, būtų teisinga kreiptis į kompetentingą gydytoją, jei yra vienas iš šių simptomų.
Net pradiniuose akių vėžio vystymosi etapuose vaikai gali būti diagnozuojami. Vaiko tyrimas gali vykti naudojant anesteziją. Gydytojai naudoja tokius metodus kaip kompiuterinė tomografija, magnetinio rezonanso vaizdavimas ir ultragarsas.
Akių vėžio gydymą pageidautina atlikti naudojant švelnius metodus: spinduliuotę, kriiją ir chemoterapiją. Sunkiais atvejais naudojamas chirurginis metodas. Nurodydamas gydymą gydytojas atsižvelgia į tokias ligos savybes:
Medicina suteikia daug šiuolaikinių metodų, kaip gydyti vaikus akių vėžiu, kuris, sunaikindamas vėžines ląsteles, išlaiko vaiko gebėjimą matyti.
Vaistai, slopinantys retinoblastomą, švirkščiami į raumenis, į veną, intraarteriavus (tiesiogiai į akies maitinimo indą).
Gydymas, sutelkiant spinduliuotę į naviko zoną.
Radioaktyviosios medžiagos patenka tiesiai į naviką. Šis metodas suteikia minimalią žalą sveikiems audiniams.
Vėžinių ląstelių užšaldymas skystu azotu.
Naviko ląstelių sunaikinimas infraraudonaisiais lazeriais, nukreiptais į juos.
Lazerio pagalba jie sukelia kraujo krešulius kraujagyslėse, maitinančiose vėžines ląsteles, taip sustabdydami kraujo tekėjimą į juos.
Atliekamas visas akies obuolio chirurginis pašalinimas. Jis naudojamas sunkiausioms formoms, siekiant išvengti metastazių augimo kituose organuose.
Net ir po kompleksinio onkologinio gydymo, kai vaiko akių vėžys patenka į atleidimą, tėvai vis dar turi stebėti vaiko sveikatą, reguliariai tirti, kad būtų išvengta metastazių. Ypač vaikai, turintys paveldimą onkologiją.
Įvertinkite šį straipsnį: 30 Prašome įvertinti šį straipsnį
Dabar straipsnyje liko atsiliepimų skaičius: 30, vidutinis įvertinimas: 4.20 iš 5
http://lecheniedetej.ru/zrenie/rak-glaza.htmlAkių navikai yra įvairių akių audinių ir gleivinių neoplazmų, kurie yra gerybiniai ar piktybiniai, įvairovė. Vaikams akių navikai yra gana dažni. Jų etimologija yra įvairi, kaip ir ligos vieta, tipas ir laipsnis.
Dažniausiai vaikystėje yra vokų navikai ir konjunktyvitas. Mažiau dažni yra vidiniai navikai.
Vaikui yra daug tipinių akių naviko klasifikacijų. Žinoma, kiekvienos ligos priežastys gali skirtis. Pagrindiniai auglių atsiradimo veiksniai yra:
Dažniausiai rusų vaikų akių navikas yra retinoblastoma. Tai kasmet randama beveik penki šimtai kūdikių.
Labiausiai būdingi šios ligos požymiai:
Kitose ligose klinikinė nuotrauka gali būti panaši arba turi savų savybių. Dažniausi akių navikų pasireiškimai vaikams:
Jei jūsų vaiku randamas vienas ar daugiau kelių požymių, tuoj pat turėtumėte apsilankyti vaikų akių gydytojo. Tik diagnostikos priemonių specialistas gali nustatyti tikslią diagnozę ir nustatyti patologijos priežastis.
Akių naviko prognozė priklauso nuo stadijos, kurioje ji buvo diagnozuota. Jei liga nustatoma ankstyvaisiais etapais, galima veiksmingai gydyti. Jei liga buvo nustatyta ryškiai simptomologija, tai liūdna pasekmė:
Akių ligos gali smarkiai sugadinti mažo paciento išvaizdą, kuri, nesant plastikų, gali neigiamai paveikti bendravimą tarp bendraamžių ir vaiko socializacijos.
Tėvų savarankiškai gydyti negalima. Net atrodo, kad nekenksmingas kompresas gali pabloginti vaiko būklę.
Bet kokios liaudies gynimo priemonės turėtų būti suderintos su specialistu ir veikti kaip papildoma terapija.
Efektyviam gydymui būtina visapusiškai laikytis visų vaiko akių gydytojo reikalavimų. Specialistas sukuria individualizuotą gydymo režimą, todėl rekomendacijos neturėtų būti pažeistos net po to, kai vaikas praranda akių skausmą ar kitus simptomus.
Gydymo metu, ypač piktybinių ir apleistų gerybinių navikų formų, tėvai turėtų moraliai palaikyti savo kūdikį. Suaugusiųjų nuotaika perduodama mažam pacientui. Kūdikis tik su tėvų optimizmo ir priežiūros jausmu gali susidoroti su jo liga.
Vizualiai apžiūrėjęs nedidelį pacientą ir tiriant diagnostinių tyrimų istoriją ir rezultatus, oftalmologas gali pasakyti tikslią ligos diagnozę ir priežastis.
Priklausomai nuo akių naviko priežasčių, formos ir sunkumo, gydymas skiriamas:
Daugeliu atvejų neįmanoma visiškai išgydyti akies naviko. Ilgą laiką galima tik atidėti recidyvą.
Klinikinis naviko ligos vaizdas ankstyvosiose stadijose nėra. Siekiant laiku diagnozuoti patologijas, svarbu reguliariai tikrinti specialistą.
Įgimtos akies navikų profilaktika vaikams nėra ir siekiant užkirsti kelią įgytiems navikams, būtina sumažinti veiksnių, galinčių prisidėti prie ligų vystymosi, poveikį.
Akių vėžys gali išsivystyti bet kokio amžiaus vaikams. Tai atsitinka įgimta arba išsivysto 2–5 metų amžiaus. Tinklainės vėžys dėl paveldimų veiksnių (dėl genų mutacijos).
Tikrai nė vienas tyrėjas negali atsakyti į klausimą apie akių vėžio priežastis vaikams. Yra daugiau nei 10 hipotezių, kurios padeda pradėti nekontroliuojamą nesubrendusių audinių ląstelių pasiskirstymą, o tai lemia naviko vystymąsi, metastazių vystymąsi. Kalbant apie vaikų akių vėžį, taip pat nėra vienareikšmiškos nuomonės, paaiškinančios naviko vystymąsi. Be to, jis išsivysto iš įvairių audinių - nuo voko ar akies vėžio auglio iki tinklainės ar akies kraujagyslių pažeidimo.
Kalbant apie dažniausias vaikų akių vėžio formas, hipotezės apie genetinę mutaciją sukeltą paveldimą nustatymą yra laikomos nusistovėjusiais ir visuotinai priimtinais. Mutuotas genas yra fiksuotas chromosomų rinkinyje ir yra paveldėtas per kartą. Piktybinių navikų tėvuose nebuvimas neatmeta ligos pasireiškimo vaikui. Planuojant nėštumą, būsimi tėvai turėtų atsižvelgti į tokių patologijų buvimą tarp artimųjų ar tolimų kartų protėvių.
Paveldimo pavojaus pavojus yra tendencija pažeisti regėjimo organą ankstyvoje vaikystėje.
Nustatant pirmuosius simptomus vienoje vaiko akyje, gydytojai kas 3 mėnesius rekomenduoja diagnozuoti antrąją akį, kad nustatytų auglio vystymosi pradžią ankstyvosiose vystymosi stadijose, kurias galima gydyti.
Simptomai - individualios ligos apraiškos, kurios yra sujungtos į sindromus ir nurodo klinikinę ligos eigą. Konkretus simptomas gali būti susijęs su įvairiomis ligomis. Todėl, keičiant vaiko būklę vienoje vietoje, ligos negalima spręsti. Tik tam tikros rūšies vėžiui būdingi simptomai rodo auglio vystymosi vaizdą. Nepriklausomai nuo to, kiek informatyvūs yra pirmieji simptomai, diagnozė visada atliekama tik atlikus įtartino naviko histologinį tyrimą. Tinklainės vėžys nėra vienintelis piktybinis navikas, išsivystantis akyje. Vėžys atsiranda dėl bet kokio optinio organo audinių ląstelių, veikiančių:
Be to, panašūs pasireiškimai pasireiškia uždegiminėse ir alerginėse ligose, mechaniniuose sužalojimuose.
Svarbu prisiminti, kad vėžys yra lėtai progresuojanti liga, kuri eina per keletą etapų. Kiekvienas iš jų turi savo savybes. Tik stebint juos ir patvirtinus mikrobiologinių bei laboratorinių tyrimų rezultatus, onkologas gali tiksliai diagnozuoti specifinį piktybinio naviko tipą.
Ligos raidai būdingas sustojimas. Vėžys vystosi etapais. Kiekvienam iš šių etapų būdingi tam tikri simptomai.
Pradinį etapą lemia netiesioginiai ženklai. Vaikas gali išsivystyti strabizmu, susijusiu su sumažėjusiu centriniu ir šoniniu regėjimu dėl tinklainės pažeidimų, lęšio ir ragenos.
Pirmieji simptomai yra lengvai matomi aukštos kokybės nuotraukose. Esant normalioms sąlygoms, akcentinė blykstė užtepia mokinį ryškiai raudonos spalvos - laivo, padengiančio akies pagrindą. Fotografai yra susipažinę su šiuo efektu. Vaikams, sergantiems piktybinio naviko pradiniame vystymosi etape, mokinys yra baltos spalvos - atsispindi šviesa, nukritusi ant tinklainės, o ne įsiskverbianti į akies pagrindą.
Be baltos spalvos blykstės poveikio išoriniam tyrimui, jie pastebi „katės akies“ - leucocoria poveikį. Pacientui mokinys yra susiaurėjęs vertikalia kryptimi, katės šeimai būdinga pjautinė forma.
Apibūdina antrąjį naviko vystymosi etapą. Vaiko pasireiškimai yra įvairūs:
Kai kurios vėžio formos vystosi per 2-5 metus, vaikas dažnai negali savarankiškai nustatyti skausmo šaltinio. Jis tampa kaprizingas, uždaro akis, slepiasi nuo ryškios šviesos. Gliukomos vystymosi etape tėvai pastebi auglio augimą arba yra aptikti rutininės medicininės apžiūros metu oftalmologo, nes simptomai leidžia nustatyti patologiją instrumentiniais metodais.
Akies obuolys yra aiškiai atskirtas nuo aplinkinių audinių tankia membrana ir yra ribotame kaukolės orbitoje. Dygimo stadijoje iš ragenos įsiskverbti vėžinės ląstelės įsiskverbia į kitus akies audinius, todėl padidėja jo tūris, išsikiša akies obuolys nuo orbitos (exophthalmos). Dėl daigumo fone atsiranda uždegiminių ligų - iridociklitas, uveitas. Po vėžio ląstelių plitimo į subarachnoidinę erdvę pradeda stebėti smegenų simptomus:
Tai yra galutinis etapas prieš metastazę.
Metastazės yra nauji vėžinių navikų vystymosi centrai, atsiradę prijungimo prie audinių, išskyrusių nuo naviko, vietose ir išplitę į kraują arba limfos ląsteles. Nesubrendusios vėžio ląstelės vystosi ne tik akyje. Geba migruoti į limfmazgius, smegenis, kepenis, skeleto kaulus ir raumenis.
Etapo metastazė yra terminalas. Jei gydymas nepradedamas, metastazės yra prieš kraujagyslių augimą. Praradus normalią mitybą, vėžio ląstelės pradeda mirti ir suskaidyti. Tai sukelia viso organizmo apsinuodijimą. Yra stiprūs skausmai. Liga sergančio vaiko būklė palaipsniui blogėja. Yra bendras silpnumas, apatija, anoreksija.
Akių vaikų vėžio diagnostika kelia tam tikrų sunkumų. Jei norite teisingai diagnozuoti, atlikite išsamų tyrimą:
Jei reikia, paaiškinkite diagnozę naudodamiesi metodais:
83% atvejų KT nuskaitymas atskleidžia prasidėjusį audinių kalcifikaciją. Kalcinuotų struktūrų paplitimas informuoja apie naviko augimo dydį ir kryptį.
Daugeliu atvejų (iki 96%) MRI gali:
Kartais MRT yra vienintelis galimas naviko diagnozavimo būdas ragenos neskaidrumo ir instrumentinio oftalmologinio tyrimo prieinamumo sąlygomis.
Radioizotopų tyrimai nustato metastazių lokalizaciją nuotoliniuose audiniuose: kaulų, smegenų, kepenų, limfmazgių.
Atsižvelgiant į jaunų pacientų amžių, jie bando atlikti gydymą taupančiais metodais, kurie sukelia minimalius sužalojimus ir leidžia išgelbėti akį bei atkurti vaiko regėjimą. Strategijos pasirinkimas priklauso nuo to, kada diagnozuojamas auglys.
Priklausomai nuo auglio paplitimo ir augimo greičio, gydytojas vienu metu gali taikyti kelis gydymo būdus. Siekiant sustiprinti poveikį po vėžio ląstelių pašalinimo ar naikinimo, naudojama chemoterapija, kuri slopina nesubrendusių piktybinio naviko ląstelių augimą.
Galimybė išgydyti vėžį, aptikta ankstyvosiose vystymosi stadijose, vaikams yra iki 90%. Šis rodiklis pasikeičia, jei yra istorija - paveldima našta, arba auglys, patekęs į abi akis.
Specifiniai vėžio prevencijos metodai vis dar neegzistuoja. Visos pastangos yra skirtos išvengti atkryčio po gydymo ir laiku reaguojant į naujai atrastas metastazes.
Pagal medicininę statistiką, akių vėžys pasireiškia gimimo metu arba atsiranda ankstyvoje vaikystėje kas 20 000 kūdikių. Ligonių vaikų skaičius Rusijoje pasiekia 500 žmonių per metus. Statistika apie piktybinius navikus, diagnozuotus ankstyvame amžiuje, akių vėžys užima 3–3,5% visų nustatytų vaikų onkologijos atvejų.
Šiuolaikinių diagnostikos metodų naudojimas leidžia laiku pašalinti navikus. I-II etapuose aptinkamas navikas gali būti išgydytas 90% atvejų, III-IV-V - 75%. (pagal JK ir Izraelio klinikas).
http://onko-24.ru/cancer/golova-sheya/rak-glaz-u-rebenkaMažesni nei penkerių metų vaikai paprastai patiria tinklainės vėžį. Suaugusiems šis patologija praktiškai nenustatyta. Ši liga vadinama retinoblastoma - piktybine navika, kuri formuojasi tinklainėje vaikams, taip pat veikia jo audinius ir orbitą. Bet kuris asmuo, nepriklausomai nuo amžiaus ar lyties, gali susidurti su vėžiu, o vėžys gali paveikti įvairius žmogaus organus, net akis.
Retinoblastoma taip pat dažnai randama skirtingų lyčių vaikams. Ligos piko yra laikotarpis nuo 2 iki 3 metų. Iš visų vaikų vėžio diagnozavimo atvejų apie 5% yra retinoblastoma. Jei patologija laiku nepripažįstama, ji gali ne tik sukelti regos praradimą, bet ir pradėti plisti metastazes.
Tikslios tinklainės vėžio priežastys vaikams dar neįrodyta, tačiau daugeliu atvejų liga yra paveldima.
Retinoblastoma vaikams gali atsirasti dėl tokių veiksnių:
Dažniau retinoblastoma laikoma paveldima, tačiau ji aiškiai susijusi su poveikiu aplinkai nėštumo metu, kuri turi įtakos vaisiui. Kadangi retinoblastoma didėja, ji plečiasi per tinklainės ribas, veikiančias orbitą ir regos nervą.
Retinoblastomos gydymas vaikams turėtų būti atliekamas nesilpninant, kitaip auglys palaipsniui įtrauks orbitos audinius, tolimos metastazės pradės užkrėsti gyvybinius organus. Tėvai, patyrę šią patologiją, privalo atidžiai stebėti savo vaikų akių vystymąsi ir reguliariai apsilankyti oftalmologe.
Visų pirma, retinoblastomos skirstomos į paveldėtas ir įgytas. Paveldima ligos forma pasireiškia 2-3 metų amžiaus po gimimo, o jo savitas bruožas yra abiejų akių pralaimėjimas. Įgyti ligos atvejai pasižymi tik vienos akies pažeidimu.
Klasifikuojant retinoblastomą, augimo kryptis yra labai svarbi:
Naviko ląstelės yra diferencijuotos ir nediferencijuotos, kurios lemia ligos eigą. Nediferencijuoti navikai turi agresyvesnį vystymąsi, intensyvius klinikinius požymius. Kalcio nuosėdos gali susikaupti formavimo audiniuose ir taip pat išsivystyti nekrozė.
Kai vaikams yra retinoblastoma, TNM sistema išskiria šiuos ligos vystymosi etapus:
Esant ūmiai ligos eigai ir metastazių rizikai, kyla grėsmė sergančio vaiko gyvybei. Pavojingiausias yra laikotarpis, kai retinoblastoma pasiekia minkštąją smegenų membraną, po kurios ji pradeda augti ant jo paviršiaus.
Retinoblastomos simptomus daugiausia lemia jo dabartinis vystymosi etapas. Dažnai labai sunku išsiaiškinti visus simptomus, nes maži vaikai dar negali išsamiai kalbėti ir apibūdinti, ką jie jaučia. Pirmajame etape nepasireiškia ryškios apraiškos, tačiau gali būti pastebėtas mokinio skersmens pokytis. Binokuliarinio ir centrinio regėjimo praradimas yra ankstyvas šios patologijos požymis, todėl vaikai dažnai slypi.
Antrasis retinoblastomos augimo etapas pasižymi fotofobijos, hiperemijos, iridociklito ir uveito atsiradimu. Dėl auglio invazijos į vaikus atsiranda skausmas. Padidėja akies obuolių spaudimas, todėl atsiranda antrinė glaukoma. Esant naviko tinklainės paketui, auglys yra išsikišęs.
Trečiajame etape vaikai dažnai išvysto akies obuolio perėjimą. Šio šališkumo intensyvumas gali skirtis. Taip pat gali būti pažeistas orbitos audinys ir jo sienos. Neoplazmas auga į paranasines sinusas ir užpildo subarachnoidinę erdvę.
Ketvirtajame etape retinoblastoma sunaikina regos nervą ir apima minkštąją smegenų membraną. Neoplazmas plinta metastazėmis visame kūne, iš pradžių veikiantį smegenis, o vėliau kepenis ir kitus svarbius organus. Piktybinių ląstelių plitimas vyksta per kraują ir limfą. Pacientas yra kritinės būklės, jis turi stiprų silpnumą, pykinimas, vėmimas, galvos skausmas ir intoksikacija.
Kai vaikas turi simptomų, rodančių tinklainės vėžį, būtina skubiai konsultuotis su oftalmologu. Taip pat onkologai ir neuropatologai dalyvauja diagnozuojant retinoblastomą. Visų pirma gydytojas atlieka išorinį tyrimą ir tikrina jo regėjimą. Retinoblastomos buvimas gali rodyti strabizmą, silpną reakciją į šviesą ir išplitimą, taip pat leukocoria.
Esant tokiems ligos požymiams vaikui, reikia atlikti papildomus tyrimus dėl tikslios diagnozės:
Tam, kad būtų galima įvertinti naviko paplitimą, būtina atlikti tomografinius tyrimus. Intraokulinė biopsija skiriama vaikui tik tuomet, kai šiam tyrimui reikia skubiai, nes ši procedūra gali sukelti piktybinių ląstelių sklaidą akyje. Tik gavęs visų atliktų tyrimų rezultatus, ar gydytojas gali paskirti kitą gydymo kursą.
Labai svarbu atskirti retinoblastomą nuo kitų ligų, kurios gali sukelti tinklainės atsiskyrimą vaikams. Klinikiniai retinoblastomos požymiai yra panašūs į daugelį kitų patologijų, įskaitant tinklainės displaziją, cikatricinę retinopatiją ir minkštųjų audinių sarkomą.
Be to, būtina atskirti šį naviką nuo stiklinių granulomų ir tinklainės hamartomų. Pastarasis gali būti derinamas su neurofibromatoze ir tuberkulioze. Tolesnio gydymo veiksmingumas priklauso nuo diagnozės tikslumo, nes kiekvienu atveju gydymo metodai yra visiškai skirtingi.
Laiku aptikus akies retinoblastomą, su tinkamo gydymo sąlyga, 90% atvejų vaikų prognozė yra palanki. Retinoblastomos gydymo metodai skiriasi, o renkantis optimaliausią būdą, oftalmologai atsižvelgia į šiuos veiksnius:
Gydymo metu ypač svarbus yra ne tik gebėjimas išsaugoti regėjimą, bet ir pačios akies saugumas. Po operacijos pašalinus akispūdį, galimas kaukolės augimo sumažėjimas veido srityje, o tai gali sukelti rimtų kosmetikos defektų.
Maksimalus akių audinių išsaugojimas yra įmanoma, gydant retinoblastomą, tačiau racionalus tik ligos atsiradimo pradžioje. Abipusio pažeidimo atveju kiekvienai akiai pasirenkamas atskiras gydymo metodas.
Šie metodai racionaliai taikomi ankstyvosiose plėtros stadijose, o jie leidžia jums išsaugoti ne tik kūną, bet ir vizualinę funkciją. Po kelių krioterapijos sesijų galima pašalinti mažus navikus, esančius priekinėje periferijoje. Photocoagulation pašalina mažus navikus, kurie sudaro tinklainę. Po tokio gydymo retinoblastomos pasikartojimo rizika išlieka, tačiau tokioje situacijoje galite vėl gydyti.
Chirurginių procedūrų metu galima pašalinti ne tik akį, bet ir orbitos audinį. Tokia operacija paskiriama, jei yra šios nuorodos:
Chirurginių procedūrų metu labai svarbu, kad regos nervas būtų išjungtas kuo labiau nuo paveiktos vietos. Tai būtina siekiant išvengti neoplazijos plitimo. Kai po operacijos galimas protezo įrengimas.
Radiacinė terapija yra nutolusi ir naudojama naudojant radioaktyvias medžiagas. Radiacija yra racionali naudoti mažiems navikams, esantiems už regos nervo ribų. Jei vaikas kenčia nuo įgimtos retinoblastomos, jam skiriamas nuotolinis poveikis, leidžiantis jam vienu metu veikti keliais patologijos židiniais.
Apie 70% atvejų švitinimas gali pasiekti teigiamą rezultatą ir netgi sutaupyti vizijos. Be to, radioterapija derinama su chirurgija ir vaistais. Radiacijos dozė paprastai yra apie 4500 Gy. Be tinklainės, eksponuojama stiklinė kūno dalis ir 10 mm priekinės regos nervo dalies.
Chemoterapijos indikacijos yra:
Gydymo metu pacientams skiriami specialūs vaistai, kuriuos galima vartoti į veną arba per burną. Šis metodas yra gana veiksmingas gydant vaikus, kuriems diagnozuota retinoblastoma, tačiau chemoterapija turi didelį šalutinį poveikį, įskaitant plaukų slinkimą, pykinimą, apatinę būklę ir bendrą negalavimą.
Negalima atsikratyti retinoblastomos liaudies metodais. Liaudies gynimo priemonėms priskiriami nuovirai ir arbatos, kurios padeda sumažinti įtampą ir silpnina ligos klinikinius pasireiškimus. Be to, po chemoterapijos kursų rekomenduojama akupunktūra, kuri leidžia pagerinti bendrą paciento būklę. Prieš pradėdami taikyti bet kokias alternatyvias medicinos priemones, reikia kreiptis į gydytoją.
Kai vaikai turi retinoblastomą, pradiniame jo vystymosi etape veikia regos funkcija, kuri gali sukelti regos praradimą. Augant auglui, jei gydymas nepradedamas greitai, auglys pradeda plisti į netoliese esančius minkštus audinius, taip pat regos nervą. Sunaikinimo procesus lydi stiprus skausmas. Pažangiais atvejais patologija gali būti mirtina.
Labai gerai, kai vaikai sėkmingai aptinka retinoblastomą augimo pradžioje. Tada, be operacijos, galima atlikti ir kitus gydymo metodus, leidžiančius išsaugoti regėjimo organą: krioterapiją, fotokoaguliaciją ir radioterapiją. Kai pasireiškia metastazė, retinoblastoma pašalinama akių apnaikinimo būdu, o tai leidžia visiškai išgydyti vaiką. Tačiau dėl akies praradimo išlieka didelis kosmetikos defektas. Jei per smegenų retinoblastomos augimą atsiranda antrinių pažeidimų, gerokai sumažėja vaiko gyvybės išsaugojimo tikimybė.
Pagrindinė tokių ligų, kaip retinoblastoma, vystymosi priežastis yra genų mutacijos, kurios yra paveldimos. Todėl, jei vienas iš tėvų jau turi tinklainės vėžį, šeima privalo konsultuotis dėl medicininės genetikos. Pavojus patiriantiems vaikams turi būti atliekamas visiškas sveikatos patikrinimas nuo ankstyvo amžiaus.
http://rakuhuk.ru/vidy/retinoblastoma-u-detejGerybiniai orbitų augliai gali būti minkštieji audiniai, skeleto, epitelio arba iš regos nervo [Pasches, AI ir kt., 1980].
Pirmajame yra fibroma, lipoma, mioma, meksoma, hemangioma, limfangioma, neurofibroma, neuroma.
Skeletogeniniai navikai yra osteomag chondroma.
Vaikams dažniausiai kraujagyslių navikai yra 27,6%, regos nervo glioma - 21,6%, dermoidai - 9,2%, neurofibromatozė - 5,9% [Barkhash SA, 1978].
Hemangioma yra įgimtas kraujagyslių navikas, sudarantis apie 1/3 visų pirminių gerybinių orbitos navikų vaikams. Hemangiomos išsivysto tiek gimdoje, tiek pirmosiomis vaiko gyvenimo savaitėmis, mėnesiais ir metais. Merginos serga 2-3 kartus dažniau nei berniukai.
Progresyvūs hemangiomai yra vadinami disialioplastiniais mezoderminiais navikais, kurie auga iki visiško ląstelių elementų diferenciacijos. Stacionarūs navikai laikomi kraujagyslių sistemos sutrikimu.
Orbitoje dažniau pasitaiko trijų tipų angiomos: kapiliarai, cavernous ir raceminiai.
Kapiliarai yra išsiplėtusių ir pailgos kapiliarų grupės. Dažniausiai paplitusios angiomos. Jie susideda iš išsiplėtusių alveolių, užpildytų krauju, stroma ir išorine kapsulė. Retais atvejais pastebėta, kad vaikams pasireiškia rasemozės angiomos.
Hipertrofinė hemangioma, kuri yra naujai suformuotų kapiliarų kolekcija, susipynusi viena su kita, dažnai auga raumenys, dažnai atsiranda naujagimiams.
Dažniausias orbitos hemangiomų lokalizavimas yra raumenų piltuvas, bet auglys taip pat gali būti šalia sienos. Pagrindinis orbitos hemangiomų požymis yra lėtai augantis exophthalmos, turintis ar be akies obuolio poslinkio, priklausomai nuo auglio vietos.
Kapiliarinė hemangioma paprastai veikia akių vokų odą, akies obuolio junginę, antrą kartą plinta į orbitą.
Kartu su exophthalmos ir akies obuolio judėjimu yra akies vokų odos (136 pav.), Minkšto elastingumo nuosėdų poodinių mazgų, mažų indų konglomeratų akies obuolio junginyje.
Fig. 136. Orbitinė hemangioma.
Kai pakreipiate galvą, padidėja kosulys, rėkimas, įtempimas exophthalmos padidėja, poilsio metu sugrįžta į pradinę būseną. Akies padėtis yra nemokama. Dažnai yra poodinės ir subkonjunktyvinės hemoragijos. Kai kraujavimas orbitoje exophthalmos smarkiai didėja.
Cavernous hemangiomas ribojasi, lėtai didėja, nesikeičia, kai galva yra pakreipta ir fizinė įtampa. Hipertrofinėje hemangiozoje, priekinėje orbitos dalyje, bandomoji konsistencija turi apčiuopiamą aiškių ribų formavimąsi; oda yra melsva.
Hemangiomos diagnozė nustatoma remiantis būdingu klinikiniu vaizdu, taip pat kitų kūno dalių angiomų buvimu. Atliekant rentgeno ir tomografijos tyrimus ankstyvosiose naviko ligų stadijose paprastai nenustatoma.
Ilgalaikis hemangiomos egzistavimas yra orbitos išplitimas, jo skaidrumo sumažėjimas, sienų retinimas, phleboliths (sutirštinti trombai). Ultragarsas leidžia nustatyti dydį., Vieta, naviko struktūra. Labiausiai informatyvūs tyrimo metodai yra auglio venografija, punkcija ir biopsija.
Diferencinė diagnostika atliekama su orbitos venų varikoze, smegenų išvarža, hematoma, arteriovenozine aneurizma, neurofibromatoze, mucocele, orbitinė sarkoma.
Auglys yra gerybinis. Auglio augimas paprastai yra lėtas. Intensyviau auga vėžys ankstyvoje vaikystėje ir brendimo metu.
Orbitos angiomos gydymas turėtų prasidėti iš karto po diagnozės, atsižvelgiant į galimą auglio augimą. Gydymo metodo pasirinkimas priklauso nuo naviko pobūdžio ir vietos. Sumažintos angiomos yra chirurgiškai pašalintos paprastomis arba kaulinėmis arbitotomijomis.
Paprastai nėra sunku pašalinti kapsulių angiomas, esančias priekinėje orbitos dalyje. Ligoniams, esantiems raumenų piltuvėje ir kapiliarinėse angiomose, sunkiau atlikti operacijas. Kapiliarinės angiomos pasirinkimas yra radioterapija su akies obuolio apsauga [Itsikson L. Ya., Burdyanskaya EI, 1968].
Skleroterapijos naudojimas yra netinkamas dėl komplikacijų pavojaus, atsiradusio dėl auglio artumo nuo akies obuolio.
Vėžys išsivysto iš limfinių indų, kuriems būdingas lėtas augimas. Vaikams limfangioma yra mažiau paplitusi hemangioma. Pagal klinikinį vaizdą, navikas panašus į hemangiomą, bet jo ertmėse nėra kraujo, o limfos. Diagnozės nustatymas palengvinamas esant išplėstiems konjunktyvo limfmazgiams (137 pav.).
Fig. 137. Lymphangioma orbitoje.
Diagnostiniai ir gydymo metodai yra tokie patys kaip ir hemangiomų. Prognozė yra palanki.
Dermoidinis - įgimtas cistinis navikas. Cistą padengia 6–7 savaitės gimdos vystymosi savaitė, nes ektodermas patenka iš išorinio embriono „lapelio“ į pagrindinius audinius. Amnionų virvių spaudimas gali turėti tam tikrą vaidmenį gemalo epitelio primordijos ektopijoje.
Histologiškai dermoidinė cistas yra vienos kameros susidarymas, padengtas gana tankia išorine jungiamojo audinio kapsulė. Vidinis paviršius yra pamušalu plokščiu epiteliu, kurio storio yra plaukų folikulai, riebalinės ir prakaito liaukos.
Ertmė yra pagaminta iš riebalų, pastos masės, susidedančios iš detrito, kvapo epitelio ir odos liaukų veiklos produktų. Tarp cista turinio yra plaukų, kremzlių ir kaulų elementai.
Klinikiniu požiūriu dystoidinė cistė yra sklandžiai apvalios arba ovalios formos, vidutiniškai arba neaktyvi, su aiškiomis ribomis, minkšta elastinga ar tanki tekstūra (138 pav.).
Fig. 138. Dermoidinė orbita.
Cistas dažniau yra priekinėje orbitos dalyje, viršutiniame arba išoriniame kvadrante, kaulų siūlių srityje, su kuria cistas yra glaudžiai susijęs. Dermoidinė cistos forma; tokiais atvejais abi dalys - periorbitas ir orbitos - bendrauja per ploną kanalą.
Dermoidinės cistos, esančios orbitos priekyje, sukelia silpnus orbitos simptomus: nedidelį akies obuolio judėjimą ir judėjimo apribojimą. Stebėjus retrosparnio lokalizaciją, egzophthalmos, ryškus akies obuolio poslinkis, ribojantis jo judumą. Pasiekus reikšmingą dydį, navikas išspaudžia regos nervą, dėl kurio atsiranda regos nervo atrofija, sumažėja regėjimo aštrumas.
Auglio dydis nuo žirnių iki žąsų kiaušinio, veleno formos, paviršius yra lygus. Auglio viduje gali atsirasti cistinių ertmių, turinčių skysčių arba gleivių, dėl audinių degeneracijos. Galbūt auglio ir aeurofibromatozės derinys.
Vėžys, išsivystantis iš arachnoidinių villių tarp regos nervo kietųjų ir vorų apvalkalų, vadinamas meningioma (endoteliooma); jis stebimas suaugusiems, priklauso vietiniams navikams.
Klinikinį regos nervo gliomos vaizdą sudaro trys pagrindiniai exophthalmos simptomai, pagrindiniai pokyčiai, sumažėjęs regėjimas. Exophthalmos progresuoja lėtai; Paprastai akies obuolys išsikiša į priekį be šoninio poslinkio ir riboja judrumą dėl auglio vietos raumenų piltuvėje.
Exophthalmos su šoniniu akies obuolio poslinkiu rodo arba ekscentrinį auglio augimą, arba cistinės ertmės buvimą audinyje. Akies obuolio perstūmimas regos nervo gliomoje (sunkiai ar dažniau neįmanoma.) Didesniems navikams ir aštriam akies obuolio iškyšuliui gali būti atjungtas akies plyšys, dėl kurio ragena džiūsta, o distrofiniai procesai atsiranda iki akies perforacijos ir mirties.
Ankstyvasis regos nervo gliomos požymis yra regos aštrumo sumažėjimas dėl regos nervo skaidulų suspaudimo. Vizualiniai sutrikimai dažniausiai pasireiškia exophthalmos vystymuisi, tačiau vaikai paprastai juos aptinka vėlai. Matymo lauke su glioma pasirodo scotomas ir sektorinis kritimas. Vizualinė funkcija, kai auga auglys, ir exophthalmos padidėjimas laipsniškai mažėja iki pažeistos akies aklumo.
Akies pamatas ankstyvoje naviko vystymosi stadijoje gali išlikti normalus, tačiau greičiau yra požymių, kad didėja regos nervo pirminė atrofija, dažnai derinama su stagnacijos simptomais dėl suspaudimo audinių skysčio takų. Gali pasireikšti centrinės tinklainės venų trombozė su kraujagyslėmis.
Kai navikas lokalizuojamas intrakranijinėje dalyje, pirmieji ligos požymiai yra regėjimo aštrumo sumažėjimas, regos lauko pokyčiai ir mažėjanti regos nervo pirminė atrofija. Exophthalmos atsiranda daug vėliau su gliomos dygimu orbitoje.
Diagnozė nustatoma remiantis anamneze, būdingais klinikiniais požymiais, rentgeno tyrimo rezultatais. Radiografija rodo orbitos išplitimą, jos sienelių retinimą ir, ypač būdingą, vienpusį regos nervo kanalo skersmens padidėjimą, išlaikant kaulines sienas.
Diferencinė diagnostika atliekama su angioma, tirotoksikoze, kraujavimu orbitoje ir pan.
Gydomos regos nervo gliomos chirurginis gydymas. Per intraorbitalinį procesą atliekama paprasta ar kaulinė arbitotomija su regos nervo paveiktos dalies rezekcija ir akies obuolio kaip kosmetinio organo išsaugojimu. Pastarojo sunaikinimo atveju parodomas jo pašalinimas kartu su naviku. Intrakranialinio pažeidimo atveju būtina atlikti tyrimą ir gydymą neurochirurginėje įstaigoje.
Vizijos prognozė yra prasta, gyvybei - palanki, išskyrus atvejus, kai paveiktas chiasmas ir neįmanoma iš esmės pašalinti auglio.
Neurofibroma - gerybinis navikas, kuris yra vietinės bendros sisteminės ligos - neurofibromatozės arba Recklinghauzeno liga. Vėžys išsivysto iš periferinių nervų peri- ir endoneurijos, o šiuolaikinėse koncepcijose yra neuroektoderminio audinio displazija, kurios priežastys nežinomos.
Nuolatiniai ligos simptomai yra jų odos nervų kamienų navikai, odos spalvos pigmentinės dėmės, nenuolatiniai - apsigimimai, sutrikusi psichinė ir fizinė raida, kaulų kaulų pokyčiai asimetrijos forma, jų formos ir dydžio pažeidimai ir pan.
Neurofibromatozės regos organo pažeidimas atsiranda maždaug 7b atvejais.
Yra trys ligos formos:
1) plexiformas - izoliuotas viršutinio voko ir orbitos pažeidimas;
2) fibroma moliuskumas - daugybė minkštųjų mazgų, išsklaidytų ant veido ir kaklo odos;
3) pusė susiduria su hipertrofija, įskaitant viršutinio voko hipertrofiją.
Plexiforminė neurofibroma dažniausiai lokalizuojama viršutinio voko plote, o orbitoje gali plisti ant kaktos, šventyklos, nosies šaknies, virš zygomatinio kaulo, ant kieto iki minkšto gomurio.
Vėžys yra minkštas, neskausmingas formavimas su fuzzy ribomis, kurių storis yra apčiuopiamas tankiais, gelsvais, susipynusiais. Dėl išsiplėtusių venų išsiplėtimo odos per ištemptą, raukšlėtą, rudą arba melsvą spalvą. Viršutinis akies vokas yra hipertrofizuotas, iš dalies arba visiškai praleistas. Kai orbitos lokalizacija vyksta exophthalmos, akies obuolio poslinkis, dvigubinimas, dažnai - pirminės regos nervo ar stazinio spenelio atrofija, kurią lemia atrofija ir sumažėjęs regėjimas.
Neurofibromų augimas kryžminių nervų procesuose gali pakenkti akies obuoliui. Tokiais atvejais skleroje atsiranda nedideli, mažų mazgų, ragenos, ragenos, rainelės, ciliarinio kūno, choroido, tinklainės, regos nervo galvos srityje. Glaukoma dažnai stebima. Plexiforminė neurofibroma gali būti derinama su regos nervo glioma. Suaugusiesiems neurofibroma paprastai auga viename mazgo šone esančiame akių lizde.
Diagnozė nustatoma remiantis būdingais regėjimo organo pažeidimų klinikiniais požymiais ir bendromis neurofibromatozės apraiškomis a. Rentgeno tyrimas dažniausiai atskleidžia vertikalaus orbitos dydžio padidėjimą, sienų defektus ir sutirštėjimą, regos nervo kanalo išplėtimą ir geresnį orbitinį skilimą, pokyčius turkų balno srityje.
Neurofibromų gydymas yra chirurginis ir susideda iš naviko mazgų išskyrimo. Dažnai pasitaiko atkryčių. Pašalinus auglį nuo viršutinio voko, paprastai reikia atlikti plastinę chirurgiją, kad sutrumpintumėte voką, teisingą ptozę ir formuotumėte palpebral fissure. Gliukomos atveju parodomos antsiglaucomatinės operacijos.
Gyvenimo prognozė yra palanki, tačiau auglys per visą gyvenimą gali išaugti lėtai ir po pašalinimo atsinaujinti.
Tai retas navikas, augantis iš kaulų audinio. Pirminės formos, tiesiogiai veikiančios orbitos sieną, yra retos. Kaip taisyklė, navikas yra antrinis ir yra kilęs iš gretimų paranasinių ertmių kaulų audinio: dažniau - iš priekinės ir etmoidinės, rečiau - iš pagrindinio ar žandikaulio.
Osteomos, matyt, vystosi ankstyvoje vaikystėje, tačiau dažniau jos randamos antrajame ar trečiame gyvenimo dešimtmetyje, nes navikai ilgą laiką gali būti simptomai.
Yra keletas osteomos tipų - kompaktiškas, pūkuotas, sumaišytas. Osteoma auga lėtai, progresuoja, gali augti į kaukolės ertmę. Dažniausiai esantis viršutiniame vidiniame orbitos kampe yra tankus, sklandus, neskausmingas kaulo sienelės iškyšas.
Esant dideliam neoplazmo dydžiui, pasireiškia exophthalmos, akies obuolio poslinkis ir jo judumo apribojimas, sunkumas persikėlimas, dvigubinimas, regos nervo stazinis spenelis, galimas rezultatas antrinėje atrofijoje, sumažėjęs regėjimo aštrumas.
Diagnozė nustatoma remiantis klinikiniu vaizdu ir rentgeno tyrimo rezultatais.
Gydymas yra tik chirurginis. Iš viso pašalinus osteomą, prognozė yra palanki, o dalinis - tęsiamas naviko augimas. Kaulų ertmėje susižalojimas sukelia 48,2-64,0% atvejų [Talkovskiy, SI, 1956].
Avetisov ES, Kovalevsky E.I., Khvatova A.V.